مرض ويلسون

ما هو مرض ويلسون؟

يعد مرض ويلسون المعروف أيضًا باسم الضمور الكبدي والتدهور العدسي التدريجي: هو اضطراب وراثي نادر بسبب التسمم بالنحاس في الجسم. يصيب حوالي 1 من كل 30.000 شخص حول العالم. في الجسم السليم يقوم الكبد بتصفية النحاس الزائد ويطلقه عبر البول. مع مرض ويلسون لا يستطيع الكبد التخلص من النحاس الزائد بشكل صحيح، مما يسبب تراكم النحاس في الأعضاء مثل الدماغ والكبد والعينين. إنّ التشخيص المبكر أمر ضروري لوقف تطور مرض ويلسون. قد يشمل العلاج استخدام الأدوية أو إجراء عملية زرع كبد، يمكن أن ينتج من تأخير العلاج أو عدم تلقيه في فشل الكبد أو تلف الدماغ أو حالات أخرى تشكل خطراً على الحياة.

أعراض مرض ويلسون

تختلف علامات وأعراض مرض ويلسون بشكل كبير اعتمادًا على العضو المصاب. يمكن الخلط بينها وبين أمراض أو حالات أخرى. لا يمكن الكشف عن مرض ويلسون إلا عن طريق الطبيب وعن طريق الاختبارات التشخيصية.

أعراض مرض ويلسون متعلقة بالكبد

قد تشير الأعراض التالية إلى تراكم النحاس في الكبد:

• الضعف العام.
  
• الشعور بالتعب.
  
• فقدان الوزن.
  
• الغثيان.
  
• التقيؤ.
  
• فقدان الشهية.
  
• الحكة.
  
• اليرقان أو اصفرار الجلد.
  
• وذمة ، أو تورم الساقين والبطن.
  
• ألم أو انتفاخ في البطن.
  
• ورم وعائي عنكبوتي ، أو أوعية دموية تشبه الفروع مرئية على الجلد.
  
• تشنجات العضلات.
  

العديد من هذه الأعراض، مثل اليرقان، وذمة، هي نفسها لأمراض أخرى مثل الكبد و الفشل الكلوي . سيقوم الطبيب بإجراء اختبارات متعددة قبل تأكيد تشخيص مرض ويلسون.

الأعراض العصبية لمرض ويلسون

يمكن أن يسبب تراكم النحاس في الدماغ أعراضاً مثل:

• ضعف الذاكرة أو الكلام أو الرؤية.
  
• المشي غير الطبيعي.
  
• الصداع النصفي.
  
• سيلان العاب.
  
• الأرق.
  
• تغيُّرات في الشخصية.
  
• تغيرات في المزاج.
  
• الكآبة.
  
• مشاكل في المدرسة.
  

في المراحل المتقدمة قد تشمل هذه الأعراض تشنجات عضلية ونوبات وألم عضلي أثناء الحركة.

حلقات كايزر فلايشر وإعتام عدسة العين

سيتحقق الطبيب أيضًا من حلقات كايزر فلايشر وإعتام عدسة العين. حلقات كايزر فلايشرهي تغيرات غير طبيعية في اللون البني-الذهبي في العين ناتجة عن رواسب النحاس الزائد. تظهر حلقات كايزر فلايشر في حوالي 97 بالمائة من الأشخاص المصابين بداء ويلسون. يظهر إعتام عدسة العين في 1 من كل 5 أشخاص مصابين بداء ويلسون. هذا مركز مميز متعدد الألوان مع مكبرات تشع إلى الخارج.

أعراض أخرى، يمكن أن يتسبب تراكم النحاس في الأعضاء الأخرى مثل:

• تلون مزرق في الأظافر.
  
• حصى الكلى.
  
• هشاشة العظام المبكرة ، أو نقص كثافة العظام.
  
• التهاب المفاصل.
  
• اضطرابات الحيض.
  
• ضغط دم منخفض.