أجهزة تقويم نقص العمود الفقري النخاعي السحائي
تشمل تشوهات العمود الفقري عند الطفل المصاب بنقص العمود الفقري النخاعي السحائي بشكل خاص الجنف أو الحداب (النمائي أو الخلقي)، مع انتشار من 50٪ إلى 70٪ للجنف 20 و 8٪ إلى 15٪ للحداب، كما يظل مستوى الضعف العصبي العضلي (عالي إلى منخفض) هو السبب السائد للجنف عند الأطفال المصابين بالقيلة النخاعية السحائية.
على الرغم من إمكانية وجود كلتا الحالتين، إلا أن تشوه العمود الفقري يعتبر ثانويًا للتوافق العصبي العضلي أكثر شيوعًا من التشوهات الخلقية، كما يبدو أن حدوث الجنف يعتمد بشكل كبير على العمر ومستويات التباين العصبي، حيث يرتبط مستوى خلل النطق بشدة بانتشار الجنف (من الأعلى إلى المنخفض).
العرض السريري
عادةً ما يكون المنحنى العصبي العضلي (الشللي) طويلًا وعلى شكل حرف C مع عدم المعاوضة وفي حالة السكان غير المتنقلين، يتضح من انحراف الحوض الملحوظ ومشاكل التوازن في المقاعد، قد يؤثر الازدحام داخل البطن الثانوي إلى الانحناءات الكبيرة سلبًا على وظيفة الجهاز الهضمي بالإضافة إلى رفع موضع الحجاب الحاجز، مما يؤدي في النهاية إلى إعاقة وظيفة الرئة.
يمكن أن يؤثر غياب أو سوء وضع الصفيحة والجوانب سلبًا على استقرار العمود الفقري ويتفاقم بسبب وجود شلل العضلات المحيط وما ينتج عنه من عمل عضلي غير متماثل، كما يعاني ما يقرب من 20٪ من المرضى من تشوهات العمود الفقري الخلقية المصنفة على أنها فشل في التكوين (فقرات نصية، فقرات متداخلة)، فشل تجزئة (فقرة شريطية) أو مزيج من الاثنين معًا.
يمكن أن يؤدي فقدان عناصر التثبيت هذه إلى تقليل قدرة الحمل على العمود الفقري. وبعبارة أخرى، فإن المريض الذي يكون له حجم منحنى أكبر سيكون لديه استقرار أقل نسبيًا في العمود الفقري واحتمال أكبر لتطور المنحنى. على الرغم من أن تطور الانحناء يمكن أن يحدث نتيجة لعدم استقرار العمود الفقري، فمن المهم ملاحظة أنه عند وجود فقدان تقدم للوظيفة العصبية (الحبل المربوط)، فمن المحتمل أن يتطور تشوه العمود الفقري بغض النظر عن استقرار العمود الفقري.
الإدارة غير الجراحية
يزيد وجود عجز عظمي وعصبي من تعقيد التدبير العلاجي لتقويم العظام لتشوه العمود الفقري، وهو ثانوي للقيلة النخاعية السحائية، الانتباه إلى التفاصيل أمر ضروري إذا كان سيتم منع المضاعفات وتحقيق النجاح، كما تتضمن الأهداف الرئيسية لتدبير تقويم العظام في هذه الفئة من السكان تأخير الاندماج حتى يتم تحقيق النضج الهيكلي الكافي من أجل منع تفاوت النمو بين الأعضاء الداخلية ونمو الجذع ومنع التقدم في المرضى بمنحنيات تتراوح بين 20 و 40 درجة.
خلال هذه الفترة من التدبير العلاجي لتقويم العظام، هناك اعتبارات إضافية تعمل على تحسين وظيفة الرئة وتوازن المقاعد والوضعية واستخدام الأطراف العلوية للمهام اليومية بدلاً من الحفاظ على توازن الجلوس. على الرغم من أن الكثير من الأدبيات تشير إلى أن الإدارة التقويمية للمنحنيات التي تزيد عن 40 درجة لا تغير من تقدم المنحنى، فإن بعض الأدلة تشير إلى أن المعالجة التقويمية للمنحنيات الأقل من 40 درجة قد تغير تقدم المنحنى.
في دراسة أجراها الباحثون تم تحديد المرضى الذين يعانون من التدبير العلاجي لتقويم العظام النخاعي السحائي بعد تقدم موثق (متوسط التقدم 5 درجات في السنة)، منحنى تقدم على الرغم من إدارة تقويم العظام والجراحة المطلوبة، قبل التدبير العلاجي لتقويم العظام، كان لدى المرضى متوسط حجم منحنى يبلغ 35.7 درجة (25-43 درجة). في نهاية العلاج (يعني العلاج 2.5 سنة)، كان متوسط قيمة الانحناء 29.6 درجة، في متابعة متوسط 3.2 سنة بعد العلاج، ظلت جميع المنحنيات الـ 11 مستقرة، مع حجم منحنى متوسط قدره 28.4 درجة ولم تتطلب جراحة.
تتوافق هذه النتائج مع الأدبيات التي تشير إلى أن مرونة منحنى وعمر الطفل والمنحنيات 30 درجة هي معايير مثالية لعلاج تقويم العظام، أهمية إضافية هي المتغيرات التي قد تحول دون نجاح العلاج التقويمي وبالتالي تتطلب دراسة متأنية، كما قد تتطلب السمنة في وجود تشوه العمود الفقري علاجًا بخلاف إدارة تقويم العظام، إذا كان الهدف هو تحسين وضع الجسم أو توازن الجلوس أو تعزيز وظيفة المهام اليومية للطرف العلوي (بدلاً من دعم المريض في نظام جلوس مع الأطراف العلوية)، فقد يكون العلاج التقويمي مفيدًا.
ومع ذلك، إذا كانت النية هي تحقيق تصحيح كبير للمنحنى، فمن الضروري وجود مستوى عالٍ من الحذر لأن استخدام القوة الكافية لتحقيق التصحيح قد لا يتحمله المريض وينبغي اعتباره موانع، احتمال تكسر الجلد هو مصدر قلق رئيسي آخر وقد يتفاقم بسبب وجود الجلد غير الحساس، كما يجب أن تكون المتابعة الدقيقة والروتينية جزءًا لا يتجزأ من أي خطة علاج تقويمية شامل، نفس القدر من الأهمية هو القدرة على التمييز بين الفشل التقويمي المباشر والفشل الملحوظ للعلاج التقويمي في وجود مضاعفات فسيولوجية أو ملائمة. على سبيل المثال، قد يتطور الجنف في وجود تدهور عصبي (على سبيل المثال، متلازمة الحبل المربوط) بغض النظر عن العلاج التقويمي ويجب تحديده على أنه المصدر الأساسي للتقدم بدلاً من تقويم العظام.
يجب تحديد النوبة التقويمية غير الملائمة أو الخلع غير المناسب وقد يتطلب إعادة التصنيع أو ارتداء البروتوكولات بشكل أفضل بدلاً من التخلي التام عن العلاج التقويمي، كما يجب مراجعة هذه العوامل بشكل روتيني لتحديد مدى ملاءمة إدارة تقويم العظام.
تقويم العظام
بناءً على العرض السريري العام لهذه الفئة من السكان، يعتبر التجبير البوليمر الصدري القطني الصدري الأكثر ملاءمة. في دراسة أجريت (بيانات غير منشورة)، يبدو أن البولي إيثيلين منخفض الكثافة هو المادة الأكثر ملاءمة، اقترحت نفس الدراسة أن البولي إيثيلين منخفض الكثافة التجبير البوليمر الصدري القطني الصدري يوفر أفضل تثبيت بوظيفة رئوية منخفضة التكلفة مقارنة بأنظمة التجبير البوليمر الصدري القطني الصدري الأخرى الأكثر صلابة.
على الرغم من أن هذه الدراسة اشتملت على موضوعات عادية فقط، فقد يكون من الممكن تطبيق بعض التطبيقات على سكان النخاع السحائي. بالإضافة إلى أهمية تصميم التجبير البوليمر الصدري القطني الصدري. في حين أن التصميمات المحيطية ذات الفتحة الأمامية يمكن أن تكون صعبة للغاية مقارنة بالنظم ذات الصدفتين، يبدو أن مشاكل الملاءمة والجلد العامة أقل أهمية مع التجبير البوليمر الصدري القطني الصدري.
في هذا الوقت، لا يزال التصميم الأنسب موضع تساؤل ويتطلب مزيدًا من الاستقصاء، كما قد يعاني المرضى في هذه الفئة من الاستجابات الحسية الحركية وتصحيح الأخطاء. نظرًا لأن أوجه القصور هذه تمنع الأطفال من الانسحاب النشط من المحفزات العرضية التي أنشأها التجبير البوليمر الصدري القطني، فإنها تتطلب تطبيق القوة غير الفعالة لمعالجة وتقليل أحجام المنحنى ونتيجة لذلك، في كثير من الحالات، تم استبدال نظام الضغط ثلاثي النقاط التقليدي بنهج مختلف يركز على الانحناء الجانبي باتجاه تحدب المنحنى ويضع الشريط الحرقفي على امتداد أثناء تقنية الانطباع.
أثناء تصحيح الزهر الإيجابي، يجب أن تشمل الاعتبارات تراكمات البروز العظمي، كما يحدث في الهامش الضلعي السفلي أو تحدب العمود الفقري، يجب توخي الحذر عند إزالة المواد من منطقة البطن من الأمام، لأن التعديلات الشديدة قد تؤدي إلى عدم الراحة في الجهاز الهضمي أو قد تسبب ضغطًا لا داعي له على الجهاز البولي، كما يجب أن يشمل التركيب النهائي للجهاز التقويمي تثقيفًا شاملاً للمريض والأسرة فيما يتعلق بإجراءات الارتداء أو الخلع والتقييم الروتيني للجلد والمراقبة الكافية لتغيرات النمو التي قد تؤثر سلبًا على وظيفة الجهاز وتعليمات حول الكفاية الملائمة لشد الأحزمة أو الإغلاق.
يتطلب الطفل المصاب بالقيلة النخاعية السحائية الذي يعاني من تشوه العمود الفقري الثانوي تقييمًا دقيقًا ودقيقًا من أجل تحديد أهداف تقويم العظام المعقولة والملائمة بشكل صحيح، عندما يتم تحديد أهداف تقويم العظام (والقيود) بوضوح، فإن عملية الانطباع وميزات التصميم والنتيجة العلاجية لها فرصة أكبر لتلبية احتياجات المريض والأسرة بشكل واقعي.
