شذوذ إيبشتاين Ebstein anomaly

اقرأ في هذا المقال


تكون عيوب القلب الخلقية أحد الحالات الموجودة منذ الولادة ويمكن أن تؤثر على بنية القلب والطريقة التي يعمل بها بكفاءة، ويعتبر شذوذ إيبشتاين أحد أشهر أنواع العيوب الخلقية إطلاقًا، بات الأطفال المصابين بمثل هذه العيوب يعيشون حياةً أطول من ذي قبل بسبب التقدم الحاصل في الرعاية الصحية في يومنا الحاضر.

تعريف شذوذ إيبشتاين

هو عيب قلب خلقي يحدث بسبب التطور غير السليم للصمام ثلاثي الشرفات الفاصل بين الأذين الأيمن والبطين الأيمن ووجود بطين أيمن أصغر من حجمه الطبيعي، ويحدث خلال الأسابيع الثمانية الأولى من الحمل، وأشارت الإحصائيات أن هذه الحالة نادرة حيث تُصيب طفلًا من كل 210000 طفل وتحدث بنسب متساوية تقريبًا بين الأطفال الإناث والذكور، وقد يحدث مع عيوب خلقية أخرى اشهرها حدوثًا معه هو عيب الحاجز الأذيني.

أسباب شذوذ إيبشتاين

وُجد أن لهذا العيب الخلقي العديد من العوامل المسببة ولكن السبب الرئيسي لحدوثه لا يزال غامضًا وسنتطرق إلى بعض العوامل التي تزيد نسبة حدوثه بشكل ملحوظ:

  • استخدام بعض الأدوية في الحمل مثل الليثيوم، حيث يعد الليثيوم دواء فعّال في علاج بعض الأمراض النفسية مثل الهوس عند اضطراب ثنائي القطب، ولكن وجد أن الدواء له تأثيرات مسخيّة منها شذوذ إيبشتاين.
  • عوامل جينية، حيث حدوث حذف في بعض الجينات لدى الجنين تؤدي الى حدوث المرض مثل الحذف في المنطقتين الجينيتين 1p36 و 8p23.

أعراض شذوذ إيبشتاين

تتباين الأعراض اعتمادًا على شدة تضرر الصمام ثلاثي الشرفات وحجم عيب الحاجز الأذيني، وكما أنه يوجد تباين في شدة الأعراض يوجد تباين في وقت بدء حدوث الأعراض حيث قد تبدأ منذ الولادة وقد تبقى الأعراض هامدة لحين سن البلوغ ومن أشهر الأعراض هي:

  • الدوار مع المجهود.
  • ضيق في التنفس.
  • عدم انتظام ضربات القلب أو حدوث الخفقان.

تشخيص شذوذ إيبشتاين

غالبًا ما يتم الشك بالعيوب الخلقية في القلب عند قيام الطبيب بسماع قلب الطفل دوريًا خلال الفحص السريري حيث تظهر بالسماعة كصوت همهمة بسبب تدفق الدم بشكل مضطرب عبر الصمام المتضرر، يتم بعدها طلب فحوصات متخصصة للتشخيص وتتضمن الفحوصات الموصى بها :

  • صورة الأشعة السينية للصدر.
  • التخطيط الكهربائي للقلب.
  • فحص القلب التصواتي أو تخطيط صدى القلب.
  • القسطرة القلبية.

مضاعفات شذوذ إيبشتاين

في بعض الحالات لا تحدث أية مضاعفات إطلاقًا ولكن في البعض قد تحدث مضاعفات خطيرة مثل:

  • الفشل القلبي التام.
  • توقف القلب المفاجئ.

علاج شذوذ إيبشتاين

  • العديد من الأطفال لا يحتاجون إلى أية علاجات فقد يحتاجون لفحوصات منتظمة لحالة طفلهم ولكن في حال بدأت تظهر الأعراض الذي سبق وتطرقنا إليها قد يحتاج الطفل باستخدام أدوية القلب للحفاظ على انتظام ضربات القلب وتجنب حدوث فشل القلب، وقد يتم وصف بعض المدرات البولية لتجنب تراكم السوائل ويتم استخدام مضادات التخثر لتجنب حدوث التجلطات.
  • في بعض الحالات الشديدة حيث يكون الصمام متضررًا بشدة يتم اللجوء لعملية القلب المفتوح التي تتم عادةً في حال كان منسوب تشبع الأكسجين في الطفل منخفضًا بشدة ويتم اختيار العملية الجراحية المناسبة اعتمادًا على رؤية جراح قلب الأطفال المتخصص.

في النهاية نستنتج أن عيوب القلب قد تحدث عند الأطفال، ويتم الكشف عنها إما من خلال الفحص السريري للطفل حديث الولادة أو قد تلاحظ الأم تغيرات تدفعها للجوء إلى الطبيب مثل سماع صوت عند قلب الطفل وغيرها، فلا بد من الإسراع للذهاب للطبيب في مثل هذه الحالات لمنع حدوث مضاعفات.

المصدر: Netters pediatrics, by Todd A.Florin and Stephen ludwig,5th editionIllustrated textbook of pediatrics,by Tom lissauer and Will Carroll ,5th editionHutchison’s paediatrics ,by Krishna M Goel and Devendra K Gupta,second editionNelson essential of pediatrics ,by Karen Marcdante and Robert Kliegman,8th edition


شارك المقالة: