الوهن العضلي الوبيل

الوهن العضلي الوبيل هو حالة نادرة طويلة الأمد تسبب ضعف العضلات، يؤثر بشكل شائع على العضلات التي تتحكم في العينين والجفون وتعبيرات الوجه والمضغ والبلع والتحدث لكنها يمكن أن تؤثر على معظم أجزاء الجسم، تابع المزيد من القراءة عزيزي القارئ.

تعريف الوهن العضلي الوبيل

الوهن العضلي: هو مرض مناعي حيث تهاجم الأجسام المضادة غشاء العصبون بعد المشبكي الخاص بالموصل العصبي العضلي مما يؤدي إلى الضعف والتعب بشكل عام، ويحدث هذا المرض عندما تبدأ أعراض الوهن العضلي الوبيل قبل بلوغ الشخص سن التاسعة عشر، ويعتبر حدوثه نادرًا ويحتوي على العديد من الخصائص السريرية المختلفة عن الوهن العضلي الوبيل الموجود لدى الكبار.

أسباب الوهن العضلي الوبيل

• يحدث بسبب اختلال في عملية نقل الإشارات بين الأعصاب والعضلات، ويعود السبب لاستجابة غير طبيعية من الأجسام المضادة تؤدي لتدمير بعض المستقبلات الخاصة بالأسيتيل كولين الذي يعدّ ناقل عصبي مهم لتوصيل السيالات العصبية للعضلات، بتدمير المستقبلات تستقبل العضلات سيالات عصبية أقل من المطلوب مؤدية للضعف أو الوهن.

• يكون المرض الخاص بالأحداث موجودا بشكل أكبر في الصين، في حين أن الشكل الأكثر شهرةً للمرض الذي يحدث في البالغين يكون أكثر انتشارًا في القوقاز.

أعراض الوهن العضلي

• سقوط جفن العين، يعد العرض الأكثر تواجدًا في نوع الأحداث وقد يحدث مع أعراضٍ أخرى في العين مثل شلل العين، تشنج الجفن مما يؤدي إلى النظر المزدوج، والعين الكسولة.

• مشاكل في التكلم.

• مشاكل في البلع.

• ضعف عام، ويكون الضعف متباينًا خلال اليوم حيث تزداد شدته بمرور اليوم وينخفض الضعف مع الراحة.

• مشاكل في الحركة، تنجم بسبب ضعف العضلات في الأطراف.

• ضعف عضلات الرقبة، يُسبب مشاكلًا كعدم القدرة على رفع الرأس.

تزداد الأعراض شدة في حال حدوث بعض الالتهابات البكتيرية أو الفيروسية مثل كورونا، الإرهاق والتوتر، والجراحات بأشكالها.

تشخيص الوهن العضلي الوبيل

• التاريخ المرضي والفحص السريري، حيث تُعتبر أول خطوة في التشخيص ويجب التركيز على تاريخ العائلة حيث أنه في 5‎%‎ من المرضى يكون لدى العائلة الوهن العضلي أو أمراض مناعية أخرى.

• اختبار الأجسام المضادة، هو فحص يقيس مستوى الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين AChR في الدم والتي يدل وجودها على تأكيد التشخيص بنسبة كبيرة.

• تحفيز العصب المبهم، هو أحد الطرق البديلة للتشخيص التي تعتمد على دراسة مخطط كهربية العضل حيث يتم تحفيز أعصاب معينة وفحص التحركات العضلية الغريبة.

• التصوير، حيث أنه في بعض الحالات يكون المسبب للمرض هو ورم في الغدة الزعترية التي تُنتج الأجسام المضادة المسببة للمرض فيجب التصوير لاستثناء هذا السبب.

مضاعفات الوهن العضلي الوبيل

• نوبة الوهن العضلي، التي تؤدي إلى حدوث ضعف شديد في العضلات قد تصل إلى ضعف في العضلات التنفسية مما يؤدي إلى الحاجة للعناية الطبية الطارئة.

• مضاعفات مرتبطة بالعلاج بالستيرويدات القشرية مثل زيادة الوزن، هشاشة العظام، إعتام عدسة العين، الضغط، وارتفاع سكر الدم.

علاج الوهن العضلي الوبيل

على الرغم من أن الوهن العضلي الوبيل لا يمكن علاجه، إلا أن هنالك العديد من خيارات العلاج التي يمكن أن تساعد في تقوية العضلات وإدارة الأعراض وإطالة الفترة الخالية من الأعراض وتتضمن:

الأدوية 

الأدوية مثل مثبطات الأسيتيل كولين استيريز، التي أثبتت فعاليتها في علاج الحالات الطفيفة، حيث يعمل على تقليل عمل الإنزيم العامل على تكسير الأسيتيل كولين فبالتالي تزداد كمية الأسيتيل كولين فيزداد تحفيز العضلات وانقباضها.

علاجات التعديل المناعي

حيث تساهم في تقليل عدد الأجسام المضادة الضارة في الجسد ومن أمثلتها الستيرويدات القشرية، الجلوبين المناعي في الوريد، فصل البلازما.

الجراحة

يتم استخدام هذا الخيار في حال أصبح الطفل يحتاج إلى جرعات كبيرة من الدواء لتخفيف الأعراض وبات من غير الممكن تجنب أعراضها السلبية أو لم تعد تخفف الأدوية من الأعراض، وتتضمن العملية إزالة الغدة الزعترية التي سبق وتطرقنا إلى أنها أحد المسببات.

يجب عدم الاستهانة بالمرض وذلك لأنه في حال حدثت المضاعفات الخطيرة مثل نوبة الوهن العضلي التي تعد قاتلة، قد لا يملك المريض وقتًا للنجاة على الرغم من أنها قابلة للعلاج، ويجب المحافظة على الزيارة الدورية للطبيب والفحص المستمر وذلك لأن المصابين بهذا المرض أكثر عرضة للإصابة بالأمراض المناعية الأخرى مثل الروماتيزم والذئبة.