اضطراب الورم الصماوي المتعدد

اقرأ في هذا المقال


الورم الصماوي المتعدد (MEN) هو مجموعة من الاضطرابات الوراثية النادرة التي تؤثر على جهاز الغدد الصماء. يتسبب هذا الاضطراب في تطور الأورام في اثنتين أو أكثر من الغدد الصماء في الجسم. هناك ثلاثة أنواع رئيسية من متلازمات MEN: MEN1 و MEN2A و MEN2B.

اضطراب الورم الصماوي المتعدد

هو النوع الأكثر شيوعًا لمتلازمة MEN. وهو ناتج عن طفرة في جين MEN1 المسؤول عن إنتاج بروتين يسمى مينين. يساعد مينين في تنظيم نمو الخلايا وانقسامها في نظام الغدد الصماء. عندما يتم تحور جين MEN1، يمكن أن يؤدي إلى تطور أورام في الغدة الدرقية والبنكرياس والغدة النخامية. يمكن أن تشمل أعراض MEN1 فرط نشاط جارات الدرق وأورام البنكرياس وأورام الغدة النخامية.

تحدث MEN2A و MEN2B بسبب طفرات في جين RET ، المسؤول عن إنتاج بروتين يساعد في تنظيم نمو الخلايا وانقسامها في الغدة الدرقية. ترتبط هذه الأنواع من متلازمات MEN بزيادة خطر الإصابة بسرطان الغدة الدرقية النخاعي (MTC). يرتبط MEN2A أيضًا بزيادة خطر الإصابة بأورام الغدد الكظرية بينما يرتبط MEN2B بزيادة خطر الإصابة بأورام الفم والجهاز الهضمي.

يمكن أن تشمل أعراض MEN2A و MEN2B MTC، ورم القواتم (أورام في الغدد الكظرية التي تنتج الأدرينالين) والأورام العصبية (أورام حميدة في الأنسجة العصبية). في بعض الحالات، قد يعاني الأفراد المصابون بـ MEN2A و MEN2B أيضًا من أنواع أخرى من الأورام مثل أورام الغدة الجار درقية.

عادة ما يتم تشخيص متلازمات MEN من خلال الاختبارات الجينية، حيث أن الأفراد الذين لديهم تاريخ عائلي من MEN معرضون بشكل متزايد لخطر الإصابة بالاضطراب. يعتمد علاج الرجال على النوع المحدد وشدة الأورام الموجودة. غالبًا ما يوصى بإجراء جراحة لإزالة الأورام، وفي بعض الحالات يمكن استخدام الأدوية للتحكم في الأعراض المصاحبة للاضطراب.

باختصار الورم الصماوي المتعدد هو اضطراب وراثي نادر يمكن أن يتسبب في تطور الأورام في الغدد الصماء المتعددة. هناك ثلاثة أنواع رئيسية من متلازمات MEN ولكل منها مجموعة فريدة من الأعراض والمخاطر المرتبطة بها. يشتمل التشخيص عادةً على الاختبارات الجينية ، ويعتمد العلاج على نوع الأورام الموجودة وشدتها.


شارك المقالة: