متلازمة أشرسون - Ashersons Syndrome

ما هي متلازمة أشرسون – Ashersons Syndrome؟

متلازمة أشرسون: هي اضطراب مناعي ذاتي نادر للغاية يتميز بتطور جلطات دموية سريعة التقدم على مدار ساعات أو أيام أو أسابيع تؤثر على أجهزة أعضاء متعددة في الجسم. عادة ما تكون حالات مثل العدوى والتحصين والجروح الناجمة عن الصدمات الجسدية والفشل في آلية منع تخثر الدم في الجسم بمثابة “محفزات”.

هذه المتلازمة شائعة بشكل خاص بين المرضى الذين يعانون من متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الذين يعانون من توقف آلية منع تخثر الدم التي تتسبب في حدوث نزيف متكرر في الجسم. يُلاحظ عادةً في المرضى الذين عانوا سابقًا من نوبة بسيطة من متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية.

من غير المعروف لماذا يميل مرضى متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية إلى “الانجذاب” إلى فشل عضوي خطير أو مميت، في حين أن نفس المحفزات لدى الأفراد الآخرين قد تؤدي فقط إلى تجلط الوعاء الدموي الكبير المتكرر.

تُلاحظ الأعراض أيضًا بشكل مناسب في المرضى أثناء الحمل أو في الأسابيع التي تلي الولادة (النفاس) وقد تتبع متلازمة (HELLP) أو تترافق مع الأورام الخبيثة. تختلف الأعراض من حالة إلى أخرى اعتمادًا على أجهزة الأعضاء المحددة المعنية. يمكن أن تؤدي متلازمة أشرسون بسرعة إلى فشل العديد من الأعضاء الذي يهدد الحياة.

قد تحدث متلازمة آشرسون في الأفراد الذين يعانون من متلازمة الضائقة التنفسية الأولية أو الثانوية أو في الأفراد المصابين بمرض الذئبة أو اضطرابات المناعة الذاتية الأخرى. في بعض الحالات، قد لا يوجد تاريخ سابق لهذه الاضطرابات. السبب الدقيق لمتلازمة أشرسون غير معروف.

ما هي أعراض وعلامات الإصابة بمتلازمة أشرسون – Ashersons Syndrome؟

تنجم أعراض متلازمة آشرسون عن المضاعفات الناتجة عن تطور جلطات دموية متعددة (thromboses) في الجسم. قد تتكون جلطات دموية متعددة في غضون ساعات أو أيام أو أسابيع، مما قد يتسبب في فشل العديد من الأعضاء الذي يهدد الحياة.

تختلف الأعراض المحددة اعتمادًا على أجهزة الأعضاء المتضمنة. تتأثر الكلى والمعدة والرئتين والقلب والجلد والجهاز العصبي المركزي بشكل شائع. قد يؤدي تورط الكلى إلى ضعف الكلى والأعراض المرتبطة به مثل انخفاض إنتاج البول وارتفاع ضغط الدم (hypertension).

متلازمة الضائقة التنفسية:

قد يؤدي تورط الرئتين (الجهاز الرئوي) إلى متلازمة الضائقة التنفسية لدى البالغين، وهو اضطراب رئوي حاد يتميز بصعوبات (ضيق التنفس)، والتنفس العميق والسريع (فرط التنفس) ومستويات غير كافية من الأكسجين في الدورة الدموية (نقص تأكسج الدم). قد تشمل الأعراض الرئوية الإضافية (الانصمام الرئوي).

الأعراض الظاهرة على الجلد:

قد تظهر بقع حمراء مائلة إلى الحمرة من الجلد متغير اللون ، وهي حالة تعرف باسم شبكي ليفيشو ، وكدمات ، وفقدان الأنسجة الحية (الغرغرينا).

أعراض الجهاز العصبي:

قد تشمل أعراض الجهاز العصبي المركزي السكتة الدماغية (احتشاء دماغي) والنوبات وحالة تتميز بتغير بنية الدماغ ووظيفته (encephalopathy).

أعراض القلب:

قد تشمل الأعراض التي ظهر على عضلة القلب التهابًا وسماكة في صمامات القلب (مرض القلب الصمامي) مما قد يؤدي إلى مضاعفات مثل ارتجاع الصمام الميترالي (MVR).

في ارتجاع الصمام الميترالي (MVR)، لا يغلق الصمام التاجي بشكل صحيح مما يسمح للدم بالتدفق للخلف إلى القلب. قد يعاني الأفراد المصابون أيضًا من ألم في الصدر (الذبحة الصدرية) وإمكانية حدوث نوبة قلبية (احتشاء عضلة القلب).

أعراض الجهاز الهضمي:

قد تصاب أجهزة أعضاء إضافية بما في ذلك الجهاز الهضمي، مما يؤدي إلى آلام في البطن وتشنجات الغدة الكظرية والغدة النخامية مما يؤدي إلى اختلال التوازن الهرموني وانخفاض ضغط الدم. ونخاع العظام مما يؤدي إلى انخفاض مستويات خلايا الدم الحمراء (فقر الدم) والصفائح الدموية (قلة الصفيحات).

ما هي أسباب الإصابة بمتلازمة أشرسون – Ashersons Syndrome؟

متلازمة أشرسون هي اضطراب مناعي ذاتي نادر. تحدث اضطرابات المناعة الذاتية عندما تبدأ دفاعات الجسم الطبيعية (الأجسام المضادة والخلايا الليمفاوية وما إلى ذلك) ضد الكائنات الغازية فجأة في مهاجمة الأنسجة السليمة تمامًا. يعتقد الباحثون أن العديد من العوامل بما في ذلك العوامل الوراثية والبيئية تلعب دورًا في تطوير اضطرابات المناعة الذاتية.

متلازمة أشرسون هي نوع من متلازمة أضداد الفوسفوليبيد، والتي تتميز بوجود أجسام مضادة معينة في الجسم وتطور جلطات دموية. تُعرف الأجسام المضادة الموجودة في كل من متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ومتلازمة أشرسون باسم الأجسام المضادة لمضادات الفوسفوليبيد.

هناك عدة أنواع مختلفة من الأجسام المضادة للفوسفوليبيد. هناك نوعان من مضادات التخثر الذئبة الأكثر انتشارًا والأجسام المضادة للكارديوليبين. كان يُعتقد في الأصل أن هذه الأجسام المضادة تهاجم الجزيئات الدهنية الفسفورية التي تعد جزءًا طبيعيًا من أغشية الخلايا الموجودة في جميع أنحاء الجسم.

ومع ذلك، يعرف الباحثون الآن أن هذه الأجسام المضادة تستهدف في الغالب بروتينات دم معينة ترتبط بالفوسفوليبيد. البروتينان الأكثر شيوعًا المتأثران هما بروتين سكري بيتا 2 وبروثرومبين. الآلية الدقيقة التي تؤدي بها هذه الأجسام المضادة في النهاية إلى تكوين جلطات دموية غير معروفة.

قد تتطور متلازمة أشرسون لدى الأفراد الذين يعانون بالفعل من متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الأولية أو الثانوية. قد يتطور أيضًا لدى الأفراد الذين ليس لديهم تاريخ سابق لهذه الاضطرابات. السبب الدقيق لمرض آشرسون غير معروف.

في بعض الحالات، حدد الباحثون حدثًا أو “محفزًا” يلعب دورًا في تطور جلطات الدم المتعددة التي تميز هذا الاضطراب. المحفز الرئيسي هو العدوى. المحفزات الإضافية هي الصدمات بما في ذلك الصدمة الناتجة عن الإجراءات الجراحية الغازية وسحب الأدوية المضادة للتخثر والحمل وبعض الأورام الخبيثة الكامنة (السرطانات cancers).