اقرأ في هذا المقال
- ما هو مرض هيلي هيلي Hailey Hailey Disease؟
- ما هو مدى انتشار الإصابة بمرض هايلي هايلي Hailey Hailey Disease؟
- أسماء أخرى تطلق على مرض هيلي هيلي Hailey Hailey Disease
ما هو مرض هيلي هيلي Hailey Hailey Disease؟
مرض هيلي هيلي (Hailey Hailey Disease): هو اضّطراب وراثي نادر يتميز ببثور وتآكلات تصيب غالبًا الرقبة والإبط وطيّات الجلد والأعضاء التناسلية. قد تظهر الآفات وتختفي وتلتئم عادة دون تندب. غالبًا ما تؤدي أشعة الشمس والحرارة والتعرُّق والاحتكاك إلى تفاقم الاضطراب.
تحدث أعراض مرض هيلي هيلي (Hailey Hailey Disease) بسبب فشل خلايا الجلد في الالتصاق معًا مما يؤدي إلى انهيار طبقات الجلد المصابة. يحدث مرض هيلي هيلي (Hailey Hailey Disease) بسبب طفرة في جين معين يخلق بروتينًا ضروريًا للصحة المناسبة للبشرة. يصبح الاضطراب واضحًا بعد البلوغ، عادةً بحلول العقد الثالث أو الرابع من حياة الفرد المصاب، ولكن يمكن أن تتطور الأعراض في أي عمر.
يُعرف مرض هيلي هيلي (Hailey Hailey Disease) أيضًا باسم الفقاع الحميد العائلي (familial benign pemphigus)، مما تسبب في ارتباك كبير في الأدبيات الطبية. الفقاع هو مصطلح عام لمجموعة من اضطرابات الجلد النادرة المناعية الذاتية. تتشابه أعراض وتلف الجلد من الفقاع ومرض هيلي هيلي.
مع ذلك فإن الفقاع هو اضطراب في المناعة الذاتية، وهو اضطراب يحدث عندما يهاجم جهاز المناعة في الجسم عن طريق الخطأ الأنسجة السليمة. مرض هيلي هيلي (Hailey Hailey Disease) ليس من اضطرابات المناعة الذاتية ولا توجد أجسام مضادة ذاتية. مرض هيلي هيلي هو اضطراب وراثي مميز ناتج عن طفرة جينية.
ما هو مدى انتشار الإصابة بمرض هايلي هايلي Hailey Hailey Disease؟
يصيب مرض هيلي هيلي (Hailey Hailey Disease) الذكور والإناث بأعداد متساوية بالعادة. وفقًا لأحد التقديرات، يصيب الاضطراب شخص واحد من بين كل 50000 شخص في عموم السكان. غالبًا ما يتم تشخيص مرض هيلي هيلي (Hailey Hailey Disease) بشكل خاطئ أو غير مشخص، مما يجعل من الصعب تحديد تكراره الحقيقي في عموم السكان.
على الرغم من أن مرض هيلي هيلي (Hailey Hailey Disease) عادةً ما يصبح واضحًا حول سن البلوغ، فإن بعض الحالات لا تتطور حتى العقد الثالث أو الرابع من حياة الشخص المصاب. تم وصف مرض هيلي هيلي (Hailey Hailey Disease) لأول مرة في الأدبيات الطبية في عام 1939.
أسماء أخرى تطلق على مرض هيلي هيلي Hailey Hailey Disease:
- حميدة الفقاع العائلي المزمن (benign chronic familial pemphigus).
- الفقاع المزمن الحميد (benign chronic pemphigus).
- الفقاع الحميد العائلي (familial benign pemphigus).
