فقر الدم الناجم عن اضطراب في وظيفة الكبد الوراثي
فقر الدم هو اضطراب دم شائع يتميز بنقص في خلايا الدم الحمراء السليمة أو الهيموجلوبين. في حين أنه يمكن أن يكون له أسباب مختلفة ، فإن أحد العوامل الأقل شهرة هو فقر الدم الناتج عن اضطراب وراثي في وظائف الكبد.
يمكن أن تؤدي بعض اضطرابات الكبد الوراثية ، مثل متلازمة جيلبرت ومتلازمة دوبين جونسون ومتلازمة روتور إلى فقر الدم. تؤثر هذه الحالات على قدرة الكبد على معالجة البيليروبين ، وهو صبغة صفراء تنتج عندما تتحلل خلايا الدم الحمراء. يؤدي ضعف وظائف الكبد إلى اختلال توازن مستويات البيليروبين ، مما يؤدي إلى زيادة تكسير خلايا الدم الحمراء وفقر الدم اللاحق.
الاختلافات بين اضطرابات الكبد الوراثية الثلاثة المرتبطة بفقر الدم
لفهم الاختلافات بين اضطرابات الكبد الوراثية الثلاثة المرتبطة بفقر الدم بشكل أفضل ، يسلط الجدول التالي الضوء على خصائصها الرئيسية:
| اضطراب | دلائل الميزات |
|---|---|
| متلازمة جيلبرت | ارتفاع طفيف في مستويات البيليروبين |
| متلازمة دوبين جونسون | الكبد والقنوات الصفراوية مصطبغة بشكل غامق |
| متلازمة الدوار | مستويات البيليروبين طبيعية أو مرتفعة قليلاً |
الأعراض والتشخيص
تشمل الأعراض الأكثر شيوعًا لفقر الدم الناجم عن اضطرابات الكبد هذه التعب والضعف وشحوب الجلد واليرقان وتضخم الطحال. يتضمن التشخيص عادةً مراجعة شاملة للتاريخ الطبي ، وفحصًا بدنيًا ، واختبارات دم لقياس مستويات البيليروبين ووظائف الكبد ، واستبعاد الأسباب المحتملة الأخرى لفقر الدم.
العلاج والإدارة
نظرًا لأن اضطرابات الكبد تؤثر بشكل أساسي على معالجة البيليروبين بدلاً من التسبب في فقر الدم بشكل مباشر ، يركز العلاج على إدارة الأعراض والوقاية من المضاعفات. قد تشمل التدابير الحفاظ على نمط حياة صحي ، وتجنب المحفزات التي يمكن أن تؤدي إلى تفاقم الأعراض (مثل بعض الأدوية) ، وإدارة الحالات المتزامنة.
في الحالات الشديدة ، قد يكون من الضروري نقل الدم أو مكملات الحديد للتخفيف من أعراض فقر الدم بشكل مؤقت. من الأهمية بمكان للأفراد المصابين باضطرابات الكبد الوراثية أن يعملوا عن كثب مع أخصائيي الرعاية الصحية لوضع خطة علاج شخصية.
