مرض دارييه Darier Disease

ما هو مرض دارييه Darier Disease؟

مرض داريير: هو مرض جلدي يتميز بعيوب تشبه الثآليل على الجسم. عادةً ما تكون الشوائب صفراء اللون، ويصعب لمسها ودهنية بعض الشيء، ويمكن أن تنبعث منها رائحة قوية. المواقع الأكثر شيوعًا للشوائب هي:

• فروة الرأس.
  
• الجبهة.
  
• الذراعين.
  
• الصدر.
  
• الظهر.
  
• الركبتين.
  
• المرفقين.
  
• خلف الأذن.
  

يمكن أن تتأثر الأغشية المخاطية أيضًا، مع ظهور عيوب على سقف الفم (الحنك) واللسان وداخل الخد واللثة والحلق. تشمل السمات الأخرى لمرض دارييه تشوهات الأظافر، مثل ظهور خطوط حمراء وبيضاء في الأظافر ذات ملمس غير منتظم وحفر صغيرة في راحة اليدين وباطن القدمين.
تظهر عادةً الشوائب الشبيهة بالثآليل المميزة لمرض دارييه في أواخر الطفولة إلى بداية البلوغ. تختلف شدّة المرض بمرور الوقت، يتأثر ظهور الشوائب بالعوامل البيئية. يصاب معظم الأشخاص المصابين بمرض دارييه بمزيد من الشوائب خلال فصل الصيف عندما يتعرضون للحرارة والرطوبة. الأشعة فوق البنفسجية أو التعرض لإصابة طفيفة أو احتكاك، مثل الاحتكاك أو الخدش، كما يمكن أن يؤدي تناول بعض الأدوية إلى زيادة الشوائب.
في بعض الأحيان، قد يعاني الأشخاص المصابون بمرض دارييه من اضطرابات عصبية مثل الإعاقة الذهنية الخفيفة والصرع والاكتئاب. تم الإبلاغ أيضًا عن صعوبات التعلم والسلوك لدى الأشخاص المصابين بمرض دارييه. لا يعرف الباحثون ما إذا كانت هذه الحالات، الشائعة في عموم السكان، مرتبطة بالتغيرات الجينية التي تسبب مرض دارييه، أم أنها مصادفة.
يعتقد بعض الباحثين أن المشاكل السلوكية قد تكون مرتبطة بالوصمة الاجتماعية التي يعاني منها الأشخاص الذين يعانون من العديد من البقع الجلدية.
يتميز شكل من أشكال مرض دارييه المعروف بالشكل الخطي أو القطعي بوجود شوائب في مناطق موضعية من الجلد. الشوائب ليست منتشرة كما هي في مرض دارييه النموذجي. يعاني بعض الأشخاص الذين يعانون من الشكل الخطي من هذه الحالة من تشوهات الأظافر التي تظهر في الأشخاص المصابين بمرض دارييه الكلاسيكي، ولكن هذه التشوهات تحدث فقط في جانب واحد من الجسم.

ما هو مدى انتشار الإصابة بمرض دارييه Darier Syndrome؟

انتشار مرض دارييه في جميع أنحاء العالم غير معروف. يقدّر معدل انتشار مرض دارييه بواحد من كل 30.000 شخص في اسكتلندا، وواحد من كل 36.000 شخص في شمال إنجلترا، وواحد من كل 100.000 شخص في الدنمارك.

أسماء أخرى تطلق على مرض دارييه Darier Disease

• مرض داريير (Darier disease).
  
• مرض دارييه وايت (Darier-White disease).
  
• عسر التقرن الجريبي (dyskeratosis follicularis).