أعراض الإصابة بنقص التصاق كريات الدم البيضاء

ما هو نقص التصاق كريات الدم البيضاء؟

نقص التصاق كريات الدم البيضاء (Leukocyte Adhesion Deficiency): هو اضطراب يؤدي إلى خلل في جهاز المناعة، مما يؤدي إلى شكل من أشكال نقص المناعة. نقص المناعة: هي الحالات التي لا يستطيع فيها جهاز المناعة حماية الجسم بشكل فعال من الكائنات الغريبة التي تدخله مثل الفيروسات والبكتيريا والفطريات.
بدءًا من الولادة، يعاني الأشخاص المصابون بنقص التصاق كريات الدم البيضاء من الالتهابات البكتيرية والفطرية الخطيرة. أحد العلامات الأولى لنقص التصاق الكريات البيض من النوع الأول هو التأخر في انفصال جذع الحبل السري بعد الولادة.
عند الأطفال حديثي الولادة، يسقط الجذع عادة خلال الأسبوعين الأولين من الحياة ولكن، عند الرضع الذين يعانون من نقص التصاق كريات الدم البيضاء، يحدث هذا الفصل عادة في ثلاثة أسابيع أو في وقت لاحق. بالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما يعاني الرضع المصابون بنقص التصاق كريات الدم البيضاء من التهاب في جذع الحبل السري (التهاب السرة) بسبب عدوى بكتيرية.
في النوع 1 من نقص التصاق كريات الدم البيضاء، تحدث العدوى البكتيرية والفطرية على الجلد والأغشية المخاطية مثل البطانة الرطبة للأنف والفم. في مرحلة الطفولة، يصاب الأشخاص المصابون بهذه الحالة بالتهاب شديد في اللثة (gingivitis) والأنسجة الأخرى حول الأسنان (periodontitis)، مما يؤدي غالبًا إلى فقدان الأسنان الأولية والدائمة. غالبًا ما تنتشر هذه العدوى لتغطي مساحة كبيرة.
السمة المميزة لنقص التصاق كريات الدم البيضاء هي نقص تكوين القيح في مواقع العدوى، لدى الأشخاص الذين يعانون من نقص التصاق كريات الدم البيضاء، تكون الجروح بطيئة في الشفاء، مما قد يؤدي إلى الإصابة بعدوى إضافية.
غالبًا ما يتم تقصير متوسط العمر المتوقع لدى الأفراد الذين يعانون من نقص التصاق كريات الدم البيضاء بشدّة. بسبب تكرار الإصابة بالعدوى، قد لا يبقى الأفراد المصابون على قيد الحياة منذ الطفولة المبكرة.

ما هي الأعراض والعلامات المصاحبة للإصابة بنقص التصاق كريات الدم البيضاء؟

يمكن أن تختلف أعراض متلازمة نقص التصاق كريات الدم البيضاء (Leukocyte Adhesion Deficiency) بشكل كبير من شخص لآخر بناءً على النوع الفرعي المصاب به الشخص، وكمية نشاط البروتين المتبقي وعوامل إضافية. متلازمات نقص التصاق كريات الدم البيضاء هي اضطرابات نقص المناعة الأولية التي تجعل الأفراد عرضة بشكل غير طبيعي للإصابة بالعدوى. لدى الأفراد المتضررين أيضًا مستويات مرتفعة من خلايا الدم البيضاء (زيادة عدد الكريات البيضاء).

علامات وأعراض الإصابة بنقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الأول

يمكن أن تختلف أعراض نقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الأول (Leukocyte Adhesion Deficiency Type1) من شخص لآخر. يعاني بعض الأفراد من شكل حاد من الاضطراب يمكن أن يسبب مضاعفات تهدد الحياة، الأفراد الآخرين لديهم شكل أخف.
عادةً ما يتميز نقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الأول بالعدوى البكتيرية المتكررة والخطيرة في الغالب والتأخر في انفصال الحبل السري. العدوى الفطرية شائعة أيضًا. غالبًا ما تؤثر الالتهابات البكتيرية والفطرية على الجلد والأغشية المخاطية (الأسطح المخاطية).
يعد غياب تكوين القيح في موقع العدوى سمة مهمة يمكن أن تشير إلى نقص التصاق كريات الدم البيضاء. غالبًا ما يحدث الانفصال المتأخر للحبل السري مع إصابة جذع الحبل السري (التهاب السرة).
عادة ما تتطور الالتهابات البكتيرية المتكررة بعد الولادة بفترة قصيرة عند الأشخاص المصابين بنقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الأول.ويمكن أن تسبب مضاعفات تهدد الحياة في العديد من الحالات. الأفراد الذين يعانون من شكل أخف من نقص التصاق كريات الدم البيضاء لديهم نسبة عدوى أقل وتكون العدوى أقل حدّة.
بعد الطفولة قد يُصاب الأطفال المصابون بهذه الحالة بالتهاب تدريجي للأنسجة التي تحيط وتدعم الأسنان (التهاب اللثة). يمكن أن يتسبب التهاب اللثة في النهاية في فقدان الأسنان. الجروح الناتجة عن الجراحة أو الصدمة بطيئة في الالتئام (تأخر التئام الجروح) وقد تكون أكثر عرضة للندوب. قد يصاب الأفراد المتأثرون أيضًا بقروح في المنطقة المحيطة.

علامات واعراض الإصابة بنقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الثاني

يصاب الأطفال المصابون بنقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الثاني (Leukocyte Adhesion Deficiency Type 2) بالعدوى البكتيرية المتكررة. ومع ذلك، فإن العدوى ومضاعفاتها عادة ما تكون أخف من تلك التي تظهر عند الرضع المصابين بنقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الأول.
الالتهاب الرئوي والتهابات الأذن الوسطى المزمنة، وعدوى الأنسجة التي تحيط وتدعم الأسنان (التهاب اللثة) والعدوى الموضعية للأنسجة تحتها عادة ما يحدث سطح الجلد (التهاب النسيج الخلوي) عند الأشخاص المصابون بنقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الثاني.
عادةً لا تكون العدوى مهددة للحياة وعادة ما يتم علاجها في العيادات الخارجية. لا يظهر تكوين صديد في موقع الإصابة. بشكل عام ينخفض ​​تكرار العدوى عند الشخص المصاب بنقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الثاني بعد أن يصل إلى ثلاث سنوات من العمر. عندما يكبر الأفراد المصابون بنقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الثاني، يكون التهاب اللثة الحاد هو المضاعفات المعدية الرئيسية.

على عكس نقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الأول، لا يعاني الرضع المصابون بنقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الثاني من تأخير في فصل الحبل السري. الأفراد الذين يعانون من نقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الثاني لديهم مضاعفات إضافية لم تتم رؤيتها في نقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الأول بما في ذلك فصيلة دم فريدة تسمى فصيلة دم بومباي (Bombay (hh) blood type).
تشمل الميزات الإضافية التي تميز نقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الثاني تناقص العضلات مما يؤدي إلى المرونة (نقص ضغط الدم)، وخصائص الوجه المميزة، والتخلف العقلي الشديد ونقص النمو الشديد مما يؤدي إلى قصر القامة.

قد يُعرف نقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الثاني أيضًا بالاضطراب الخلقي لنوع الارتباط بالجليكوزيل (glycosylation type IIc) بسبب العيب الأساسي في استقلاب سكّر الفوكوز (Flucose).

علامات واعراض الإصابة بنقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الثالث

يعاني الأفراد المصابون بنقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الثالث (Leukocyte Adhesion Deficiency Type 3) من عدوى بكتيرية وفطرية متكررة تتبع مسارًا مشابهًا للعدوى كما يظهر في الأفراد المصابين بنقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الأول.
مع ذلك فإن هؤلاء الأفراد المتأثرين لديهم أيضًا نزف يمكن أن يسبب مضاعفات تهدد الحياة. تشبه مضاعفات النزيف المتسبب به الإصابة بنقص التصاق كريات الدم البيضاء من النوع الثالث اضطرابًا نادرًا يعرف باسم وهن جلانزمان (Glanzmann thrombasthenia)، والذي يتميز بضعف وظائف خلايا الدم اللازمة للتخثر (الصفائح الدموية).
يميل الأفراد المتضررون إلى النزف بسهولة وبوفرة خاصة بعد العمليات الجراحية. قد تشمل الأعراض الأخرى القابلية للكدمات السهلة ونزيف الأنف (الرعاف) والنزيف من اللثة أو ظهور بقع حمراء أو أرجوانية كبيرة على الجلد ناتجة عن النزيف تحت الجلد. عادة ما تبدأ مشكلة النزيف عند الولادة.