ما هو اضطراب النزيف؟
اضطراب النزيف: هو الميل للكدمات بسهولة أو النزيف بشكل مُفرط أو لفترات طويلة. قد يكون ذلك نتيجة لوراثة أشكال مُعينة من الجينات (الأليلات) أو بسبب ظروف أو عوامل تنشأ خلال حياة الشخص (المُكتسبة).
عادةً، لا يزال الدم في الدورة الدموية داخل الأوعية الدموية. عندما تكون هناك إصابة في الأوعية الدموية ويبدأ النزيف، يوقف الجسم فقدان الدم من خلال عملية تخثّر مُعقدة تُسمّى الإرقاء. أثناء الإرقاء الأساسي، تضيق الأوعية الدموية المُصابة لتقليل تدفق الدم وشظايا الخلايا الصغيرة في الدم والتي تُسمّى الصفائح الدموية، تلتصق مع مكان الإصابة، وتتجمّع مع الصفائح الدموية الأخرى (التجميع)، وتطلق مركبات كيميائية تُحفّز المزيد من تراكم الصفائح الدموية الأخرى؛ لتشكيل مكونات الصفائح الدموية.
في الوقت نفسه، تدعم الصفائح الدموية بدء سلسلة التخثّر، وهي سلسلة من الخطوات التي تشمل التنشيط المُتسلسل للبروتينات في الدم وتُسمّى عوامل التخثّر. تُؤدي هذه العملية الثانوية إلى تكوين خيوط من الفيبرين تنسج عبر سدادة الصفيحة السائبة وتضغط لتُشكّل جلطة دموية مستقرة. يمنع هذا الحاجز فقدان الدم الإضافي ويبقى في مكانه حتى تلتئم المنطقة المُصابة.
الإرقاء هي عملية ديناميكية، ولكن بمجرد تكوين الجلطة، يتم تنشيط بعض العوامل لإبطاء عملية التخثّر. تبدأ العوامل بحل الجلطة في عملية تُسمّى انحلال الفبرين، بحيث تتم إزالة الجلطة عند التئام موقع الإصابة. في الأشخاص الطبيعيين والأصحاء، يضمن هذا التوازن بين تكوين الجلطة والانحلال، إن النزيف لا يصبح مُفرطاً وأن الجلطات تتم إزالتها بمجرد عدم الحاجة إليها.
يجب أن يكون كل مكوّن من الإرقاء الأولي والثانوي حاضراً، ويتم تنشيطه في الوقت المناسب، يعمل بشكل صحيح للتخثّر الكافي. في حالة عدم وجود الصفائح الدموية أو عوامل تجلّط الدم بشكل كافي، أو إذا كانت الصفائح الدموية أو عوامل التخثّر لا تعمل بشكل طبيعي، فقد لا تتشكّل جلطة مستقرة وقد يكون الشخص مُعرّضاً لخطر مُتزايد للإفراط في النزيف.
تحدث اضطرابات النزيف عندما يحدث خلل ما في عملية التخثّر، على سبيل المثال، عندما يكون المكون مفقوداً أو ناقصاً أو لا يعمل بشكل صحيح. قد تتضمن الاضطرابات مشاكل في بنية الأوعية الدموية، أو إنتاج أو وظيفة الصفائح الدموية أو واحد أو أكثر من عوامل التخثّر، أو سلامة واستقرار الجلطة الدموية.
اضطرابات النزيف الوراثي غير شائعة وتميل إلى أن تكون ناجمة عن نقص أو خلل وظيفي في أحد عوامل التخثّر، أو مكونات التخثّر. تتنوع اضطرابات النزيف المكتسب، وتلك التي لا تحتوي على مكونات وراثية، وتحدث بشكل مُتكرر أكثر من الاضطرابات الموروثة.
