كيف يتم تشخيص مرض هيرشسبرونغ؟
مرض هيرشسبرونغ: هو مرض خلقي موجود عند الولادة في الأمعاء الغليظة أو القولون، يتمثل بفقدان الخلايا العصبية في الجزء الأخير من جدار القولون وتسمى الخلايا العقدية وهي المسؤولة عن إخراج البراز. وبالتالي عدم القدرة على تمرير العقي خلال 48 ساعة الأولى لحياتهم . غالبًا ما يكون تشخيص مرض وراثي أو نادر أمرًا صعبًا ويستند تشخيص مرض هيرشسبرونغ على ما يلي:
- فحص بدني.
- تاريخ طبي وعائلي.
- الأعراض.
يتم إجراء بعض الأختبارات لمرض هيرشسبرونغ، وتشمل ما يلي:
- التصوير بالأشعة السينية على البطن مع صبغة التباين. يتم حقن صبغة التباين في الأمعاء عن طريق أنبوب خاص يُوضع داخل المستقيم، يَملأ الباريوم الأمعاء ويغطي البطانة الداخلية مما يعطي صورة واضحة للقولون والمستقيم، يُحدد التصوير بالأشعة السينية أحيانًا الجزء الضيق من الامعاء بدون أعصاب والجزء السليم ولكن غالبًا يَظهر خلفه الجزء المصاب من الأمعاء.
- قياس التحكم في العضلات المحيطة بالمستقيم (قياس فتحة الشرج)، يتم إجراء اختبار الحركية في عادةً على الأطفال الأكبر سنًّا والبالغين، حيث يقوم الطبيب بنفخ بالونًا داخل المستقيم، فيحدث الاسترخاء في العضلات المحيطة نتيجة لذلك، وإذا لم يتم ذلك سيكون مرض هرشسبرونج هو السبب في ذلك.
- الخزعة حيث يتم أخذ عينة من نسيج القولون لاختبارها وهذه هي الطريقة لتحديد مرض هرشسبرونج. يمكن أخذ عينة الخزعة باستخدام أنبوب شفط ، وتُفحص بعد ذلك في المختبرات المتخصصة لتحديد ما إذا كانت هناك خلايا عصبية مفقودة.
علاج مرض هيرشسبرونغ
علاج هذا المرض يتم من خلال عملية جراحية يتم ذلك بحسب وضع الطفل ولطول مقطع الأمعاء المصاب
الجراحة لمرض هيرشسبرونغ
مرض هيرشسبرونغ مرض يهدد الحياة ويتطلب العلاج جراحة، غالبًا ما يشعر الأطفال الذين خضعوا لجراحة لمرض هيرشسبرونغ بتحسن بعد الجراحة، إذا كان هنالك مشاكل في النمو بسبب مرض هيرشسبرونغ يتحسن النمو في الغالب بعد الجراحة.
سيقوم جراح الأطفال بإجراء عملية سحب أو جراحة فغر، خلال أي من الإجراءات قد يقوم الجراح بإزالة القولون بالكامل أو جزء منه وهذا ما يسمى باستئصال القولون. أثناء إجراء السحب يزيل الجراح جزء الأمعاء الغليظة الذي يفتقد الخلايا العصبية ويربط الجزء السليم بالشرج. يقوم الجراح في الغالب بإجراء سحب بعد التشخيص مباشرة.
جراحة الستوما(فغر القولون) هو إجراء جراحي يعيد توجيه الحركة الطبيعية للبراز خارج الجسم عند إزالة جزء من الأمعا، إنشاء فغر يعني إدخال جزء من الأمعاء من خلال جدار البطن حتى يتمكن البراز من مغادرة الجسم دون المرور عبر فتحة الشرج.
تسمى الفتحة في البطن التي يخرج من خلالها البراز الجسم بثغرة، يتم إرفاق كيس جمع خارجي قابل للإزالة ، يسمى كيس فغر أو جهاز فغر ، بالثغرة ويتم ارتداؤه خارج الجسم لجمع البراز. سيحتاج الطفل أو مقدم الرعاية إلى إفراغ الحقيبة عدة مرات كل يوم.
على الرغم من أن معظم الأطفال الذين يعانون من مرض هيرشسبرونغ لا يحتاجون إلى جراحة فغر ، فقد يحتاج الطفل المريض من مرض هيرشسبرونغ إلى جراحة فغر ليتحسن قبل الخضوع لإجراء السحب. وهذا يعطي المناطق الملتهبة من الأمعاء وقتًا للشفاء.
في معظم الحالات يكون الفغر مؤقتًا ويخضع الطفل لعملية جراحية ثانية لإغلاق الستوما وإعادة توصيل الأمعاء. ومع ذلك في بعض الأحيان يكون لدى الأطفال المصابين بمرض هيرشسبرونغ فغر دائم ، خاصة إذا كان جزء طويل من الأمعاء يفتقد الخلايا العصبية أو كان الطفل يعاني من نوبات متكررة من التهاب الأمعاء والتي يطلق عليها مقدمو الرعاية الصحية التهاب الأمعاء والقولون.
