يظهر مرض نزيف المفاصل الحاد خلال ساعات ويكون متقطعًا في بعض الحالات، يستمر مرض نزيف المفاصل تحت الحاد لعدة أيام، يتطور مرض نزيف المفاصل المزمن على مدار أسابيع أو شهور ويزداد سوءًا بمرور الوقت، في حالة أمراض المفاصل الالتهابية، يمكن أن تتأثر أجهزة الأعضاء الأخرى مثل الأوعية الدموية والقلب والرئتين والغدد اللعابية أو الدمعية والعينين بالإضافة إلى المفاصل، حيث يشارك الجسم بأكمله في العملية الالتهابية.
كيف يتم توريث مرض نزيف المفاصل
عادة ما يتم توريث مرض نزيف المفاصل بطريقة سائدة، في حين أن النوع 3 والنوع 2N من مرض نزيف المفاصل عادة ما يتم توريثهما بطريقة متنحية، يعني أن المرض يحدث أيضاً عند الأطفال، حتى لو كان يرث المعلومات الجينية المقابلة من أحد الوالدين فقط، الجينات المتنحية تعني أن الأطفال ترث التغيير في جين مرض نزيف المفاصل من كلا الوالدين حتى تصاب بالمرض.
إذا ورث المولود جينًا واحدًا متغيرًا من مرض نزيف المفاصل فلن يمرض، ومع ذلك، فهو حامل للمرض ويمكن أن ينقل الجين المصاب إلى نسله، لا يتم تحديد شدة ميل المريض للنزيف فقط من خلال العوامل الوراثية (التركيب الجيني)، يصعب في بعض الأحيان التنبؤ بالمدى الفعلي لخطر النزيف (النمط الظاهري)، حتى الفحوصات المخبرية المتاحة لا يمكنها دائمًا توفير معلومات موثوقة.
يتم توريث المرض بطريقة تنحي جينوسومية X، يمكن أن تكون النساء حاملة لمرض نزيف المفاصل A أو B دون أن يصبن بالمرض بأنفسهن، على سبيل المثال المرأة الحامل (الناقل ) للجين المعيب لمرض نزيف المفاصل، الذي لا يتم ظهورة على الجسم الخارجي، يكون لديه أبناء بنسبة 50٪ من احتمال إصابتهم بمرض نزيف المفاصل، إذا كان لدى هذا الناقل بنات فيمكنهن نقل الجين إلى الجيل التالي مع احتمال بنسبة 50 ٪ دون أن يتأثروا بالمرض بأنفسهم.
بمجرد إنجاب هؤلاء الفتيات مرة أخرى فمن الممكن أيضًا أن يكونوا مصابين بمرض نزيف المفاصل، بسبب هذا الاحتمال يمكن للمرض أيضًا تخطي عدة أجيال إذا كانت البنات دائمًا حوامل للمرض، عندما يكون لدى الذكور المصابين بمرض نزيف المفاصل أبناء فإنهم لا ينقلون المرض إليهم لأنه موروث مرتبط بالكروموسوم X، لذلك لا يمكن للذكور المصابين بمرض نزيف المفاصل نقل المرض إلا لبناتهم، في حالات نادرة يكون مرض نزيف المفاصل A أو B ممكن عند النساء.
إذا كان الأب مصابًا بمرض نزيف المفاصل وكانت الأم حاملة له ورثت الابنة كروموسوم X المميز من الأم وتكون فرصة الإصابة بمرض نزيف المفاصل بنسبة 50٪، عندها تكون الابنة مصابة بمرض نزيف المفاصل، علاوة على ذلك هناك احتمال أن تصاب النساء المصابات بمتلازمة تيرنر، لأنه في هذه الحالة لا يوجد سوى كروموسوم X واحد، ومع ذلك لا توجد سوى حالات معزولة وموثقة بشكل جيد للغاية لمرض نزيف المفاصل لدى النساء، يُفسر ذكر النساء المصابات بمرض نزيف المفاصل في بعض الأحيان بإسناد خاطئ لاضطرابات التخثر الأخرى.
أعراض مرض نزيف المفاصل
في حالات مرض نزيف المفاصل لا يهم مكان حدوث الآلام ، يجب على الطبيب توضيح ما إذا كان الألم يأتي حقًا من المفاصل، أو من المناطق القريبة من المفصل أو من العظام المجاورة، يمكنه أحيانًا اكتشاف ذلك عن طريق ملامسة المنطقة المؤلمة، ومع ذلك غالبًا ما تكون الفحوصات الإضافية ضرورية.
في حال استمرار مرض نزيف المفاصل فقد يعني ذلك (حتى مع وجود إصابات أقل خطورة) الموت عن طريق النزيف حتى الموت، في حالة الأنواع الفرعية الأكثر شيوعًا من مرض نزيف المفاصل، لا تؤدي الجروح والتمزقات في البداية إلى فقدان كمية دم أكبر مقارنة بالأشخاص الأصحاء، نظرًا لأن القشرة المفصلية تعمل في البداية بفضل الصفائح الدموية السليمة، فقط تجلط الدم المتأخر يعني أن قشرة المفصل يمكن أن تنفتح مرارًا وتكرارًا، واعتمادًا على شدة مرض نزيف المفاصل، يتوقف النزيف ببطء شديد أو لا يتوقف على الإطلاق.
لذلك يمكن أن تحدث الأورام الدموية تحت الجلد أو العضل حتى بدون تأثير خارجي، يزداد خطر النزيف الداخلي أيضًا لدى مرضى نزيف المفاصل مثل النزيف الكلوي المصحوب بالمغص الشديد، وانسداد المسالك البولية بسبب الجلطة، قد يكون الشخص الناقل للمرض الذي لديه عيب في الجينات أو ما يسمى بالناقلات ميلًا متزايدًا للنزيف، والذي يمكن أن يتجلى في زيادة نزيف الحيض، والميل إلى الإصابة بالكدمات والورم الدموي أثناء الإجراءات البسيطة مثل قلع الأسنان أو أثناء أو بعد الولادة، في حالات نادرة يمكن أن يحدث نزيف مشابه لنزيف المرضى الذكور مثل نزيف في العضلات.
يؤثر مرض نزيف المفاصل في المقام الأول على مفصل الركبة ومفصل الورك، تصل البكتيريا إلى المفصل عن طريق الدم أو تصيب المفصل مباشرة عن طريق الإصابات أو العمليات على المفصل أو الحقن التشخيصية في المفصل ومن أهم أعراض مرض نزيف المفاصل نذكر ما يلي:
- آلام في الفخذ أو الركبة مع تورم في المفاصل كاملة.
- أعراض الالتهاب في جميع مفاصل الجسم يرافقه احمرار المفصل، وسخونة موضعية فيه، وفي بعض الأحيان من الحالات المتقدمة من مرض نزيف المفاصل تظهر الحمى الشديدة.
تشخيص مرض نزيف المفاصل
يمكن تشخيص مرض نزيف المفاصل بطرق كثيرة نذكر منها ما يلي:
- فحص العظام: يمكن أن يحدد فحص العظام ما إذا كان التهاب المفاصل أو التهاب الجراب أو الحمى الروماتيزمية أو نوبة النقرس الحادة موجودة وبالتالي يكون المفصل قد بدأ بالنزيف.
- الفحص الجلدي: توفر فحوصات الجلد معلومات حول وجود التهاب المفاصل الصدفي أو الساركويد الذي يؤدي الى مرض نزيف المفاصل.
- تحاليل الدم: يمكن استخدام اختبار الدم لتحديد ما إذا كان هناك التهاب بكتيري في المفاصل أو مرض آخر، إذا كان هناك اشتباه في حدوث نزيف في المفاصل (بسبب اضطراب التخثر)، فإن بعض قياسات تخثر الدم تكون مفيدة، في حالة وجود التهاب المفاصل الروماتويدي، يكون العامل الروماتويدي وعلامات الالتهاب الأخرى في الدم حاسمة، يستخدم مستوى حمض اليوريك في الدم في حالة الاشتباه في النقرس الذي يؤدي الى مرض نزيف المفاصل.
- فحوصات الموجات فوق الصوتية: إذا كان الألم ناتجًا عن التهاب الجراب أو النقرس أو الذئبة الحمامية الجهازية، يتم استخدام الموجات فوق الصوتية (التصوير بالموجات فوق الصوتية).
- الأشعة السينية: تظهر الأشعة السينية دليلاً على تآكل المفاصل (التهاب المفاصل) والتهاب المفاصل الروماتويدي ومرض بشتيرو ومرض نزيف المفاصل.
- ثقب المفصل: في حالة الاشتباه في امرض نزيف المفاصل، يتم أخذ عينة من السائل الزليلي (ثقب المفصل) ويتم تكوين مزرعة بكتيرية منه، إذا كان من الممكن زراعة البكتيريا من عينة المفصل، فهذا يشير إلى مرض نزيف المفاصل بالإضافة الى مرض التهاب المفصل الجرثومي.
إذا لم يكن هناك مرض أو تغير ملحوظ في الأنسجة فإن سبب مرض نزيف المفاصل هو حساسية المفاصل، بمجرد تشخيص مرض نزيف المفاصل، يبدأ الطبيب العلاج المناسب، ويتم معاملة المرض الأساسي بالأدوية أو الجراحة.
