اقرأ في هذا المقال
ما هو مرض دارييه Darier Disease؟
مرض دارييه: هو مرض جلدي يتميز بعيوب تشبه الثآليل على الجسم. عادةً ما تكون الشوائب صفراء اللون، ويصعب لمسها ودهنية بعض الشيء، ويمكن أن تنبعث منها رائحة قوية. المواقع الأكثر شيوعًا للشوائب هي:
- فروة الرأس.
- الجبهة.
- الذراعين.
- الصدر.
- الظهر.
- الركبتين.
- المرفقين.
- خلف الأذن.
يمكن أن تتأثر الأغشية المخاطية أيضًا، مع ظهور عيوب على سقف الفم (الحنك) واللسان وداخل الخد واللثة والحلق. تشمل السمات الأخرى لمرض دارييه تشوهات الأظافر، مثل ظهور خطوط حمراء وبيضاء في الأظافر ذات ملمس غير منتظم وحفر صغيرة في راحة اليدين وباطن القدمين.
تظهر عادةً الشوائب الشبيهة بالثآليل المميزة لمرض دارييه في أواخر الطفولة إلى بداية البلوغ. تختلف شدّة المرض بمرور الوقت، يتأثر ظهور الشوائب بالعوامل البيئية. يصاب معظم الأشخاص المصابين بمرض دارييه بمزيد من الشوائب خلال فصل الصيف عندما يتعرضون للحرارة والرطوبة. الأشعة فوق البنفسجية أو التعرض لإصابة طفيفة أو احتكاك، مثل الاحتكاك أو الخدش، كما يمكن أن يؤدي تناول بعض الأدوية إلى زيادة الشوائب.
في بعض الأحيان، قد يعاني الأشخاص المصابون بمرض دارييه من اضطرابات عصبية مثل الإعاقة الذهنية الخفيفة والصرع والاكتئاب. تم الإبلاغ أيضًا عن صعوبات التعلم والسلوك لدى الأشخاص المصابين بمرض دارييه. لا يعرف الباحثون ما إذا كانت هذه الحالات، الشائعة في عموم السكان، مرتبطة بالتغيرات الجينية التي تسبب مرض دارييه، أم أنها مصادفة.
يعتقد بعض الباحثين أن المشاكل السلوكية قد تكون مرتبطة بالوصمة الاجتماعية التي يعاني منها الأشخاص الذين يعانون من العديد من البقع الجلدية.
يتميز شكل من أشكال مرض دارييه المعروف بالشكل الخطي أو القطعي بوجود شوائب في مناطق موضعية من الجلد. الشوائب ليست منتشرة كما هي في مرض دارييه النموذجي. يعاني بعض الأشخاص الذين يعانون من الشكل الخطي من هذه الحالة من تشوهات الأظافر التي تظهر في الأشخاص المصابين بمرض دارييه الكلاسيكي، ولكن هذه التشوهات تحدث فقط في جانب واحد من الجسم.
ما هي أعراض وعلامات الإصابة بمرض دارييه Darier Disease؟
عادةً ما تظهر أعراض وعلامات الإصابة بمرض دارييه خلال سنوات المراهقة وفي كثير من الأحيان حول سن البلوغ. قد تظهر الأعراض لدى الأفراد الأصغر سنًا أو الأكبر سنًا، لكنها نادرًا ما تظهر بعد العقد الثالث أو الرابع من العمر. تختلف شدّة الاضطراب والأعراض المحددة التي تتطور حتى بين الأفراد المصابين داخل نفس العائلة.
المشاكل الجلدية:
عادةً ما تكون الآفات الأولية في مرض دارييه عبارة عن نتوءات صغيرة وثابتة ودهنية غالبًا ما تكون بلون الجلد أو بني أو أصفر بني. تصيب الآفات عادةً مناطق الجسم القريبة من الغدد الدهنية بما في ذلك الصدر والظهر والجبهة وفروة الرأس. قد يؤثر مرض داريير أيضًا على تجاعيد الجلد مثل الفخذ.
تتطور الآفات الجلدية المرتبطة بالإصابة بمرض دارييه بشكل عام إلى قشرة دهنية بنية اللون وتصبح سميكة وثؤلولية، متقشرة ومظلمة. سوف تنمو الآفات ببطء أكبر وتتجمع في نهاية المطاف لتشكيل لويحات ثؤلوليّة متغيرة اللون قد تغطي مناطق واسعة من الجسم خاصة على الجذع.
في الحالات الشديدة النادرة جدًا، قد يتأثر الجسم بالكامل تقريبًا. قد تسبب الآفات حكة مستمرة (pruritus). يعاني بعض المرضى من هشاشة الجلد التي تتقرح أو تصبح متآكلة (erosions) ومؤلمة.
قد يُصاب الجلد بعدوى بكتيرية أو فيروسية أو فطرية (secondary infections) تؤدي إلى تفاقم الحالة (exacerbate). الآفات الجلدية المصابة قد تنبعث منها رائحة مميزة كريهة (malodorous). قد يكون فيروس الهربس البسيط عرضة لإصابة الآفات ويسبب الألم. قد تؤدي الحرارة والتمارين الرياضية وأشعة الشمس أيضًا إلى تفاقم مرض دارييه أو تسبب تفشيًا جديدًا للآفات.
تشوهات الأظافر:
يعاني معظم الأفراد المصابين بمرض دارييه من تشوهات تؤثر على الأظافر بما في ذلك الأظافر الهشة مع وجود انشقاقات على طول الظفر أو خطوط حمراء أو بيضاء تمتد لأعلى وأسفل الظفر مع حز على شكل حرف V عند الحافة الحرّة.
مشاكل الأغشية المخاطية:
أحيانًا تظهر نتوءات صغيرة على الأغشية المخاطية داخل الفم (papules). غالبًا ما يتأثر سقف الفم (palate). قد تتأثر أيضًا اللثة والحنجرة والمريء. يمكن أن يؤثر مرض دارييه أيضًا على قنوات الغدد اللعابية مما يتسبب في انسداد الغدد اللعابية. في بعض الحالات.
أعراض وعلامات إضافية:
على الرغم من أن مرض دارييه في معظم الأشخاص يقتصر على الجلد، فقد تم الإبلاغ عن أعراض إضافية في بعض الحالات بما في ذلك النوبات والاضطراب ثنائي القطب وصعوبات التعلم.
قد يقتصر التقرن الجريبي على شريط من الجلد على جانب واحد من الجسم (التقرن الجريبي القطعي أو الخطي segmental or linear keratosis follicularis).
