اقرأ في هذا المقال
ما هو مرض هيلي هيلي Hailey Hailey Disease؟
مرض هيلي هيلي (Hailey Hailey Disease): هو اضّطراب وراثي نادر يتميز ببثور وتآكلات تصيب غالبًا الرقبة والإبط وطيّات الجلد والأعضاء التناسلية. قد تظهر الآفات وتختفي وتلتئم عادة دون تندب. غالبًا ما تؤدي أشعة الشمس والحرارة والتعرُّق والاحتكاك إلى تفاقم الاضطراب.
تحدث أعراض مرض هيلي هيلي (Hailey Hailey Disease) بسبب فشل خلايا الجلد في الالتصاق معًا مما يؤدي إلى انهيار طبقات الجلد المصابة. يحدث مرض هيلي هيلي (Hailey Hailey Disease) بسبب طفرة في جين معين يخلق بروتينًا ضروريًا للصحة المناسبة للبشرة. يصبح الاضطراب واضحًا بعد البلوغ، عادةً بحلول العقد الثالث أو الرابع من حياة الفرد المصاب، ولكن يمكن أن تتطور الأعراض في أي عمر.
يُعرف مرض هيلي هيلي (Hailey Hailey Disease) أيضًا باسم الفقاع الحميد العائلي (familial benign pemphigus)، مما تسبب في ارتباك كبير في الأدبيات الطبية. الفقاع هو مصطلح عام لمجموعة من اضطرابات الجلد النادرة المناعية الذاتية. تتشابه أعراض وتلف الجلد من الفقاع ومرض هيلي هيلي.
مع ذلك فإنّ الفقاع هو اضطراب في المناعة الذاتية، وهو اضطراب يحدث عندما يهاجم جهاز المناعة في الجسم عن طريق الخطأ الأنسجة السليمة. مرض هيلي هيلي (Hailey Hailey Disease) ليس من اضطرابات المناعة الذاتية ولا توجد أجسام مضادة ذاتية. مرض هيلي هيلي هو اضطراب وراثي مميز ناتج عن طفرة جينية.
كيفية علاج الإصابة بمرض هيلي هيلي Hailey Hailey Disease
يتم توجيه علاج مرض هيلي هيلي (Hailey Hailey Disease) نحو الأعراض المحددة الظاهرة في كل فرد. تعتمد العلاجات المحددة على عدة عوامل تشمل مدى وشدة المرض وعمر الفرد المصاب والصحة العامة.
يتم تشجيع الأفراد الذين يعانون من مرض هيلي هيلي على تجنب “المثيرات” مثل حروق الشمس والتعرق والاحتكاك والحفاظ على جفاف المناطق المصابة. بالنسبة لبعض الأفراد، قد يساعد واقي الشمس والملابس الفضفاضة وكريمات الترطيب وتجنب الحرارة الزائدة في منع تفشي المرض.
قد تكون الكمادات الباردة والضمادات وكريمات الكورتيكوستيرويد الخفيفة (Mild Corticosteroid) والمضادات الحيوية الموضعية فعالة في علاج الحالات الخفيفة. قد تتطلب الحالات الأكثر خطورة المضادات الحيوية الجهازية أو كريمات كورتيكوستيرويد أقوى. لكن لا ينصح بالعلاج بالكورتيكوستيرويد طويل المدى لأنه يمكن أن يضعف الجلد التالف بمرور الوقت.
كما تُستخدم الأدوية التي تحارب العدوى البكتيرية أو الفطرية أو الفيروسية بشكل شائع لعلاج أو منع العدوى الثانوية المرتبطة أحيانًا بمرض هيلي هيلي (Hailey Hailey Disease).
