اقرأ في هذا المقال
- تعريف انحلال البشرة الفقاعي عند الأطفال
- أنواع انحلال البشرة الفقاعي
- أسباب الإصابة بانحلال البشرة الفقاعي عند الأطفال
- أعراض الإصابة بانحلال البشرة الفقاعي عند الأطفال
يعد انحلال البشرة الفقاعي من الأمراض الوراثية التي تصيب الأطفال الناجمة عن خلل في الجينات الوراثية وعادةً ما تظهر هذه الحالة للأطفال الرضع، ولكن بعض الأشخاص لا تظهر عليهم الأعراض حتى الوصول إلى سن البلوغ.
تعريف انحلال البشرة الفقاعي عند الأطفال
هو مجموعة من الحالات الوراثية النادرة التي تصيب واحدًا من بين كل 50000 طفل، ويعد انحلال البشرة الفقاعي وراثي مما يعني أن الجينات المسببة له قد تكون موجودة في أفراد الأسرة الآخرين، يعاني الأشخاص المصابون به من بشرة هشة للغاية تتسبب في ظهور بثور وتمزق بسبب الاحتكاك أو الصدمات، يمكن أن يؤثر بشكل خطير على الأعضاء الداخلية أيضًا، مما يتطلب رعاية من العديد من المتخصصين الطبيين المختلفين، ويحدث في كلا الجنسين.
ويتم عادة تشخيصه عند الولادة، ولكن يمكن تشخيصه في أي عمر اعتمادًا على نوع المرض، وكذلك الجينات، وتختلف الأعراض والشدة والنتائج طويلة المدى ونوعية الحياة من شخص لآخر، قد ينفخ الجلد على اليدين والقدمين فقط وقد لا يؤدي إلى تندب أو فقدان الوظيفة في الشكل المعتدل من انحلال البشرة الفقاعي، ومع ذلك في الأشكال الأكثر شدة قد تحدث تقرحات على الجلد في أي مكان من الجسم وقد تشمل إصابة ثانوية للأعضاء الداخلية، يمكن أن يؤدي هذا إلى التشوه والإعاقة ويمكن أن يهدد الحياة، يسمى أحيانًا الأطفال المصابين بهذه الحالة باسم أطفال الفراشة لأن بشرتهم هشة مثل أجنحة الفراشة.
أنواع انحلال البشرة الفقاعي
هناك أربعة أنواع رئيسية منه، على الرغم من أن كل نوع فرعي له أسباب وراثية محددة، إلا أن هناك نطاقًا واسعًا من الشدة حتى داخل الأنواع الفرعية، بحيث يختلف كل نوع من خفيف إلى شديد من حيث المظهر والتركيب الجيني ومنطقة الجلد التي توجد فيها التقرحات ومدى إصابة أجزاء أخرى من الجسم. وهذه الأنواع هي:
- انحلال البشرة الفقاعي البسيط في الحالات الخفيفة، تظهر تقرحات بشكل رئيسي على اليدين والقدمين مع وجود ندبات قليلة أو معدومة، الحالات الشديدة يكون لها بثور أكثر انتشارًا وحالات طبية خطيرة أخرى مثل البثور في الفم والجهاز الهضمي.
- انحلال البشرة الفقاعي الوصلي الأشكال الأكثر اعتدالًا لها بثور محدودة والتي غالبًا ما تتحسن مع تقدم العمر، قد يعاني الأطفال أيضًا من تساقط الشعر وأظافر الأصابع وأظافر غير طبيعية، وعند الأطفال الأكبر سنًا والبالغين يمكن أن تكون هناك بثور في بطانة الفم والجهاز الهضمي، مما يجعل من الصعب تناول الطعام وهضمه فمن المرجح أن يعاني الأطفال من مشاكل النمووسوء التغذية، قد تكون الحالات الشديدة مميتة في الطفولة.
- انحلال البشرة الفقاعي الحثلي هذا هو نوع تندب في الحالات الخفيفة توجد البثور بشكل أساسي على اليدين والقدمين والركبتين والمرفقين، وقد يعاني المرضى المصابون بمرض أكثر شدة من مجموعة متنوعة من الحالات الطبية الخطيرة بما في ذلك ظهور بثور في بطانة الفم والجهاز الهضمي وضعف النمو والتغذية وفقر الدم مع النوع الشديد هناك خطر أكبر للإصابة بسرطان الجلد مع تقدم المرضى في السن.
- متلازمة كيندلر بالإضافة إلى التقرحات، فإن هؤلاء الأفراد لديهم حساسية متزايدة لأشعة الشمس.
أسباب الإصابة بانحلال البشرة الفقاعي عند الأطفال
ينجم هذا المرض عن خلل في الجين أي طفرة جينية تجعل الجلد أكثر هشاشة، قد يكون الطفل المصاب به قد ورث الجين المعيب من أحد الوالدين الذي لديه هذا المرض أيضًا، أو ربما يكونون قد ورثوا الجين المعيب من كلا الوالدين حاملي المرض ولكنهم غير مصابون بالمرض.
أعراض الإصابة بانحلال البشرة الفقاعي عند الأطفال
تختلف الأعراض حسب النوع ومستوى الخطورة، فجميع الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض لديهم بشرة هشة ومعظم البثور بسهولة، ويمكن أن تشمل المشاكل الأخرى:
- صعوبة في الأكل والبلع بسبب البثور التي تتشكل داخل الفم.
- صعوبة في زيادة الوزن بسبب قلة التغذية لصعوبة الأكل.
- فقر دم بسبب قلة التغذية بسبب صعوبة البلع العائد إلى البثور المتشكلة في الفم.
- مشاكل في التنفس.
- فقدان الأظافر أو تشوهات بحيث تكون سميكة.
- التهابات الجلد.
- تندب الجلد بحيث يكون الجلد رقيق وتظهر فيه البثور.
- صعوبة في المشي بسبب الندوب.
- صعوبة في وظيفة اليد بسبب الندوب.
- مشاكل في الأسنان بسبب نقص في تكون طبقة المينا.
- بثور في فروة الرأس مما تسبب تساقط الشعر.
وبعد التعرف على مرض انحلال البشرة الفقاعي فيجب على الوالدين أخذ الإجراءات اللازمة للعناية بالبثور والوقاية من ظهورها حيث أن الأنواع البسيطة من انحلال البشرة الفقاعي قد تتحسن مع الزيادة في العمر، ويعد التشخيص المبكر والبدء بالعلاج من الطرق الفعالة للحماية من العديد من المضاعفات.
