يبدأ تحلل الأحماض الأمينية المتفرعة السلسلة بشكل أساسي في العضلات الهيكلية، ويتم نقل مجموعات الأمين إلى البيروفات لتشكيل ألانين، وأكثر من نصف الأحماض الأمينية للعضلات التي يتم إطلاقها في الدورة الدموية هي الألانينوالجلوتامين، وكلاهما يعمل كناقلات للأمينات من الأنسجة الأخرى.
استقلاب الأحماض الأمينية
الأخطاء الفطرية في استقلاب الأحماض الأمينية هي مجموعة من الحالات الوراثية التي يؤدي فيها نقص الإنزيم إلى تراكم حمض أميني إيجابي النينهيدرين أو مستقلب قريب، وهي متطابقة من الناحية المفاهيمية مع الاضطرابات التي تسببها عيوب الإنزيم التي تؤدي إلى تراكم الأحماض العضوية الوسيطة.
عملية استقلاب الأحماض الأمينية في أعضاء الجسم
الأمعاء الدقيقة والكبد والكلى والعضلات هي أعضاء تلعب دورًا أساسيًا في استقلاب الأحماض الأمينية، ويتم إعطاء الدور الرئيسي لكل منها على النحو التالي.
الأمعاء
يتم امتصاص الأحماض الأمينية من هضم البروتين في الأمعاء الدقيقة، يفضل أن تستخدم الأمعاء الجلوتامين والأسباراجين كموردين للطاقة، ويتم إرسال المنتجات المتكونة مع الأحماض الأمينية المتبقية في النظام الغذائي إلى الكبد عبر الوريد البابي، وخلال فترات الصيام، الأمعاء يؤكسد الجلوتامين الذي يتم إطلاقه في الدورة الدموية بواسطة العضلات.
الكبد
يبدأ تقويض الأحماض الأمينية، باستثناء تلك ذات السلاسل المتفرعة، في الكبد، ويتم فصل مجموعة الأمين ودمجها في اليوريا، ويمكن أكسدة الهياكل العظمية الكربونية إلى CO2 وH2O أو استخدامها لتكوين السكر وتكوين الكيتون، ويكون الكبد فعال جدا في إزالة الأمونيا، ومع ذلك، لا تشارك جميع خلايا الكبد بشكل متساوٍ في هذه الوظيفة.
تستقبل خلايا الكبد الموجودة حول أوعية نظام البوابة (خلايا الكبد البابية) الدم مباشرة من الأمعاء، وهي غنية بالجلوتاميناز ونزعة الهيدروجين الجلوتامات وجميع إنزيمات دورة اليوريا، ويتم استخدام NH3 الناتج في التفاعلات المحفزة بواسطة الجلوتاميناز ونزع الهيدروجين الجلوتامات لتخليق فوسفات الكربامويل في الخطوة الأولى من الدورة.
وتكون الخلايا الكبدية الموجودة بجوار نظام الوريد الأجوف (خلايا الكبد الوريدية) غنية بمركب الجلوتامين، ويتم نقل NH 3 بشكل أساسي إلى الجلوتامات لتشكيل الجلوتامين.
أخيرا، يتم تنظيم استقلاب الأحماض الأمينية الكبدية بشكل أساسي عن طريق إمداد الركيزة على المدى القصير، يتم تنظيم عملية التمثيل الغذائي للأحماض الأمينية عن طريق هرمونات الجلوكاجون والكورتيزول، وكذلك عن طريق إمداد الأحماض الأمينية.
