ما هي أعراض الإصابة بمتلازمة موبيوس؟

ما هي متلازمة موبيوس؟

متلازمة موبيوس: هي اضطراب عصبي نادر يتميز بضعف أو شلل لأعصاب قحفية متعددة، وغالبًا ما يكون العصب السادس (المُبَعِّد) والعصب السابع (العصب الوجهي). تتأثر الأعصاب القحفية الأخرى أحيانًا. الاضطراب موجود منذ الولادة (خلقي). في حالة إصابة العصب السابع، لا يستطيع المصاب بمتلازمة موبيوس الابتسام أو العبوس أو تجعد الشفتين أو رفع الحاجبين أو إغلاق الجفون.

إذا تأثر العصب السادس، لا يمكن للعين أن تنقلب للخارج بعد خط الوسط. تشمل التشوهات الأخرى تخلف عضلات الصدر وعيوب الأطراف. متلازمة موبيوس ليست تقدمية. السبب الدقيق غير معروف. يبدو أنه يحدث بشكل عشوائي (بشكل متقطع) في معظم الحالات. ومع ذلك، تحدث بعض الحالات في العائلات التي تشير إلى أنه قد يكون هناك مكون وراثي.

ما هو مدى انتشار الإصابة بمتلازمة موبيوس؟

تصيب متلازمة موبيوس الذكور والإناث بأعداد متساوية. الاضطراب موجود منذ الولادة (اضطراب خلقي)، معدلات الإصابة والانتشار الدقيقة لمتلازمة موبيوس غير معروفة، يقدر أحد التقديرات حدوث حالة واحدة لكل 50000 ولادة حية في الولايات المتحدة.

ما هي العلامات والأعراض المرتبطة بالإصابة بمتلازمة موبيوس؟

يختلف شذوذ وشدة متلازمة موبيوس بشكل كبير من شخص لآخر، تشمل معايير التشخيص المقبولة تقليديًا ما يلي:

• شلل أو ضعف في الوجه يصيب واحدًا على الأقل ولكن عادةً على جانبي الوجه (العصب القحفي السابع).

• شلل الحركة الجانبية (lateral) للعينين (العصب القحفي السادس).

• الحفاظ على الحركات الرأسية للعينين.

في كثير من الأحيان، قد تتأثر الأعصاب القحفية الأخرى، بما في ذلك الأعصاب الخامسة والثامنة والتاسعة والعاشرة والحادية عشرة والثانية عشر.

الأعراض والعلامات الظاهرة على المصابون الرضّع:

الرضّع الذين يعانون من متلازمة موبيوس قد يسيل لعابهم بشكل مفرط ويظهرون حَوَل العينين (strabismus). لأن العيون لا تتحرك من جانب إلى جانب (laterally)، يضطر الطفل إلى إدارة رأسه لمتابعة الأشياء.

غالبًا ما يوصف الأطفال الذين يفتقرون إلى تعبيرات الوجه بأنهم يمتلكون وجهًا يشبه القناع يتضح بشكل خاص عند الضحك أو البكاء. قد يواجه الأطفال المصابون أيضًا صعوبات في الرضاعة، بما في ذلك مشاكل البلع وسوء المص. قد يحدث تقرح القرنية بسبب بقاء الجفون مفتوحة أثناء النوم.

هناك مجموعة متنوعة من التشوهات الإضافية. يعاني بعض الأطفال المصابين بمتلازمة موبيوس من لسان قصير مشوه و / أو فك صغير بشكل غير طبيعي (micrognathia). قد يكون الحنك المشقوق موجودًا أيضًا. تساهم هذه التشوهات في صعوبة الرضاعة وصعوبات التنفس. الأطفال المصابون بالحنك المشقوق عرضة للإصابة بعدوى الأذن (التهاب الأذن الوسطى).

التشوهات الهيكلية:

تحدث التشوهات الهيكلية للأطراف في أكثر من نصف الأطفال المصابين بمتلازمة موبيوس. تشمل تشوهات الأطراف السفلية القدم المتعرجة والتخلف في أسفل الساقين والأطراف العلوية قد يكون لها حزام من الأصابع (ارتفاق الأصابع)، تخلف أو غياب الأصابع و / أو تخلف في اليد.

في عدد قليل من الأطفال قد يكون هناك انحناء غير طبيعي من جانب إلى جانب في العمود الفقري (الجنف)، وفي حوالي 15٪ من المرضى المصابين بمتلازمة موبيوس يحدث أيضًا تخلف في عضلات الصدر (pectoral) والثدي على جانب واحد من الجسم.

التشوهات الذهنية:

يُظهر بعض الأطفال المصابين تأخرًا في تحقيق معالم معينة مثل الزحف أو المشي، ويرجع ذلك على الأرجح إلى ضعف الجزء العلوي من الجسم. ومع ذلك، فإن معظم الأطفال يلحقون بالركب “أي يصلون إلى المرحلة الطبيعية” في نهاية المطاف.

نادرًا ما ترتبط متلازمة موبيوس بإعاقة ذهنية طفيفة. حيث تم تصنيف بعض الأطفال على أنهم ضمن “طيف التوحد“. أمّا العلاقة الدقيقة بين متلازمة موبيوس والتوحد غير معروفة.

اقترحت بعض الدراسات أن اضطرابات طيف التوحد تحدث بوتيرة أكبر عند الأطفال المصابين بمتلازمة موبيوس. لم تؤكد دراسات أخرى ذلك وتشير إلى أن أي علاقة من هذا القبيل مبالغ فيها. غالبًا ما ترتبط متلازمة موبيوس بمجموعة متنوعة من العواقب الاجتماعية والنفسية.

يمكن أن يؤدي الافتقار إلى تعابير الوجه وعدم القدرة على الابتسام إلى أن يسيء الملاحظون تفسير ما يفكر فيه الفرد المصاب أو يشعر به أو ينوي فعله. على الرغم من أن القلق السريري والاكتئاب ليسا أكثر شيوعًا عند الأطفال والمراهقين المصابين بمتلازمة موبيوس، فقد يتجنب الأفراد المصابون المواقف الاجتماعية بسبب الخوف والإحباط.