يزداد معدل الإصابة بسرطان القناة الصفراوية مع تقدم العمر. إنَّه سرطان بطيء النمو يغزو الهياكل المحلية، ولهذا السبب، غالبًا ما يتم التشخيص في وقت متأخر من عملية المرض عندما تصبح القنوات الصفراوية مسدودة
ينشأ سرطان القناة الصفراوية من الخلايا التي تبطن القنوات الصفراوية، ونظام تصريف الصفراء الذي ينتج عن الكبد. تقوم القنوات الصفراوية بجمع هذه الصفراء وتصريفها في المرارة وأخيرًا في الأمعاء الدقيقة
