افتقار الشرج

فتحة الشرج غير المثقوبة

فتحة الشرج غير المثقوبة وبالإنجليزية (imperforate anus): هي عيب خلقي يحدث أثناء نمو الطفل في الرحم. هذا العيب يعني أنّ الطفل يعاني من نمو فتحة الشرج بشكل غير صحيح، وبالتالي لا يمكنه إخراج البراز بشكل طبيعي من المستقيم خارج جسمه.
وفقاً لمستشفى سينسيناتي للأطفال، يعاني حوالي 1 من كل 5000 طفل من فتحة الشرج أو تشوه آخر في فتحة الشرج أو المستقيم. يحدث في كثير من الأحيان في الأولاد أكثر من الفتيات. أحياناً يشترك المستقيم والمثانة والمهبل لطفل مصاب بفتحة الشرج غير المثقبة في فتحة واحدة كبيرة. يسمّى هذا الافتتاح cloaca.
تتطور الحالة في الرحم خلال الأسبوع الخامس إلى السابع من الحمل. السبب غير معروف. في كثير من الأحيان يعاني الأطفال المصابون بهذه الحالة من عيوب أخرى في المستقيم. يمكن للأطباء عادة تشخيص هذه الحالة بعد الولادة بوقت قصير. هذه حالة خطيرة جداً تتطلب علاجاً فورياً. يحتاج معظم الأطفال إلى جراحة لإصلاح العيب. النظرة التالية للجراحة إيجابية للغاية.

أعراض فتحة الشرج غير المثقوبة

عادة ما تكون علامات فتحة الشرج غير واضحة بعد الولادة مباشرة. وتشمل ما يلي:

• لا فتحة الشرج.
  
• فتحة الشرج في المكان الخاطئ، مثل أن يكون قريباً جداً من المهبل.
  
• براز يمر عبر المكان الخطأ، مثل الإحليل أو المهبل أو كيس الصفن أو قاعدة القضيب
  
• تورم البطن.
  
• اتصال غير طبيعي، أو ناسور، بين المستقيم في الطفل والجهاز التناسلي أو المسالك البولية.
  

يعاني حوالي نصف جميع الأطفال الذين يولدون بفتحة الشرج غير الطبيعية من تشوهات إضافية. قد يكون بعض هذه:

• الكلى وعيوب المسالك البولية.
  
• تشوهات العمود الفقري.
  
• القصبة الهوائية، أو عيوب القصبة الهوائية.
  
• عيوب المريء.
  
• عيوب الذراعين والسّاقين.
  
• متلازمة داون، وهي حالة صبغية مرتبطة بالتأخير المعرفي، والإعاقة الذهنية، ومظهر الوجه المميز، وضعف العضلات.
  
• مرض هيرشسبرونغ، وهو حالة تنطوي على فقدان الخلايا العصبية في الأمعاء الغليظة.
  
• رتق الاثني عشر، وهو تطور غير لائق للجزء الأول من الأمعاء الدقيقة.
  
• عيوب القلب الخلقية.
  

كيف يتم تشخيص فتحة الشرج؟

يمكن للطبيب عادة تشخيص فتحة الشرج عن طريق إجراء فحص جسدي بعد الولادة. يمكن أن تساعد الأشعة السينية للبطن والموجات فوق الصوتية في البطن في الكشف عن مدى التشوهات.

بعد تشخيص فتحة الشرج، يجب على طبيب الطفل أيضاً اختبار أي تشوهات أخرى مرتبطة بهذه الحالة. قد تشمل الاختبارات المستخدمة ما يلي:

• الأشعة السينية للعمود الفقري للكشف عن تشوهات العظام.
  
• الموجات فوق الصوتية الشوكية تبحث عن تشوهات في الجسم الفقري أو عظام العمود الفقري.
  
• مخطط صدى القلب يبحث عن التشوهات القلبية.
  
• يبحث التصوير بالرنين المغناطيسي عن أدلة على عيوب المريء مثل تكوين النواسير مع القصبة الهوائية أو القصبة الهوائية.
  

ما هي علاجات فتحة الشرج غير المثقوبة؟

تتطلب هذه الحالة دائماً إجراء عملية جراحية. تكون الإجراءات المتعددة ضرورية أحياناً لتصحيح المشكلة. يمكن أن يتيح فغر القولون المؤقت للطفل الوقت للنمو قبل الجراحة. من أجل فغر القولون، يقوم جراح الطفل بإنشاء فتحتين صغيرتين، أو فغرة، في البطن. يربطون الجزء السفلي من الأمعاء بفتحة واحدة والجزء العلوي من الأمعاء بالآخر. الحقيبة المرفقة من خارج الجسم تلتقط الفضلات.
سيعتمد نوع الجراحة التصحيحية اللازمة على تفاصيل العيب، مثل مدى نزول المستقيم الخاص بالطفل، وكيف يؤثر على العضلات القريبة، وما إذا كانت النواسير مصابة.
رأب الشرج العجان، يغلق جراح الطفل أي نواسير بحيث لا يعود المستقيم متصلاً بالإحليل أو المهبل. ثم يقومون بإنشاء فتحة الشرج مع الوضع الطبيعي. عملية السحب هي عندما يسحب جراح الطفل المستقيم لأسفل ويربطه بفتحة الشرج الجديدة.
لمنع تضيق فتحة الشرج، قد يكون من الضروري تمدد فتحة الشرج بشكل دوري. وهذا ما يسمّى تمدد الشرج. قد تحتاج إلى تكرار ذلك بشكل دوري لبضعة أشهر. يمكن للطبيب أن يعلم أهل الطفل كيفية القيام بذلك في المنزل.

ما هي التوقعات طويلة المدى؟

سوف يرشد الطبيب المريض أو ذويه حول كيفية إجراء التوسعات الشرجية. يضمن ذلك أنّ فتحة الشرج كبيرة بما يكفي للسماح بمرور البراز.
يعاني بعض الأطفال من مشاكل في الإمساك. قد يستغرق تدريب المرحاض وقتاً أطول قليلاً. قد تكون ملينات البراز أو الحقن الشرجية أو الملينات ضرورية لتخفيف الإمساك في وقت لاحق من الحياة. عادة ما يمكن للجراحة إصلاح التشوهات ، ومعظم الأطفال يقومون بعمل جيد جداً. النظام الغذائي الغني بالألياف ورعاية المتابعة المنتظمة طوال فترة الطفولة مفيد.