(γ-Carboxylase) هو إنزيم يعتمد على فيتامين K والذي يحفز الكربوكسيل الثاني من الكربون γ من بقايا الغلوتامات داخل الأحماض الأمينية الأربعين الأولى من البروتين.
ما هو الكربوكسيلاز
تعتبر الكربوكسيلاز من بين أهم الإنزيمات في المحيط الحيوي، لأنها تحفز تفاعلًا رئيسيًا في دورة الكربون العالمية: تثبيت الكربون غير العضوي (CO2)، وتعتبر الكربوكسيلاز، إنزيمات تحفز دمج جزيء ثاني أكسيد الكربون في ركيزة عضوية.
وعلى الرغم من أن تثبيت ثاني أكسيد الكربون في ركيزة عضوية أمر شائع بين جميع إنزيمات الكربوكسيل، فإن الآليات الأساسية لتفاعلات الكربوكسيل تختلف بطرق أساسية فيما يتعلق بمتطلبات الركيزة أو العامل المساعد أو المعدن.
اعتماد الكربوكسيلاز على البيوتين
- الكربوكسيلاز المعتمد على البيوتين هو عائلة متنوعة من إنزيمات الكربوكسيل المنتشرة في مجالات الحياة الثلاثة، وبالتالي يُعتقد أنها قديمة جدًا.
- تشمل هذه العائلة الإنزيمات التي تحتوي على الكربوكسيل أسيتيل (CoA، وpropionyl-CoA، وmethylcrotonyl-CoA، و geranyl-CoA، وacyl-CoA، وpyruvate، واليوريا).
- يشتركون في آلية تحفيزية مشتركة تتضمن مجال بيوتين كربوكسيلاز، والذي يثبت جزيء ثاني أكسيد الكربون على الببتيد الناقل للبيوتين الكربوكسيل، ومجال كربوكسيل ترانسفيراز، الذي ينقل ثاني أكسيد الكربون جزء من الركيزة المحددة لكل إنزيم.
- على الرغم من هذا التشابه الكلي، فإن الكربوكسيلازات المعتمدة على البيوتين من المجالات الثلاثة للحياة والتي تحمل رد فعلها على ركائز مختلفة تتبنى ترتيبات مجال بروتين متنوعة للغاية، وقد جعل هذا من الصعب حل تاريخهم التطوري حتى الآن.
آثار نقص الكربوكسيلاز
- يؤثر نقص الكربوكسيلاز المتعدد على أربعة كربوكسيلات ويتكون من نوعين أساسيين، ويشمل الاضطراب الأساسي استقلاب البيوتين، وهو فيتامين أساسي لعمل الكربوكسيلاز.
- يتم ربط البيوتين تساهميًا بالأنزيمات لتشكيل الإنزيمات المجسمة بواسطة مركب هولوكاربوكسيلاز، ويتم استرداد البيوتين من الإنزيم المتحلل بواسطة البيوتينيداز.
- ينتج عن اضطراب في السابق ظهور شكل حديثي الولادة من نقص الكربوكسيلاز المتعدد، ويؤدي وجود خلل في البيوتينيداز إلى ظهور شكل لاحق من نقص الكربوكسيلاز المتعدد.
