كيفية علاج الإصابة بمرض دارييه Darier Disease

ما هو مرض دارييه Darier Disease؟

مرض دارييه: هو مرض جلدي يتميز بعيوب تشبه الثآليل على الجسم. عادةً ما تكون الشوائب صفراء اللون، ويصعب لمسها ودهنية بعض الشيء، ويمكن أن تنبعث منها رائحة قوية. المواقع الأكثر شيوعًا للشوائب هي:

• فروة الرأس.
  
• الجبهة.
  
• الذراعين.
  
• الصدر.
  
• الظهر.
  
• الركبتين.
  
• المرفقين.
  
• خلف الأذن.
  

يمكن أن تتأثر الأغشية المخاطية أيضًا، مع ظهور عيوب على سقف الفم (الحنك) واللسان وداخل الخد واللثة والحلق. تشمل السمات الأخرى لمرض دارييه تشوهات الأظافر، مثل ظهور خطوط حمراء وبيضاء في الأظافر ذات ملمس غير منتظم وحفر صغيرة في راحة اليدين وباطن القدمين.

تظهر عادةً الشوائب الشبيهة بالثآليل المميزة لمرض دارييه في أواخر الطفولة إلى بداية البلوغ. تختلف شدّة المرض بمرور الوقت، يتأثر ظهور الشوائب بالعوامل البيئية. يصاب معظم الأشخاص المصابين بمرض دارييه بمزيد من الشوائب خلال فصل الصيف عندما يتعرضون للحرارة والرطوبة. الأشعة فوق البنفسجية أو التعرض لإصابة طفيفة أو احتكاك، مثل الاحتكاك أو الخدش، كما يمكن أن يؤدي تناول بعض الأدوية إلى زيادة الشوائب.

في بعض الأحيان، قد يعاني الأشخاص المصابون بمرض دارييه من اضطرابات عصبية مثل الإعاقة الذهنية الخفيفة والصرع والاكتئاب. تم الإبلاغ أيضًا عن صعوبات التعلم والسلوك لدى الأشخاص المصابين بمرض دارييه. لا يعرف الباحثون ما إذا كانت هذه الحالات، الشائعة في عموم السكان، مرتبطة بالتغيرات الجينية التي تسبب مرض دارييه، أم أنها مصادفة.

يعتقد بعض الباحثين أن المشاكل السلوكية قد تكون مرتبطة بالوصمة الاجتماعية التي يعاني منها الأشخاص الذين يعانون من العديد من البقع الجلدية.

يتميز شكل من أشكال مرض دارييه المعروف بالشكل الخطي أو القطعي بوجود شوائب في مناطق موضعية من الجلد. الشوائب ليست منتشرة كما هي في مرض دارييه النموذجي. يعاني بعض الأشخاص الذين يعانون من الشكل الخطي من هذه الحالة من تشوهات الأظافر التي تظهر في الأشخاص المصابين بمرض دارييه الكلاسيكي، ولكن هذه التشوهات تحدث فقط في جانب واحد من الجسم.

كيف يتم علاج الإصابة بمرض دارييه Darier Disease؟

يتم توجيه علاج مرض دارييه نحو الأعراض المحددة التي تظهر في كل فرد. بالنسبة لبعض الأفراد، قد يقلل الواقي من الشمس والملابس الفضفاضة والكريمات المرطبة وتجنب الحرارة الزائدة من شدة المرض.

فيتامين أ:

قد تساعد المشتقات الاصطناعية لفيتامين أ (retinoids) المطبقة مباشرةً على المناطق المصابة (موضعياً) في تقليل سماكة الجلد المتقشرة (hyperkeratosis). العلاج الذي يساعد على تليين الجلد المتصلب غير الطبيعي (keratolytics) مثل العلاج بحمض الساليسيليك (salicylic acid) في هلام البروبيلين غليكول (propylene glycol gel) قد يساعد أيضًا في علاج فرط التقرن.
كما تم استخدام الكورتيكوستيرويدات الموضعية (Topical corticosteroids) والمواد التي تهدئ وتنعيم الجلد (emollients) لتخفيف الالتهاب في مرض دارييه.

الرتينويدات (Retinoids):

تعتبر الرتينويدات (Retinoids) التي يتم تناولها عن طريق الفم فعالة في علاج الأفراد المصابين بمرض دارييه وهي الأدوية الأكثر استخدامًا في علاج الحالات الشديدة. تؤثر الرتينويدات الفموية مثل التريتينوين (tretinoin) والأسيتريتين (acitretin) على الجسم بالكامل (العلاج الجهازي).
يمكن أن تترافق الرتينويدات عن طريق الفم مع الآثار الجانبية. يجب ألا تحمل النساء عند تناول الريتينويد لأن هذه الأدوية يمكن أن تلحق الضرر بالطفل ويجب تجنب الحمل لبعض الوقت بعد إيقاف الدواء (يعتمد الوقت المحدد على نوع الريتينويد الموصوف). يجب استخدام الريتينويدات فقط تحت إشراف الطبيب.

المضادات الحيوية:

قد تكون المضادات الحيوية ضرورية لعلاج الأفراد المصابين بعدوى بكتيرية ثانوية. تم استخدام العوامل المضادة للفيروسات مثل الأسيكلوفير (acyclovir) لعلاج العدوى المرتبطة بفيروس الهربس البسيط.

العلاجات البحثية لمرض دارييه Darier Disease:

تم استخدام علاجات إضافية لعلاج الأفراد المصابين بمرض دارييه بما في ذلك (YAG laser resurfacing)، حيث يستخدم الأطباء الليزر لتدمير الخلايا التالفة التي تشكل الآفة الجلدية المميزة للتقرن الجريبي. أدى هذا النوع من العلاج بالليزر إلى هدوء حالة شخصين مصابين. المزيد من البحث ضروري لتحديد سلامة وفعالية الإربيوم على المدى الطويل: ليزر YAG للأفراد المصابين بمرض دارييه.

العلاج الضوئي الديناميكي: وهو إجراء يستخدم فيه دواء يُعرف باسم المحسس الضوئي جنبًا إلى جنب مع نوع خاص من الضوء، وقد تم استخدامه لعلاج بعض الأفراد المصابين بمرض دارييه. خلال العلاج الضوئي، يتم إعطاء الدواء للفرد المصاب وتمتصه الخلايا المصابة.
يتم استخدام طول موجي معين من الضوء لتنشيط الدواء الذي يرتبط بالأكسجين مما يخلق مادة كيميائية تدمر الخلية المصابة. المزيد من البحث ضروري لتحديد سلامة وفعالية العلاج الضوئي على المدى الطويل للأفراد المصابين بمرض دارييه.

كما تم استخدام الكشط الجراحي المتحكم فيه (صنفرة الجلد dermabrasion) لعلاج بعض الأفراد المصابين.