كيف يتم علاج مرض ويلسون؟
يعد مرض ويلسون ، المعروف أيضًا باسم الضمور الكبدي والتدهور العدسي التدريجي ، هو اضطراب وراثي نادر بسبب التسمم بالنحاس في الجسم.
تكون الركيزة في العلاج الناجح لمرض ويلسون أختيار التوقيت المناسب أكثر من العلاج، ويتم العلاج على ثلاثة مراحل أساسية ويجب أن يعرف المصاب أنَّ العلاج يستمر مدى الحياة، فإذا توقف الشخص المصاب عن أخذ الأدوية ،فمن الممكن أن يتراكم النحاس مرّة أخرى.
المرحلة الأولى في علاج مرض ويلسون
العلاج الأول هو إزالة النحاس الزائد من الجسم من خلال العلاج بالاستخلاب. تشمل عوامل استخلاب الأدوية مثل d-penicillamine و trientine أو Syprine. ستزيل هذه الأدوية النحاس الزائد من أعضاء المصاب وتحرره في مجرى الدم. ستقوم الكلى بعد ذلك بتصفية النحاس في البول.
يحتوي Trientine على آثار جانبية أقل المبلغ عنها من d-penicillamine. تشمل الآثار الجانبية المحتملة لـ d-penicillamine:
- حمى.
- طفح جلدي.
- مشاكل في الكلى.
- مشاكل في نخاع العظام.
المرحلة الثانية في علاج مرض ويلسون
الهدف من المرحلة الثانية هو الحفاظ على مستويات طبيعية من النحاس بعد إزالته. سيصف الطبيب الزنك أو tetrathiomolybdate إذا كان المريض قد أنهى العلاج الأول أو لم تظهر أي أعراض ولكن لديه مرض ويلسون.
يؤخذ الزنك عن طريق الفم كأملاح أو أسيتات (Galzin) يمنع الجسم من امتصاص النحاس من الأطعمة. قد يكون لدى المصاب اضطراب طفيف في المعدة من تناول الزنك. قد يحتاج الأطفال الذين يعانون من مرض ويلسون ولكن لا توجد أعراض إلى تناول الزنك لمنع الحالة من التدهور أو إبطاء تقدمه.
المرحلة الثالثة في علاج مرض ويلسون
بعد تحسن الأعراض ومستويات النحاس الطبيعية ، سيرغب المصاب في التركيز على إدارة مستويات النحاس على المدى الطويل. يشمل هذا العلاج المستمر بالزنك ومراقبة مستويات النحاس بانتظام.
يمكنك أيضًا إدارة مستويات النحاس عن طريق تجنب الأطعمة ذات المستويات العالية ، مثل:
- الفواكة المجففة.
- الكبد.
- الفطر.
- المكسرات.
- المحار.
- شوكولاتة.
- الفيتامينات المتعددة.
يمكن أن تستغرق الأدوية من أربعة إلى ستة أشهر للعمل في شخص يعاني من الأعراض. إذا لم يستجب الشخص لهذه العلاجات ، فقد يحتاج إلى عملية زرع كبد، ويمكن لعملية زرع الكبد الناجحة علاج مرض ويلسون. تبلغ نسبة نجاح عمليات زرع الكبد 85٪ بعد عام واحد.
الوقاية من مرض ويلسون
مرض ويلسون هو جين موروث ينتقل من الآباء إلى أبنائهم. إذا كان لدى الوالدين طفل مصاب بداء ويلسون ، فمن المحتمل أن يكون لديهم أطفال آخرون مصابون بهذه الحالة أيضًا.
على الرَّغم من أنَّه لا يمكنك منع مرض ويلسون ، يمكنك تأخير أو إبطاء ظهور الحالة. إذا اكتشفت الإصابة بمرض ويلسون مبكرًا، فقد يتمكن من منع ظهور الأعراض بتناول أدوية مثل الزنك. يمكن لأخصائي الوراثة مساعدة الآباء في تحديد المخاطر المحتملة التي قد يتعرضون لها لتمرير مرض ويلسون إلى أطفالهم.
