مرض التفول

ما هو مرض التفوّل؟

التفوّل أو ما يسمى بنقص إنزيم نازعة الجلوكوز-6- فوسفات (Glucose-6-phosphate dehydrogenase)، هو اضطراب وراثي يحدث غالباً لدى الذكور. تؤثر هذه الحالة بشكل أساسي على خلايا الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين من الرئة إلى باقي أنحاء الجسم، بحيث يتسبب نقص إنزيم نازعة الجلوكوز-6-فوسفات (G6PD)، بتحلل خلايا الدم الحمراء قبل الأوان، يسمى هذا التحلل بالانحلال الدموي.

ما هو إنزيم نازعة الجلوكوز-6-فوسفات (G6PD)؟

إنزيم نازعة الجلوكوز-6-فوسفات (G6PD)، هو إنزيم مهم جداً، يعمل على تنظيم التفاعلات البيوكيميائية المختلفة في الجسم. يعمل هذا الإنزيم على الحفاظ على صحة خلايا الدم الحمراء ويحميها من المواد التي يمكن أن تؤدي إلى تدميرها حتى تتمكن من العمل بشكل صحيح. بدون وجود كمية كافية من إنزيم (G6PD)، تتحلل خلايا الدم الحمراء قبل الأوان، يُعرف هذا التدمير المبكر لخلايا الدم الحمراء باسم انحلال الدم ويمكن أن يؤدي بالنهاية إلى فقر الدم الانحلالي.

ما سبب نقص إنزيم نازعة الجلوكوز-6-فوسفات (G6PD)؟

يُعتبر نقص إنزيم نازعة الجلوكوز-6-فوسفات أكثر نقص إنزيم شائع في جميع أنحاء العالم، ينتج عن اضطراب وراثي (طفرة جينية) يولد مع الشخص بحيث ينتقل جين هذه الحالة من أحد الوالدين أو كلاهما إلى الجنين. الجين المسؤول عن انتقال هذا المرض هو جين محمول على الكروموسوم الجنسيX.

متى يبدأ تأثير نقص إنزيم نازعة الجلوكوز-6-فوسفات (G6PD)؟

عادةً ما تبدأ أعراض نقص إنزيم نازعة جلوكوز-6-فوسفات (التفوّل) بعد تناول حبوب الفول. قد يحدث أيضاً بسبب :

• الإصابة بالالتهابات البكتيرية أو الفيروسية.
  
• تناول بعض الأدوية المضادة للملاريا.
  
• تناول بعض الأدوية المستخدمة لعلاج مرض السرطان.
  
• تناول بعض الأدوية التي تستخدم لعلاج الالتهابات المختلفة.
  
• تناول بعض المسكنات والأدوية المستخدمة لخفض الحمى وتخفيف الألم والتورم.
  
• تناول مادة النفثالين; هي مادة كيميائية يمكن إيجادها في الأبخرة المستخدمة لإبعاد الثعابين.
  
• استخدام الحنّة، هنالك دراسات حديثة كشفت أن استخدام الحنّة قد يزيد من نسبة الإنحلال الدموي لدى الأشخاص المصابين بنقص إنزيل نازعة جلوكوز-6-فوسفات، لاسيما الأطفال منهم.
  

ما هي أعراض نقص إنزيم نازعة جلوكوز-6-فوسفات (G6PD)؟

يمكن أن تشمل أعراض نقص إنزيم نازعة جلوكوز-6-فوسفات (التفوّل) ما يلي:

• سرعة دقات القلب.
  
• ضيق في التنفس.
  
  
• حمّى.
  
• دوخة.
  
• إغماء.
  
• الشحوب، يمكن تمييزه بشكل أفضل في الفم خاصة على الشفاه أو اللسان.
  
• الآم في الرأس.
  
• اصفرار الجلد وبياض العين.
  
• بول داكن اللون.
  
• الآم الظهر أو البطن الحادة.
  
• انخفاض درجة حرارة الجسم.
  
• خدران الأطراف.
  

كيف يمكن معالجة والسيطرة على نقص إنزيم نازعة جلوكوز-6-فوسفات (G6PD)؟

كيفية علاج نقص إنزيم نازعة جلوكوز-6-فوسفات

يتم علاج نقص إنزيم نازعة جلوكوز-6-فوسفات (التفوّل) عن طريق إزالة المسبب للأعراض. فمثلاً إذا كانت الحالة ناتجة بسبب شُرب أدوية معينة قد تؤدي إلى تدمير خلايا الدم الحمراء، يتم إيقاف هذه الأدوية.

أما في حال تقدّم الحالة من التفوّل إلى فقر الدم الانحلالي، قد تكون هنالك حاجة إلى المعالجة من خلال نقل الدم لتجديد الأكسجين وتحسين مستويات خلايا الدم الحمراء في الجسم، في حين يحتاج المريض في هذه الحالة إلى البقاء بالمسشتفى أثناء فترة تلقي العلاج، لأن المراقبة الدقيقة لفقر الدم الانحلالي أمر في غاية الأهمية لضمان الشفاء التام دون مضاعفات.

محاولة السيطرة على نقص إنزيم نازعة جلوكوز-6-فوسفات(G6PD)

يمكن محاولة السيطرة على التفوّل من خلال:

• تجنب تناول البقوليات، وبالأخص حبوب الفول.
  
• تناول مكملات حمض الفوليك.
  
• تناول مكملات الحديد في حين حدوث انحلال دموي حاد.
  
• أخذ سوائل وريدية لتقليل فرصة الإصابة بالقصور الكلوي.
  
• في الحالات المستعصية يجب أن يتم العلاج بالأكسجين ونقل الدم في وقت الحاجة.
  

ما هي مضاعفات نقص إنزيم نازعة جلوكوز-6-فوسفات (G6PD)؟

• الإصابة بأمراض الكلى.
  
• تعرض النظر للضرر النسبي، بسبب انحلال الدم داخل الأوعية الدموية داخل العين.
  
• تضخم في الطحال.
  
• في حالات نادرة ممكن أن يؤدي للوفاة.
  

عوامل خطر الإصابة بنقص إنزيم نازعة جلوكوز-6-فوسفات (G6PD)

يتأثر ما يقارب 400 مليون شخص من جميع أنحاء العالم بنقص إنزيم النازعة جلوكوز-6- فوسفات. الأشخاص الأكثر عُرضة للإصابة بنقص إنزيم نازعة جلوكوز-6-فوسفات (التفوّل) هم:

• الذكور.
  
• مَن هم مِن أصل إفريقي أميركي.
  
• مَن هم مِن أصل شرق أوسطي.
  
• مَن لديهم تاريخ عائلي للأصابة بنقص إنزيم النازعة جلوكوز-6-فوسفات.
  

إن وجود عامل أو أكثر من هذه العوامل لا يعني بالضرورة أنك ستصاب بنقص إنزيم نازعة جلوكوز-6-فوسفات.