متلازمة آدامز أوليفر

اقرأ في هذا المقال


ما هي متلازمة آدامز أوليفر؟

متلازمة آدامز أوليفر (Adams Oliver Syndrome): هي حالة نادرة تظهر عند الولادة، السمات الأساسية لهذه المتلازمة هي وجود خلل في نمو الجلد يسمّى (aplasia cutis congenita) وتشوهات في الأطراف، يمكن أن تحدث مجموعة متنوعة من الميزات الأخرى في الأشخاص الذين يعانون من متلازمة آدامز أوليفر.

يعاني معظم الأشخاص المصابين بمتلازمة آدامز أوليفر من عدم تنسج الجلد الخلقي، وهي حالة تتميز بمناطق موضعية من الجلد المفقود تحدث عادةً في الجزء العلوي من الرأس (رأس الجمجمة). في بعض الحالات، يكون العظم تحت الجلد متخلفًا أيضًا. عادة ما يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة آدامز أوليفر من الندوب وغياب نمو الشعر في المنطقة المصابة.

شذوذ اليدين والقدمين شائع أيضًا لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة آدامز أوليفر، غالبًا ما يشمل هذا أصابع اليدين وأصابع القدمين ويمكن أن تشمل الأظافر غير الطبيعية أو وجود دمج في أصابع اليدين أو أصابع القدمين، أيضاً يشمل هذا الشذوذ أصابع قصيرة أو غير طبيعية الشكل. في بعض الحالات أيضاً، تكون عظام أخرى في اليدين أو القدمين أو الأطراف السفلية مشوهة أو مفقودة.

يعاني بعض الرضع المصابين بمتلازمة آدامز أوليفر من حالة تسمى(cutis marmorata telangiectatica congenita). يتسبب هذا الاضطراب في الأوعية الدموية بنمط يشبه اللون الأحمر أو الأرجواني على الجلد.

بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة آدامز أوليفر من ارتفاع ضغط الدم في الأوعية الدموية بين القلب والرئتين (ارتفاع ضغط الدم الرئوي)، مما قد يهدد الحياة. يمكن أن تحدث مشاكل أخرى في الأوعية الدموية وعيوب في القلب لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة آدامز أوليفر.

في بعض الحالات أيضاً، قد يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة آدامز أوليفر من مشاكل عصبية، مثل تأخر النمو أو صعوبات في التعلم أو تشوهات في بنية الدماغ.

ما مدى انتشار متلازمة آدامز أوليفر؟

متلازمة آدامز أوليفر (Adams Oliver Syndrome) هي اضطراب نادر للغاية، انتشارها غير معروف تماماً لكن يبدو أنه يؤثر على الذكور والإناث بأعداد متساوية. تم الإبلاغ عن أكثر من 125 شخصًا متأثرًا في الأدبيات الطبية. تظهر السمات الجسدية الرئيسية لمتلازمة آدامز أوليفر (أي عيوب فروة الرأس وتشوهات الأطراف) عند الولادة (عيوب خلقية).

أسماء أخرى تُعرف بها متلازمة آدامز أوليفر:

  • عيب غياب الأطراف وفروة الرأس والجمجمة.
  • عدم تنسج الجلد الخلقي مع عيوب الطرف المستعرض الطرفية.
  • عيوب فروة الرأس الخلقية مع شذوذ الحد من الأطراف البعيدة.
  • AOS وهي اختصار لكلمة (Adams Oliver Syndrome) .

شارك المقالة: