متلازمة أضداد الشحوم الفسفورية 

اقرأ في هذا المقال


يعمل جهاز المناعة عن طريق التعرف على المواد الغريبة التي تدخل الجسم مثل البكتيريا والفيروسات والتي تمتلك جزيئات معينة تحفز الجهاز المناعي تسمى بالمستضدات التي تكون داخل الخلايا أو على سطحها، تمتلك خلايانا الطبيعية بذاتها مستضدات ولكن جهازنا المناعي لا يتعرف عليها على أنها غريبة في أغلب الأحيان، وفي حال تم التعرف عليها كأجسام غريبة من قبل الجهاز المناعي تظهر الأمراض المناعية المختلفة وأحدها هو متلازمة أضداد الشحوم الفسفورية.

تعريف متلازمة أضداد الشحوم الفسفورية 

هي مرض مناعي مزمن، حيث يُنتج الجسد أجسامًا مضادةً تساهم في تكوّن التجلطات في الأوردة والشرايين في مختلف أنحاء الجسد، حيث قد تحدث التجلطات في الساقين، الرئتين، القلب، الدماغ وأماكن أخرى، ويُعتبر المرض نادرًا ولكنه يُعدّ أحد أكثر الأمراض المسببة لتخثر الدم عند الأطفال.

أسباب متلازمة أضداد الشحوم الفسفورية

لا يوجد نظرية متكاملة لسبب حدوثها مثل الكثير من الأمراض المناعية، ولكن عدد من الأسباب المحتملة تفسر حدوثه مثل:

  • تكون هناك استجابة مناعية مفرطة تجاه البروتينات التي ترتبط بها الشحوم الفسفورية، حيث يتم مهاجمتها من قبل أجسام مضادة تدعى antiphospholipid .
  • كما أن هذا المرض مرتبط بأمراض مناعية أخرى أشهرها داء الذئبة، حيث حسب بعض الدراسات 20‎%‎ من الأطفال المصابون بالمتلازمة يصابون بداء الذئبة لاحقًا في حياتهم.
  • وقد يظهر عند الأشخاص من هم ما دون سن الثمانية عشرة وفي هؤلاء يصعب تحديد المسبب لندرة حدوث المرض لديهم، ولكن في حال حدوثه في حديثي الولادة من هم ما دون السنة يكون السبب غالبًا هو انتقال الأجسام المضادة من نوع aPL من خلال المشيمة إلى الجنين فيتوقع أن تكون الأم مصابة بالمرض.

أعراض متلازمة أضداد الشحوم الثلاثية

تتباين الأعراض باختلاف مكان حدوث التجلط، وأشهر هذه التجلطات هي:

  • التخثر الوريدي العميق في القدم أو الفخذ.
  • الانصمام الرئوي.
  • الجلطات الدماغية، قد تكون على شكل نوبة إفقارية عابرة، وهي عبارة عن جلطة دماغية تؤدي إلى ضرر لحظي لبضعة دقائق إلى ساعات ومن ثمّ تختفي، أو السكتة الدماغية وتظهر هذه التجلطات في الأطفال عادةً مقارنةً مع نوع المرض الموجود لدى الكبار.

مضاعفات متلازمة أضداد الشحوم الفسفورية  

إضافةً إلى التجلطات المتكررة يؤدي هذا المرض إلى:

  • نقص عدد الصفائح الدموية.
  • أمراض صمامات القلب.
  • السكتة القلبية أو الدماغية.
  • موت الأمعاء.
  • الموت.

تشخيص متلازمة أضداد الشحوم الفسفورية

  • إن التشخيص المبكر لهذا المرض يحمي من حدوث المضاعفات الواسعة التي يُحدثها ويتطلب التشخيص الإحالة إلى أخصائي الروماتيزم أو أخصائي أمراض الدم.
  • يتم التشخيص باستخدام فحوص الدّم الخاصة التي تفحص وجود الأجسام المضادة من نوع aPL، ويتم تأكيد التشخيص بعد ظهور الأجسام المضادة مرتين في فحصين مختلفين بينهما اثنا عشر أسبوعًا أو أكثر.

علاج متلازمة أضداد الشحوم الفسفورية

في الوقت الحالي لا يوجد علاج شافي من المتلازمة أو علاج يزيل الأجسام المضادة نهائيًا، تتمثّل الأهداف الرئيسية للعلاج في تقليل تكوّن الجلطات ومنع حدوث المضاعفات الأخرى، من العلاجات المتاحة:

  • تتضمن العلاجات المتاحة الأدوية المضادة للتخثر مثل الوارفارين والهيبارين والأسبرين حسب الحاجة ومن الجدير بالذكر أنه عند الأطفال المصابين بهذه المتلازمة يكون إعطاء مضادات التخثر مسألة جدليّة حيث أنه ترتفع نسبة حدوث النزف لديهم بسبب ممارستهم الرياضة فيجب إعطاء الأطفال العلاج بحذر أكبر.
  • يمكن استخدام علاجات أخرى أثبتت فعاليتها مثل هايدروكسي كلوروكوين، ريتوكسيماب.
  • يجب التركيز أيضًا على تجنب تناول الأطعمة الغنية بفيتامين ك وخاصة في حال كان يستخدم المريض الوارفارين، حيث يقلل من فعاليته بشكل كبير ومن الأمثلة على الأغذية الغنية بهذا الفيتامين هي الخضروات الورقية والأفوكادو والبروكلي.
  • كما أنه يُنصح المصابون بتجنّب الرياضات العنيفة، وعلى الرغم من أنه يُنصح هؤلاء الأطفال بعدم ممارسة الرياضات العنيفة تجنبًا لحدوث النزف بسبب الأدوية المضادة للتخثر التي يأخذونها فإنه لا يزال بإمكانهم ممارسة رياضات مختلفة مثل الركض، السباحة.

في نهاية المقال نستنتج أن الأطفال المصابون بهذه المتلازمة في أغلب الأحيان يعيشون حياةً طبيعية كباقي أقرانهم، إلا أن الأهل يجب أن يكونوا على دراية تامة بالمضاعفات وكيفية التصرف السريع، وذلك لأن عدم التصرف في الوقت المناسب قد يؤدي إلى الجلطات التي بدورها تؤدي إلى الموت.

المصدر: Illustrated textbook of pediatrics,by Tom lissauer and Will Carroll ,5th editionHutchison’s paediatrics ,by Krishna M Goel and Devendra K Gupta,second editionNelson essential of pediatrics ,by Karen Marcdante and Robert Kliegman,8th editionNetters pediatrics, by Todd A.Florin and Stephen ludwig,5th edition


شارك المقالة: