الإنزيم خيفي هو إنزيم يحتوي على منطقة قد ترتبط بها الجزيئات التنظيمية الصغيرة (“المؤثرات”) بالإضافة إلى موقع ارتباط الركيزة ومنفصلة عنها وبالتالي تؤثر على النشاط التحفيزي.
مفهوم الإنزيمات الألوستيرية
- يتم تنشيط أو تثبيط الإنزيمات الخيفية بواسطة المواد المنتجة في المسار الذي تعمل فيه الإنزيمات، وتسمى هذه المواد المُعدِّلات ويمكن أن تغير نشاط الإنزيمات الخيفية عن طريق تغيير شكلها، ويعد الأدينوزين أحادي الفوسفات (AMP)، وثنائي فوسفات الأدينوزين (ADP)، وثلاثي فوسفات الأدينوزين (ATP) من العوامل الهامة لإنزيمات الخيف في استقلاب الكربوهيدرات.
- يتم معارضة تأثير ATP بواسطة AMP وADP، عندما تكون إمدادات الطاقة كافية، يتراكم ATP ويعدل سلبًا الإنزيمات التي تحفز إنتاج الطاقة أو مسارات تقويضية، على سبيل المثال، تحلل السكر، وعندما تنضب الطاقة وينخفض تركيز ATP، يتراكم AMP وADP، ونتيجة لذلك، هناك حاجة لإنتاج الطاقة وتعديل إيجابي للأنزيمات الخيفية في مسارات تقويضية.
- تؤدي الزيادة في ATP إلى منع إنتاج المزيد من الطاقة وتمنع الإنزيمات المحللة للجلوكوز، بينما تؤدي الزيادة في AMP أوADP إلى تحفيز الإنزيمات المحللة للجلوكوز لإنتاج الطاقة.
مفهوم بيروفات كيناز
- بيروفات كيناز هو إنزيم خيفي يشارك في استقلاب الجلوكوز ويحول الفوسفوينول بيروفات إلى بيروفات.
- يوجد في أشكال مختلفة مشفرة بواسطة جينين، PKM على الكروموسوم 15 وPKLR على الكروموسوم 1 .
- يحتوي PKLR على 12 إكسونات، ويمتد إلى 10 كيلو بايت، وهو الجين المرتبط بنشاط إنزيم RBC PK .
- تم الإبلاغ عن ما يقرب من 160 طفرة، وعادة ما تنطوي على تغييرات في تقارب الركيزة أو الاستقرار الإنزيمي.
- تؤثر الطفرات العرضية على تفاعل الفركتوز 1،6-ثنائي الفوسفات، وهو منشط خيفي.
- الوراثة صفة متنحية، وترتبط الأعراض بحالات وراثية متجانسة الزيجوت أو متغايرة الزيجوت المركبة.
- تكون الزيجوتات غير المتجانسة البسيطة لطفرة PKLR طبيعية سريريًا، على الرغم من أنها عادة ما تخفض بشكل معتدل مستويات نشاط الإنزيم المقاس.
