الاضطرابات السمعية المصاحبة للسنسنة المشقوقة
في حين أن خلل التنسج النخاعي يحدث بين أكثر عيوب النمو شيوعًا في الجهاز العصبي المركزي، كان هناك عدد قليل نسبيًا من الدراسات السريرية المهمة التي توضح بالتفصيل الحالة السمعية للأطفال المصابين بمثل هذه الآفات، مع أو بدون استسقاء الرأس المصاحب. ومع ذلك، فإن التحسينات في طرق إدخال التحويلة المنظمة للصمام من شأنها في أي حال إبعاد الدراسات بخلاف التقارير المعاصرة إلى موضع التكرار وتفسيرها غير ذي صلة إلى حد كبير، فإن التصوير الدماغي (التصوير المقطعي المحوسب وتقنية التصوير بالرنين المغناطيسي يتيحان الآن فحصًا أكثر دقة للجهاز العصبي المركزي مما كان عليه في الماضي، مما سيسهل تحقيقًا سريريًا أكثر أهمية في المستقبل مثل هذه التقنيات توفير طريقة في الجسم الحي لتقييم حجم البطين ووجود التدمير القشري.
وظيفة المسار السمعي المحيطي
لا يحدث فقدان السمع المحيطي بشكل عام في السنسنة المشقوقة وعلى الرغم من أن الدراسات المنشورة تشير أحيانًا إلى وجود ضعف السمع في عينة من السكان، إلا أن التفاصيل قليلة. على سبيل المثال، وجد الباحثون في دراستهم لـ 77 طفلاً مصابًا بسنسنة مشقوقة يعانون من استسقاء الرأس، أبلغوا عن حالة واحدة من الصمم دون تفصيل خصائص الموضوع، كما أبلغ اخرون عن إدراك الكلام الطبيعي لدى ذكر يبلغ من العمر 16 عامًا مصابًا بآفة من المستوى القطني مع توقف عفوي غير متقطع لاستسقاء الرأس قبل 12 شهرًا من العمر.
ومع ذلك، فإن التقييم الذي تم استخدامه كان جزءًا من مجموعة الاختبارات العصبية النفسية التي لم تتضمن إجراءات اختبار سمعية المعايرة الرسمية أو القياسية في تحديد القدرة على إدراك الكلام. ومع ذلك، فقد تم الإبلاغ عن حدوث فقدان السمع بالاقتران مع استسقاء الرأس عند الأطفال، يتبع الباحثون سلسلة سكانية من 68 رضيعًا مكتمل المدة يعانون من استسقاء الرأس الطفلي حيث أشارت نتائجهم السمعية إلى أن طفلين مصابين بضعف سمعي متوسط وطفل آخر يعاني من ضعف السمع الكلي وطفلان آخران كانا يعانيان من ضعف السمع غير قابل للاختبار بسبب التخلف العقلي الشديد.
كان الطفل المصاب بفقدان السمع الكلي معاقًا بشكل مضاعف، وجد الباحثون حدوثًا صغيرًا جدًا لفقدان السمع الحسي العصبي عند الرضع الخدج جدًا ولكن مع ذلك اعتبر أن نتائجهم تشير إلى وجود ميل لفقدان سمع كبير بين الأطفال الذين يعانون من تمدد بطيني أو استسقاء أو ضمور دماغي، كما أشار التقييم السريري الروتيني لفوج الأطفال من السنسنة المشقوقة (العدد = 16) بواسطة أحد المؤلفين الحاليين، باستخدام إجراءات سمعية نقية موحدة إلى وجود حساسية سمعية محيطية ضمن النطاق الطبيعي في 15 شخصًا.
بالإضافة إلى ذلك، قدم موضوع واحد، يبلغ من العمر 3 سنوات ونصف غير قادر على اختباره عن طريق تقنيات قياس السمع، استجابات سلوكية باستخدام قياس سمع استجابة توجيه مشروط والتي كانت متوافقة مع حساسية السمع المحيطية الطبيعية وظيفيًا، تدعم هذه النتائج فكرة عدم مشاركة الجهاز السمعي المحيطي في اضطرابات الأنبوب العصبي.
من ناحية أخرى، تم الإبلاغ عن تطبيق مثير للاهتمام وجديد لقياسات التحويلات الصوتية وإزاحة الغشاء الطبلي الناجم عن الانعكاس الصوتي، حيث راقب هؤلاء الباحثون آثار التغيرات في ضغط السائل داخل الجمجمة على ضغط السائل القوقعي التالي عمليات تحويل الصفاق البطيني القطني عن طريق قاعدة زمنية حساسة قادرة على حل إزاحة غشاء الطبلة الصغيرة التي تصل إلى 10-9 لترات. في حالة عدم وجود أمراض الأذن الوسطى، يمكن استخدام الاختلافات قبل وبعد الجراحة في إزاحة الغشاء الطبلي الانعكاسي لاستنتاج التغيرات في الضغط المحيط بالأذن الداخلية نتيجة لتقلبات ضغط السائل النخاعي، كما تم إجراء الدراسة على ثلاثة مواضيع فقط وبالتالي فإن الاستنتاجات هي في طبيعة دراسة تجريبية.
ومع ذلك، على الرغم من هذا العيب فإن تحسين التقنية في المستقبل قد يكون مفيدًا من الناحية السريرية. في الوقت الحالي، يميل غياب الدراسات التي تورط القوقعة في استسقاء الرأس إلى الإشارة إلى أن العضو الطرفي بعيدًا عن الضغط داخل القحف المرتفع وغير متأثر به في اضطرابات الأنبوب العصبي.
دراسات الفيزيولوجيا الكهربائية وعلم السمع العصبي
علم الأمراض العصبية لعيوب إغلاق الأنبوب العصبي الخلفي تضمن: تشوهات الحبل الشوكي بالإضافة إلى القيلة السحائية النخاعية، سوء نمو جذع الدماغ والتشوه والنمو غير الكامل (نقص تنسج، عدم تنسج أو خلل النخاع المعيب) لنواة العصب القحفي والزيتون والقاعدة الجسرية والنواة ومختلف التشوهات التنموية.
اقترح المؤلفون أنه في الأطفال الذين يعانون من إعاقات شديدة والذين استسلموا في سن الرضاعة، لم يتم تحديد المسببات الأولية، كانت ظروفهم متوافقة مع مجموعة واسعة من الحالات الشاذة التي كانت التشوهات الجسدية الحالية لها سمات فقط، لم يتم تحديدها، كما تتفق مع أي نمط نظري المسببات المرضية معتنق حاليا، أبلغ مؤلفون آخرون أيضًا عن مجموعة مماثلة من الأمراض العصبية المرتبطة بعجز الأنبوب العصبي. لذلك يبدو أنه نظرًا لإمكانية انتشار مواقع البؤر المرضية، فمن غير المرجح أن تنتج حتى التقديرات الأكثر دقة للقياس لوظيفة المسار السمعي المركزي دليلًا على الموقع المطلق لمشاركة الآفة.
في هذا السياق، قدمت الدراسات المحتملة المستثارة دليلًا ثابتًا على وجود خلل وظيفي في جذع الدماغ السمعي عبر مجموعة من اضطرابات الأنبوب العصبي وأنواع الآفات والنتائج المرضية، أبلغت دراسة عن إمكانات سمعية طبيعية أثارها جذع الدماغ في الأشخاص الذين يعانون من استسقاء الرأس بسبب تضيق القناة (ن = 2) والثانوي للنزيف داخل الجمجمة (ن = 2) ولكن جذع الدماغ السمعي غير الطبيعي أثار إمكانات في السنسنة المشقوقة الفتحة (القيلة النخاعية)، استسقاء الرأس (ن = 18)، كانت حساسية السمع المحيطية طبيعية في جميع الحالات، شذوذ جذع الدماغ السمعي التي شوهدت في أغلب الأحيان كانت موجة جيويت الموجة الخامسة والثالثة التي امتدت لفترات طويلة إلى ما بعد ثلاثة انحرافات معيارية، مما يشير إلى احتمالية ارتفاع الجسر واختلال وظيفي في الدماغ المتوسط السفلي.
قام الباحثون بفحص حدوث وطبيعة تشوهات في مرضى استسقاء الرأس من القواعد الخلقية والمكتسبة وقارن هذه التشوهات مع تلك الخاصة بأشخاص آخرين غير مصابين باستسقاء الرأس يعانون من اضطرابات الجهاز العصبي المركزي التي تظهر، كما دعمت نتائجهم الرأي القائل بأن استسقاء الرأس كان مسؤولاً عن شذوذ في مسار جذع الدماغ السمعي، لكن المؤلفين لم يستبعدوا احتمال أن تكون تشوهات جذع الدماغ الخلقية مسؤولة عن الخلل الوظيفي الملحوظ في بعض الحالات.
تكهن المؤلفون أيضًا بأن التعديلات التي طرأت على وسط الأنسجة والتي يتم من خلالها إجراء الجهود المستثارة عادةً بالحجم، ربما تكون قد ساهمت في النتائج التي تمت ملاحظتها، كما كانت ملاحظاتهم الرئيسية عبارة عن إطالة الموجة الأولى إلى الخامسة في 33 في المائة من حالات استسقاء الرأس مقارنة بـ 18 في المائة من الباقي بما في ذلك “عدم الاستجابة ” في 70 في المائة من حالات استسقاء الرأس مع حدوث عدم الاستجابة ‘ هذا ثلاث مرات أكبر من المجموعات الأخرى من المرضى الذين يظهرون بشكل متكرر.
