الفرق بين التليف الرئوي مجهول السبب ومرض الانسداد الرئوي المزمن

ما هو التليف الرئوي مجهول السبب ومرض الانسداد الرئوي المزمن؟

يعد التليف الرئوي مجهول السبب (IPF) ومرض الانسداد الرئوي المزمن (COPD) من أمراض الرئة المزمنة والمعيقة التي ينتج عنها ضيق التنفس. لكن IPF و COPD يسببان أشكالاً مختلفة من الأضرار الجسدية للرئتين.
في حالة التليف الرئوي مجهول السبب، تكون الرئتين متندبة ومتيبسة وسميكة، ويجدر بالذكر أنه لا يمكن عكس الضرر التدريجي. في حالة مرض الانسداد الرئوي المزمن، يحدث انسداد المسالك الهوائية والحويصلات الهوائية في الرئتين، ولكن يمكن السيطرة على الأعراض حتى في الحالات المتقدمة من المرض. الشكلان الأكثر شيوعاً لمرض الانسداد الرئوي المزمن هما انتفاخ الرئة والتهاب الشعب الهوائية المزمن.
يجدر بالذكر أن الفائدة من الشخيص المبكر لكل من التليف الرئوي مجهول السبب ومرض الانسداد الرئوي المزمن . بشكل عام، لدى التليف الرئوي مجهول السبب تكهن ضعيف للغاية، مع متوسط ​​وقت البقاء على قيد الحياة من سنتين إلى ثلاث سنوات فقط بعد التشخيص. لكن يعيش بعض الأشخاص لفترة طويلة ويمكن أن يساهم العلاج المبكر في إطالة الحياة. يمكن علاج مرض الانسداد الرئوي المزمن، ويحقق نتائج أفضل إذا حدثت الأصابة مبكراً به. تتباين فترات البقاء على قيد الحياة، اعتماداً على شدة المرض، وصحة المصاب العامة، وتاريخ التدخين.

انتشار كل من التليف الرئوي مجهول السبب ومرض الانسداد الرئوي المزمن:

التليف الرئوي مجهول السبب IPF) Idiopathic Pulmonary Fibrosis) هو مرض نادر أصاب ما يقدر بنحو 100000 شخص في الولايات المتحدة، مع ظهور ما يقارب 34000 حالة جديدة يتم تشخيصها كل سنة. يعد مرض الانسداد الرئوي المزمن أكثر انتشاراً ويعد مشكلة طبية رئيسية في الولايات المتحدة. حوالي 30 مليون شخص في الولايات المتحدة مصابون بمرض الانسداد الرئوي المزمن. وفقاً لبعض الحسابات، فإنه يؤثر على حوالي 20 بالمائة من البالغين الأمريكيين.
بحسب لمراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها، مرض الانسداد الرئوي المزمن هو أحد الأسباب الرئيسية للوفاة حيث صنف بالمركز الثالث للوفاة في الولايات المتحدة. تم تصنيف التليف الرئوي مجهول السبب، على الرغم من ندرته، على أنه “السابع في قائمة الأورام الخبيثة القاتلة” وفقاً لمقالة مراجعة عام 2015 .

أسباب التليف الرئوي مجهول السبب (IPF) ومرض الانسداد الرئوي المزمن (COPD):

أسباب مرض التليف الرئوي مجهول السبب (IPF) غير معروفة ولا يمكن التنبؤ بمسار المرض. في المقابل، ما يقارب 90 في المائة من حالات مرض الانسداد الرئوي المزمن كانت ناتجة من التدخين، وقد أجريت دراسة على مسار المرض جيداً. غالباً لا يتم تشخيص التليف الرئوي مجهول السبب حتى تظهر ندبات الرئة الدائمة. يعاني العديد من المصابين بمرض الانسداد الرئوي المزمن من أعراض خفيفة فقط ولا يتم التشخيص لهم حتى يتطور مرضهم بشكل أكبر.

عوامل الخطر التليف الرئوي مجهول السبب (IPF):

على الرغم من أن سبب التليف الرئوي مجهول السبب (IPF)، إلا أن هنالك الكثير من عوامل الخطر مرتبطة بالمرض والتي تتضمن ما يلي:

• التدخين.
  
• العمر. تبلغ أعمار حوالي ثلثي مرضى التليف الرئوي المزمن أكثر من 60 عاماً عند تشخيصهم.
  
• المهن التي تتضمن العمل بالقرب من الغبار أو المواد الكيميائية أو الأبخرة. و كليفلاند كلينيك الملاحظات التي المزارعين وأصحاب المزارع ومصففي الشعر، وقاطعي الحجارة لديها “زيادة معتدلة المخاطر” تطوير IPF.
  
• الجنس. يتم تشخيص إصابة الرجال بـ IPF أكثر من النساء.
  
• تاريخ عائلة IPF. يعتقد أن العوامل الوراثية تلعب دورا.
  
• العلاجات الإشعاعية للصدر. يمكن أن يؤدي العلاج الإشعاعي بالقرب من الصدر، مثل ذلك المستخدم في علاج سرطان الثدي والرئة، إلى تندب الأنسجة في الرئة.
  
• أدوية معينة. يشمل ذلك أدوية العلاج الكيميائي ميثوتريكسات، وبليوميسين، وسيكلوفوسفاميد، بالإضافة إلى بعض أدوية القلب والمضادات الحيوية.
  

عوامل خطر الإصابة بمرض الانسداد الرئوي المزمن:

عوامل خطر الإصابة بمرض الانسداد الرئوي المزمن مماثلة لتلك الخاصة بالتليف الرئوي مجهول السبب:

• التدخين. التدخين لفترات طويلة مسؤولة عن 90٪ من حالات مرض الانسداد الرئوي المزمن. وهذا يتضمن مدخني الغليون والسجائر والماريجوانا. يعتبر للتدخين السلبي الطويل المدى خطراً أيضاً. المرضى المصابون بالربو والذين يدخنون معرضون لخطر أصابة أكبر.
  
• العمر. كان معظم الناس في سن الأربعين تقريباً عندما لاحظوا أعراض مرض الانسداد الرئوي المزمن لأول مرة.
  
• المهن التي تتضمن العمل بالقرب من الغبار أو المواد الكيميائية أو الأبخرة.
  
• الجنس. في النساء غير المدخنات تكون فرص الأصابة أكثر بمرض الانسداد الرئوي المزمن. مراجعة 2007 تشير إلى أن النساء أكثر عرضة للضرر الجسدي من الدخان.
  
• التاريخ العائلي لمرض الانسداد الرئوي المزمن. ينتج عن اضطراب وراثي نادر يسمى نقص alpha-1-antitrypsin في حوالي 1 بالمائة من حالات مرض الانسداد الرئوي المزمن. قد يوجد هناك عوامل وراثية أخرى.
  

العلامات والأعراض للتليف الرئوي مجهول السبب (IPF) ومرض الانسداد الرئوي المزمن (COPD):

يشترك التليف الرئوي مجهول السبب ومرض الانسداد الرئوي المزمن في العديد من العلامات والأعراض:

• من الأعراض الأساسية لكلا المرضين ضيق التنفس، والذي يزداد سوءاً بشكل تدريجي.
  
• كلا المرضين ينطويان على سعال مزمن. في التليف الرئوي مجهول السبب، يكون السعال جافاً ومتسللاً ، بينما يحدث في مرض الانسداد الرئوي المزمن إنتاج المخاط والصفير.
  
• كلا المرضين يتميزان بالتعب. يحدث هذا بسبب صعوبة وصول الأكسجين إلى الدم وثاني أكسيد الكربون في الدم.
  
• يمكن أن يؤثر كلا المرضين على أطراف الأصابع. في التليف الرئوي مجهول السبب، قد تتضخم أطراف الأصابع والأظافر، وهذا ما يسمى التعجر. في مرض الانسداد الرئوي المزمن، قد يتحول لون الشفتين أو سرير الأظافر إلى اللون الأزرق، وهو ما يسمى الزرقة.
  
• كلا المرضين يصبحان أكثر خطورة بسبب التهابات الجهاز التنفسي مثل الأنفلونزا.
  
• عندما تكون شديدة، يمكن أن يؤدي كلا المرضين إلى فقدان الوزن غير المقصود لأن الأكل يصبح صعباً.
  
• يمكن أن يتضمن مرض الانسداد الرئوي المزمن أيضاً ضيق في الصدر وتورم في الكاحلين أو القدمين أو الساقين.
  

علاج للتليف الرئوي مجهول السبب ومرض الانسداد الرئوي المزمن:

لا يوجد حالياً علاج للتليف الرئوي مجهول السبب ومرض الانسداد الرئوي المزمن. يهدف العلاج إلى تخفيف الأعراض.
الخطوة الأساسية الأولى في علاج كل من التليف الرئوي مجهول السبب ومرض الانسداد الرئوي المزمن هي أن يتم التوقف عن التدخين. خطوة ثانية فورية هي إزالة ملوثات الهواء من المنزل أو مكان العمل. التأكد أيضاً من تحديث تطعيمات المريض باستمرار للمساعدة في تجنب حالات الأشتعال والمضاعفات الناجمة عن العدوى.

الأدوية:

في الماضي، تم وصف الأدوية المضادة للالتهابات لعلاج للتليف الرئوي مجهول السبب لأنه كان يظن الأطباء، خطأً، أن الالتهاب يسبب في تندب الرئة. هذه الأدوية لم تكن فعالة. الآن، يقوم الباحثون بالتحقيق في الأسباب الأخرى التي يمكن أن تسببه، إلى جانب أدوية محددة لاستهداف هذه الأسباب. لا يمكن عكس تندب الرئة في التليف الرئوي مجهول السبب.
يتضمن علاج مرض الانسداد الرئوي المزمن الأدوية الموصوفة التي تقلل الالتهاب حول المسالك الهوائية لتسهيل التنفس وللمساعدة في الوقاية من حدوث المضاعفات.
يمكن لموسعات الشعب الهوائية أن تساهم في استرخاء العضلات حول مجرى الهواء. يتم استخدام هذه الأدوية مع جهاز الاستنشاق ويمكن أن تكون قصيرة المفعول أو طويلة المفعول، حسب احتياجات المريض. يمكن أيضاً دمجها مع المنشطات المستنشقة، اعتماداً على شدة الأعراض. يتم وصف الستيرويدات الفموية للاستخدام قصير المدى فقط.

العلاج بالأكسجين:

يمكن استخدام الأكسجين الإضافي من خزان الأكسجين المحمول كعلاج للتليف الرئوي مجهول السبب ومرض الانسداد الرئوي المزمن. يتم إيصال الأكسجين من خلال أنبوب أو قناع وجه ويساهم على التنفس بشكل أكثر راحة أثناء أداء الأنشطة اليومية العادية وأثناء النوم. يمكن أن يمنح ذلك للمريض القيام بممارسة الرياضة. إذا كان مصاباً بمرض الانسداد الرئوي المزمن، فقد لا يحتاج إلى مكمل الأكسجين طوال الوقت.

إعادة التأهيل الرئوي:

إعادة التأهيل الرئوي هي مجموعة من البرامج التي تساعد الأشخاص على التعامل مع مرض الانسداد الرئوي المزمن أو مرض الانسداد الرئوي المزمن. أنه يختصر على تمارين في التنفس وتقليل التوتر. وقد يتضمن أيضاً الاستشارة التغذوية والنفسية وإدارة المرض. الهدف هو مساعدة الشخص على البقاء نشطاً ومواكبة الأنشطة اليومية. إذا كان المرض شديداً جداً، فقد يحتاج إلى مساعدة في المنزل في النظام اليومي.

جراحة الرئة:

زرع الرئة هو احتمال للأشخاص الذين يعانون من مرض الانسداد الرئوي المزمن أو التليف الرئوي مجهول السبب. يمكن أن يرفع من نسبة الحياة، ولكن يوجد له مخاطر. بحسب نوع تلف الرئة، من الممكن إجراء جراحات أخرى لمرض الانسداد الرئوي المزمن. في عملية استئصال البصلة، من الممكن استئصال المساحات الهوائية المتضخمة في الأكياس الهوائية، والتي يطلق عليها الفقاعات، لمساعدة المريض على التنفس. بالنسبة لبعض الأشخاص المصابين بمرض الانسداد الرئوي المزمن، يمكن لجراحة تقليل حجم الرئة إزالة الأنسجة التالفة من الرئتين لتحسين التنفس.

الآفاق للتليف الرئوي مجهول السبب ومرض الانسداد الرئوي المزمن:

التليف الرئوي مجهول السبب ومرض الانسداد الرئوي المزمن من الأمراض التي تهدد الحياة مع عدم الراحة الشديدة والتحديات الجسدية والعاطفية. التشخيص المبكر هو المفتاح. إذا كان لدى المريض أي من العلامات أو الأعراض، فمن المهم أن يخضع للفحص. بمجرد التشخيص، وجب على المريض أن يلتزم بخطة العلاج الخاصة به، بما في ذلك ممارسة الرياضة كما هو موصوف، والتي ستساعد على إطالة العمر.
الانضمام إلى مجموعة دعم حتى يتمكن الشخص مناقشة مضاعفات التليف الرئوي مجهول السبب ومرض الانسداد الرئوي المزمن وإيجاد الموارد التي تساعد على التكيف. يمكن لمجموعات الدعم أيضاً تنبيه المريض إلى أي تطورات جديدة في العلاج. البحث جاري لكلا المرضين لإيجاد أدوية جديدة وطرق ممكنة للوقاية من المرض.