ما هو الفرق بين فقر الدم المنجلي والثلاسيميا

اقرأ في هذا المقال


ما هو الفرق بين فقر الدم المنجلي والثلاسيميا

فقر الدم المنجلي والثلاسيميا كلاهما من اضطرابات الدم الوراثية التي تؤثر على إنتاج الهيموجلوبين ، وهو البروتين المسؤول عن حمل الأكسجين في جميع أنحاء الجسم. في حين أن هذه الشروط تشترك في بعض أوجه التشابه ، إلا أنها تمتلك أيضًا خصائص مميزة وتتطلب أساليب علاج مختلفة.

الاختلافات في الوراثة الجينية

يتم توريث فقر الدم المنجلي عندما يتلقى الفرد نسختين من جين الهيموجلوبين غير الطبيعي ، واحدة من كل والد. ينتج عن هذا إنتاج الهيموغلوبين غير الطبيعي ، المعروف باسم الهيموغلوبين S. من ناحية أخرى ، يحدث مرض الثلاسيميا بسبب طفرات في الجينات المسؤولة عن إنتاج سلاسل ألفا أو بيتا غلوبين من الهيموجلوبين. اعتمادًا على الطفرة الجينية المحددة ، يمكن أن يتم توريث الثلاسيميا بطريقة وراثية متنحية.

شذوذ الهيموغلوبين وخلايا الدم الحمراء

يتميز فقر الدم المنجلي بوجود خلايا دم حمراء غير طبيعية تتخذ شكلًا يشبه المنجل بدلاً من شكل القرص النموذجي. يمكن أن تسد هذه الخلايا المشوهة الأوعية الدموية ، مما يؤدي إلى انخفاض إمداد الأكسجين لمختلف الأعضاء والأنسجة ، مما يتسبب في أزمات ألم وإتلاف محتمل للأعضاء. في مرض الثلاسيميا ، يضعف إنتاج سلاسل ألفا أو بيتا غلوبين ، مما يؤدي إلى انخفاض تخليق الهيموجلوبين الطبيعي وانخفاض إنتاج خلايا الدم الحمراء. هذا يؤدي إلى فقر الدم المزمن والأعراض المرتبطة به ، مثل التعب والضعف وشحوب الجلد.

الانتشار العرقي

يظهر كل من فقر الدم المنجلي والثلاسيميا اختلافات في انتشارهما بين مختلف السكان. يوجد فقر الدم المنجلي بشكل أكثر شيوعًا في الأفراد المنحدرين من أصول أفريقية ومتوسطية وشرق أوسطية وهندية. من ناحية أخرى ، ينتشر مرض الثلاسيميا في الأفراد من خلفيات البحر الأبيض المتوسط ​​وجنوب شرق آسيا والشرق الأوسط.

مناهج العلاج

تختلف أيضًا استراتيجيات علاج فقر الدم المنجلي والثلاسيميا. غالبًا ما تتضمن إدارة فقر الدم المنجلي إدارة الألم أثناء الأزمات ، وعمليات نقل الدم للتخفيف من الأعراض ، وإدارة الأدوية مثل هيدروكسي يوريا لتقليل تكرار النوبات المؤلمة. يمكن أن يوفر زرع الخلايا الجذعية علاجًا محتملاً لفقر الدم المنجلي في بعض الحالات. في مرض الثلاسيميا ، يعتمد العلاج على شدة الحالة وقد يشمل نقل الدم ، وعلاج استخلاب الحديد لمنع الحمل الزائد للحديد من عمليات نقل الدم المتكررة ، وفي الحالات الشديدة ، زرع الخلايا الجذعية.

في حين أن فقر الدم المنجلي والثلاسيميا يشتركان في بعض أوجه التشابه ، مثل التسبب في فقر الدم وكونهما وراثيين بطبيعتهما ، إلا أنهما يختلفان من حيث الوراثة الجينية وتشوهات خلايا الدم الحمراء والانتشار العرقي وطرق العلاج. يعد فهم هذه الفروق أمرًا بالغ الأهمية للتشخيص الدقيق والعلاج المناسب وتحسين إدارة اضطرابات الدم الوراثية هذه.

المصدر: Steinberg, M. H., Forget, B. G., Higgs, D. R., & Nagel, R. L. (2001). Disorders of Hemoglobin: Genetics, Pathophysiology, and Clinical Management (Cambridge Medicine). Cambridge, UK: Cambridge University Press.Nagel, R. L. (2004). Sickle Cell Disease: Pathophysiology, Diagnosis, and Management (2nd ed.). New York, NY: Raven Press.Weatherall, D. J., Clegg, J. B. (2001). The Thalassemia Syndromes (4th ed.). Oxford, UK: Blackwell Science Ltd.


شارك المقالة: