اقرأ في هذا المقال
- ما هو نقص التصاق كريات الدم البيضاء؟
- ما هي أنواع مرض نقص التصاق كريات الدم البيضاء؟
- ما هو مدى انتشار الإصابة بنقص التصاق كريات الدم البيضاء؟
ما هو نقص التصاق كريات الدم البيضاء؟
نقص التصاق كريات الدم البيضاء (Leukocyte Adhesion Deficiency): هو اضطراب يؤدي إلى خلل في جهاز المناعة، مما يؤدي إلى شكل من أشكال نقص المناعة.
نقص المناعة: هي الحالات التي لا يستطيع فيها جهاز المناعة حماية الجسم بشكل فعال من الكائنات الغريبة التي تدخله مثل الفيروسات والبكتيريا والفطريات.
بدءًا من الولادة، يعاني الأشخاص المصابون بنقص التصاق كريات الدم البيضاء من الالتهابات البكتيرية والفطرية الخطيرة. أحد العلامات الأولى لنقص التصاق الكريات البيض من النوع الأول هو التأخر في انفصال جذع الحبل السري بعد الولادة.
عند الأطفال حديثي الولادة، يسقط الجذع عادة خلال الأسبوعين الأولين من الحياة ولكن، عند الرضع الذين يعانون من نقص التصاق كريات الدم البيضاء، يحدث هذا الفصل عادة في ثلاثة أسابيع أو في وقت لاحق. بالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما يعاني الرضع المصابون بنقص التصاق كريات الدم البيضاء من التهاب في جذع الحبل السري (التهاب السرة) بسبب عدوى بكتيرية.
في النوع 1 من نقص التصاق كريات الدم البيضاء، تحدث العدوى البكتيرية والفطرية على الجلد والأغشية المخاطية مثل البطانة الرطبة للأنف والفم. في مرحلة الطفولة، يصاب الأشخاص المصابون بهذه الحالة بالتهاب شديد في اللثة (gingivitis) والأنسجة الأخرى حول الأسنان (periodontitis)، مما يؤدي غالبًا إلى فقدان الأسنان الأولية والدائمة. غالبًا ما تنتشر هذه العدوى لتغطي مساحة كبيرة.
السمة المميزة لنقص التصاق كريات الدم البيضاء هي نقص تكوين القيح في مواقع العدوى، لدى الأشخاص الذين يعانون من نقص التصاق كريات الدم البيضاء، تكون الجروح بطيئة في الشفاء، مما قد يؤدي إلى الإصابة بعدوى إضافية.
غالبًا ما يتم تقصير متوسط العمر المتوقع لدى الأفراد الذين يعانون من نقص التصاق كريات الدم البيضاء بشدّة. بسبب تكرار الإصابة بالعدوى، قد لا يبقى الأفراد المصابون على قيد الحياة منذ الطفولة المبكرة.
ما هي أنواع مرض نقص التصاق كريات الدم البيضاء؟
هنالك ثلاثة أنواع لمرض نقص التصاق كريات الدم البيضاء (Leukocyte Adhesion Deficiency) وتختلف من حيث الأعراض الظاهرة على الأشخاص المصابين بها، تشمل ما يلي:
- نقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الأول.
- نقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الثاني.
- نقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الثالث.
ما هو مدى انتشار الإصابة بنقص التصاق كريات الدم البيضاء؟
تؤثر متلازمة نقص التصاق كريات الدم البيضاء (Leukocyte Adhesion Deficiency) على الذكور والإناث بأعداد متساوية. إنّ العدد الدقيق لهذه الاضطرابات في عموم السكان غير معروف. نقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الأول (Leukocyte Adhesion Deficiency Type 1) هو الأكثر شيوعًا حتى الآن مع وجود عدة مئات من المرضى في الأدبيات الطبية من جميع أنحاء العالم.
تم الإبلاغ عن نقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الثاني (Leukocyte Adhesion Deficiency Type 2) في أقل من 10 مرضى. أما بالنسبة لنقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الثالث (Leukocyte Adhesion Deficiency Type 3) فهو نادر أيضًا مع 25 مريضًا بشكل رئيسي من منطقة الشرق الأوسط.
غالبًا ما يتم التعرف على هذه الاضطرابات وقد يتم تشخيصها بشكل خاطئ، مما يجعل من الصعب تحديد تواترها الحقيقي في عموم السكان. تم وصف نقص التصاق كريات الدم البيضاء من الأول لأول مرة في الأدبيات الطبية في عام 1979. تم الإبلاغ عن نقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الثاني لأول مرة في عام 1992. تم الإبلاغ عن نقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الثالث لأول مرة في عام 1997.
