تعريف نقص تنسج العصب البصري:
نقص تنسج العصب البصري وبالإنجليزية (Optic nerve hypoplasia – ONH): هو نقص نمو العصب البصري أو غيابه جنبًا إلى جنب مع تشوهات محتملة في الدماغ والغدد الصماء، يُعرف أيضًا باسم خلل التنسج البصري أو متلازمة (De Morsier).
الآن بنسب وبائية نقص تنسج العصب البصري هو السبب الرئيسي للعمىوضعف البصر لدى الأطفال الصغار، سيخضع الطفل المصاب بنقص تنسج العصب البصري لعدد من التقييمات واختبارات وظائف المخ، يمكن لطبيب الأعصاب أن ينظر إلى بنية الدماغ من خلال استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي بعد هذه الاختبارات، يجب أن يكون طبيبك قادرًا على معرفة ما إذا كانت هناك مشاكل كبيرة في بنية الدماغ في بعض الحالات، يتضمن نقص تنسج العصب البصري غياب أو تطور غير طبيعي للجسم الثفني (شريط سميك من الألياف العصبية التي تربط نصفي الدماغ) والحاجز الشفوي (غشاء رقيق من النسيج الضام بين البطينين الجانبيين للدماغ).
التطور غير الطبيعي للجسم الثفني قد يسبب أو لا يسبب وظائف دماغية غير طبيعية ويمكن أن تتراوح التأثيرات من خفيفة إلى شديدة، لا يؤثر غياب الحاجز الشفاف على وظائف المخ.
يمكن أن يتأثر نمو الغدة النخامية، الموجودة في قاعدة الدماغ، أيضًا لدى الأطفال المصابين بنقص تنسج العصب البصري الغدة النخامية هي غدة التحكم الرئيسية في الجسم، والتي تصنع وتوجه الهرمونات المهمة المطلوبة للنمو والتحكم في الطاقة والتطور الجنسي عندما لا يصنع الشخص الهرمونات بشكل صحيح، فإن هذا يسمى نقص تنسج العصب البصري يمكن أن يسبب نقص هذه الهرمونات الكثير من المشاكل للأطفال الذين فقدوها.
قد يعاني الأطفال المصابون بنقص تنسج العصب البصري أيضًا من خلل في النوم وضيق في الجهاز الهضمي ومشاكل في الجوع أو العطش وصعوبات في تنظيم درجة الحرارة واضطرابات طيف التوحد.
تشخيص نقص تنسج العصب البصري :
يتم تشخيص مرض تضخم الغدة الكظرية من قبل طبيب عيون، والذي سيستخدم منظار العين للنظر داخل العين لتحديد ما إذا كان السطح الأمامي للعصب البصري يبدو أصغر من الطبيعي، بالإضافة إلى ذلك في بعض حالات نقص تنسج العصب البصري، يصاب الأطفال بالرأرأة، وهي حركة غير عادية للعين قد تبدو العيون وكأنها تتحرك بدون نمط أو هدف حقيقي؛ يحدث هذا لأن العيون غير قادرة على التركيز بشكل جيد بما يكفي للثبات.
علاج نقص تنسج العصب البصري:
سوف تحتاج إلى التأكد من أن طفلك تحت رعاية طبيب الغدد الصماء، وهو طبيب متخصص في مشاكل الهرمونات بالإضافة إلى ذلك، يجب على طبيب العيون مراقبة رؤية طفلك بشكل مستمر يمكنك إدارة جميع حالات الغدد الصماء من خلال الروتين الدوائي اليومي يتم إعطاء الأدوية عن طريق الأنف أو الفم أو الحقن، حتى مع المراقبة الدقيقة والحذرة، يمكن أن تكون أوجه القصور في الغدد الصماء خطيرة على المصابين بدون مراقبة دقيقة، يمكن أن تكون هذه الظروف مهددة للحياة.
