ما هي متلازمة آدامز أوليفر؟
متلازمة آدامز أوليفر (Adams Oliver Syndrome): هي حالة نادرة تظهر عند الولادة، السمات الأساسية لهذه المتلازمة هي وجود خلل في نمو الجلد يسمّى (aplasia cutis congenita) وتشوهات في الأطراف، يمكن أن تحدث مجموعة متنوعة من الميزات الأخرى في الأشخاص الذين يعانون من متلازمة آدامز أوليفر.
يعاني معظم الأشخاص المصابين بمتلازمة آدامز أوليفر من عدم تنسج الجلد الخلقي، وهي حالة تتميز بمناطق موضعية من الجلد المفقود تحدث عادةً في الجزء العلوي من الرأس (رأس الجمجمة). في بعض الحالات، يكون العظم تحت الجلد متخلفًا أيضًا. عادة ما يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة آدامز أوليفر من الندوب وغياب نمو الشعر في المنطقة المصابة.
شذوذ اليدين والقدمين شائع أيضًا لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة آدامز أوليفر، غالبًا ما يشمل هذا أصابع اليدين وأصابع القدمين ويمكن أن تشمل الأظافر غير الطبيعية أو وجود دمج في أصابع اليدين أو أصابع القدمين، أيضاً يشمل هذا الشذوذ أصابع قصيرة أو غير طبيعية الشكل. في بعض الحالات أيضاً، تكون عظام أخرى في اليدين أو القدمين أو الأطراف السفلية مشوهة أو مفقودة.
يعاني بعض الرضع المصابين بمتلازمة آدامز أوليفر من حالة تسمى
(cutis marmorata telangiectatica congenita). يتسبب هذا الاضطراب في الأوعية الدموية بنمط يشبه اللون الأحمر أو الأرجواني على الجلد.
بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة آدامز أوليفر من ارتفاع ضغط الدم في الأوعية الدموية بين القلب والرئتين (ارتفاع ضغط الدم الرئوي)، مما قد يهدد الحياة. يمكن أن تحدث مشاكل أخرى في الأوعية الدموية وعيوب في القلب لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة آدامز أوليفر.
في بعض الحالات أيضاً، قد يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة آدامز أوليفر من مشاكل عصبية، مثل تأخر النمو أو صعوبات في التعلم أو تشوهات في بنية الدماغ.
كيف يتم علاج الإصابة بمتلازمة آدامز أوليفر؟
يتم علاج الإصابة بمتلازمة آدامز أوليفر (Adams Oliver Syndrome) نحو الأعراض المحددة الظاهرة في كل فرد. قد يتطلب العلاج جهودًا منسقة من فريق من المتخصصين. قد يحتاج أطباء الأطفال وجراحة العظام وأطباء القلب والمعالجين الفيزيائيين وغيرهم من المتخصصين في الرعاية الصحية إلى التخطيط بشكل منهجي وشامل لعلاج الطفل المصاب بمتلازمة آدامز أوليفر.
في الكثير من الحالات، قد تشفى عيوب فروة الرأس دون علاج خلال الأشهر القليلة الأولى من حياة الطفل المصاب. قد تكون هناك حاجة في بعض الحالات إلى تطعيم الجلد أو جراحة الجمجمة أو الإجراءات الجراحية الأخرى للأفراد المصابين الذين يعانون من عيوب كامنة في عظام الجمجمة. بالإضافة إلى ذلك قد يوصي الأطباء بارتداء بعض الأطفال المصابين خوذات من أجل منع حدوث صدمة في الرأس والأضرار المحتملة للأوعية الدموية العريضة (المتوسعة) بشكل غير طبيعي.
قد يُنصح بالعلاج الطبيعي والجراحة أو استخدام الأطراف الاصطناعية للأطفال الذين يظهرون غيابًا جزئيًا أو كليًا لأصابع اليدين والقدمين أو أسفل الساقين. بالإضافة إلى ذلك، يجب أن يتلقى الأطفال المصابون تقييمًا طبيًا كاملاً لاضطرابات القلب التي ترتبط أحيانًا بمتلازمة آدامز أوليفر.
إن الاستشارة الوراثية ستكون مفيدة للأفراد المتضررين وأسرهم. يجب أيضًا أن يتلقى أفراد عائلة الأفراد المتضررين تقييمات سريرية منتظمة للكشف عن أي أعراض وخصائص جسدية قد تكون مرتبطة بمتلازمة آدامز أوليفر.
