ما هي متلازمة بروتيوس؟
متلازمة بروتيوس (Proteus): هي حالة نادرة تتميز بتضخم العظام والجلد والأنسجة الأخرى. تنمو الأعضاء والأنسجة المصابة بالمرض بما لا يتناسب مع باقي الجسم. عادةً ما يكون النمو المفرط غير متماثل، مما يعني أنه يؤثر على الجانبين الأيمن والأيسر من الجسم بشكل مختلف.
الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من متلازمة بروتيوس (Proteus) لديهم علامات قليلة أو معدومة للحالة. يصبح النمو الزائد واضحًا بين سن 6 و 18 شهرًا ويصبح أكثر حدة مع تقدم العمر. لدى الأشخاص الذين يعانون من متلازمة بروتيوس (Proteus)، يختلف نمط النمو الزائد بشكل كبير ولكن يمكن أن يؤثر على أي جزء من الجسم تقريبًا. غالبًا ما تتأثر العظام في الأطراف والجمجمة والعمود الفقري.
يمكن أن تتسبب متلازمة بروتيوس (Proteus) أيضًا في مجموعة متنوعة من أورام الجلد، خاصةً الآفة السميكة والمرتفعة والمخددة بعمق والمعروفة باسم وحمة النسيج الضام الدماغية (cerebriform connective tissue nevus).
عادةً ما يحدث هذا النوع من نمو الجلد على باطن القدم ونادراً ما يُرى في حالات أخرى غير متلازمة بروتيوس (Proteus). يمكن أن تنمو الأوعية الدموية (vascular tissue) والدهون (adipose tissue) بشكل غير طبيعي في متلازمة بروتيوس (Proteus).
يعاني بعض الأشخاص المصابين بمتلازمة بروتيوس (Proteus) من تشوهات عصبية، بما في ذلك الإعاقة الذهنية والنوبات وفقدان البصر. قد يكون للأفراد المتأثرين أيضًا ملامح مميزة للوجه مثل الوجه الطويل وزوايا العين الخارجية التي تشير لأسفل (down-slanting palpebral fissures) وجسر الأنف المنخفض مع الخياشيم العريضة وتعبير الفم المفتوح.
لأسباب غير واضحة، من المرجح أن يكون للأشخاص المصابين بأعراض عصبية سمات وجه مميزة من أولئك الذين ليس لديهم أعراض عصبية، من غير الواضح كيف ترتبط هذه العلامات والأعراض بالنمو غير الطبيعي.
تتضمن المضاعفات المحتملة الأخرى لمتلازمة بروتيوس (Proteus) زيادة خطر الإصابة بأنواع مختلفة من الأورام غير السرطانية (benign) ونوع من الجلطة الدموية تسمى الجلطة الوريدية العميقة (DVT). تحدث الإصابة بجلطات الأوردة العميقة غالبًا في الأوردة العميقة للساقين أو الذراعين.
إذا كانت هذه الجلطات تنتقل عبر مجرى الدم، فيمكنها البقاء في الرئتين وتسبب مضاعفات تهدد الحياة تسمى الانسداد الرئوي. الانسداد الرئوي هو سبب شائع للوفاة في الأشخاص الذين يعانون من متلازمة بروتيوس (Proteus).
كيفية علاج الإصابة بمتلازمة بروتيوس:
يتم توجيه علاج متلازمة بروتيوس (Proteus) نحو الأعراض المحددة التي تظهر في كل فرد. عادةً ما تكون إجراءات العظام المتعددة ضرورية لمحاولة التحكم في النمو الزائد السريع المرتبط بمتلازمة بروتيوس (Proteus).
قد تكون الجراحة ضرورية عندما يتداخل النمو الزائد مع وظيفة المفصل أو يسبب الجنف أو التشوهات الزاوية. قد يتم توضيح الجراحة لتقليل الأنسجة المتضخمة أو أجزاء الجسم. قد يكون التشكل الخلوي (إزالة أو استئصال صفائح النمو في العظام) مفيدًا بشكل خاص لمنع أو علاج فرط نمو الهيكل العظمي لمتلازمة بروتيوس (Proteus).
يجب مراقبة المرضى الذين يعانون من متلازمة بروتيوس (Proteus) الذين يخضعون لإجراءات جراحية عن كثب؛ لأنّ الجراحة قد تؤدي إلى إصابة الأشخاص المصابين بتجلط الأوردة العميقة. عند الخضوع لعملية جراحية، يجب مراعاة الأفراد المصابين للوقاية من الجلطات الدموية (الوقاية من التخثر) أو علاج الجلطات الدموية بمجرد ظهورها.
