الاعتلال المعوي المفقد للبروتين عند الأطفال

من الحالات المرضية التي من الممكن أن تصيب الأطفال هي الاعتلال المعوي المفقد للبروتين حيث أنّ فقد البروتين بسبب تلف في جدار الأمعاء والذي قد يكون من الصعب تشخيصه وعلاجه ولكن يبقى هناك أمل في الشفاء والتقليل من الأعراض.

تعريف الاعتلال المعوي المفقد للبروتين

هي حالة يفقد فيها جسم الطفل الألبومين والمواد الأخرى الغنية بالبروتين بسبب تسربها من الجهاز الهضمي والأمعاء والتدفق اللّمفاوي حيث يلعب الجهاز اللّمفاوي دور مهم في المناعة وتوصيل العناصر الغذائية، ويعد الألبومين من البروتينات الأكثر وفرة وله دور في العديد من الوظائف منها نقل الهرمونات والاحتفاظ بالمياه في مجرى الدم.

أسباب الاعتلال المعوي المفقد للبروتين

تم ربط الاعتلال المعوي بأكثر من 60 مرضًا واضطرابًا، منها ما يكون شائع عند الأطفال بما في ذلك أمراض القلب الخلقية واضطرابات المناعة والتهاب الجهاز الهضمي وجميع أمراض الأمعاء والجهاز الهضمي، أو ما يصيب البالغين مثل السرطانات، وغالبًا ما يوجد توسع في الأوعية اللّمفاوية المعوية وهذا يسمى بالاحتقان اللمفاوي وبشكل عام هناك ثلاث فئات واسعة من الأمراض التي يمكن أن تؤدي إلى الاعتلال المعوي المفقد للبروتين وتشمل:

تشمل الفئة الأولى اضطرابات الجهاز الهضمي التآكلي والتقرحي منها:

• التهاب القولون التقرحي.

• مرض كرون.

• التهاب القولون المطثية العسيرة.

• قرحة المعدة.

تشمل الفئة الثانية اضطرابات الجهاز الهضمي التي لا تسبب التآكل أو التقرح، منها:

• مرض الاضطرابات الهضمية.

• الالتهابات الطفيلية في الأمعاء.

• مرض ويبل.

• التهاب المفصل الروماتويدي.

تشمل الفئة الأخيرة الحالات التي تزيد الضغط على السائل الموجود بين الخلايا أو تتداخل مع النظام اللّمفاوي، تتضمن الأمثلة ما يلي:

• مرض قلب خلقي.

• سرطان الغدد الليمفاوية أو سرطان الجهاز الليمفاوي.

• أنواع معينة من تليف الكبد.

لا تزال الأسباب الدقيقة التي تجعل كل من هذه الحالات تؤدي إلى الاعتلال المعوي المفقد للبروتين غير واضحة لكن البحث الجديد يلقي الضوء على بعض الروابط الأساسية، في جميع الحالات، فإنّ الطريقة الرئيسية التي يبدو أن هذه البروتينات تدخل إلى الأمعاء من خلال السوائل الليمفاوية.

أعراض الاعتلال المعوي المفقد للبروتين

• الإسهال.

• مشاكل في التغذية تشمل عدم القدرة على تناول الطفل الطعام أو هضمه دون أن يمرض.

• احتباس السوائل أو تورم، خاصة في الأطراف.

• استسقاء أي احتباس السوائل في البطن.

• مشاكل التئام الأنسجة.

• اضطرابات تخثر الدم.

• نقص الخلايا الليمفاوية التي تعد نوع من خلايا الدم البيضاء.

• القابلية للإصابة بالأمراض.

• نقص كالسيوم الدم.

• نقص ألبومين الدم.

تشخيص الاعتلال المعوي المفقد للبروتين

طور الخبراء المشهورون عالميًا في مركز للاضطرابات اللمفاوية تقنية تصوير متخصصة تعرف بتصوير الأوعية اللّمفاوية بالرنين المغناطيسي الديناميكي تُستخدم لتحديد المصدر الدقيق للتسريبات الّلمفاوية، فمن خلال هذا الإجراء، يتم حقن صبغة آمنة تعرف بعامل تباين التصوير بالرنين المغناطيسي مباشرة في الجهاز اللمفاوي ويتتبعه التصوير بالرنين المغناطيسي، وهناك ثلاث نقاط وصول يتم من خلالها حقن عامل التباين:

• العقد الليمفاوية.

• داخل الكبد.

• داخل المساريقي.

توفر كل نقطة وصول رؤية مختلفة للجهاز الليمفاوي من أجل التصوير اللمفاوي الأكثر شمولاً، يتلقى مرضى الاعتلال المعوي المفقد للبروتين جميع نقاط الوصول الثلاثة، مما يسمح لأطبائنا برؤية تشريح الجهاز اللّمفاوي بوضوح واتجاه وسرعة التدفق اللّمفاوي والمصدر الدقيق لأي تسرب، هذا مهم بشكل خاص في تشخيص وعلاج الاعتلال المعوي المفقد للبروتين لتحديد مصدر فقدان البروتين واستهداف التدخل، في بعض الحالات، يمكن لصبغة زرقاء خاصة يتم حقنها في القنوات اللّيمفاوية أن تساعد في توطين التسريبات اللمفاوية.

مضاعفات الاعتلال المعوي المفقد للبروتين

تعتمد المضاعفات في الغالب على المرض الأساسي الذي يسبب اعتلال الأمعاء المفقد للبروتين:

• يمكن للأطفال الذين يعانون من مرض التهاب الأمعاء أن يصابوا في المستقبل بسرطان القولون وفقر الدم والتهاب الأغشية الصفراوية والعديد من المضاعفات الأخرى.

• إذا كان السبب الأمراض التقرحية يمكن أن يكون لها ثقب في القرحة والتهاب الصفاق.

• الأطفال الذين يعانون من التهاب القولون المطثية العسيرة يمكن أن يصابوا بتضخم القولون السام.

• يمكن أن يصاب الأطفال بنقص في المغذيات الدقيقة والفيتامينات خاصة الفيتامينات التي تذوب في الدهون.

• بسبب فقدان الغلوبولين المناعي والخلايا اللّيمفاوية، يصبح الأطفال عرضة للإصابة بالعدوى الانتهازية والمتكررة.

علاج الاعتلال المعوي المفقد للبروتين

• عادةً ما تكون الأدوية مثل مدرات البول والستيرويدات، التي يمكن أن تقلل الالتهاب المرتبط بـالمرض، هي خط العلاج الأول.

• إذا استمرت الأعراض، فقد يوصي طبيبك بالتدخل والتصوير اللّمفاوي الشامل وهو الانصمام المستهدف الذي يغلق القنوات الّلمفاوية المتسربة، أثناء الانصمام اللّمفاوي، يمكن استخدام عدة أنواع مختلفة من عوامل الانصمام، يتم حقن هذه العوامل بما في ذلك المكملات المعدنية الدقيقة أو الغراء الخاص، من خلال قسطرة لإيقاف التسربات وختم الأوعية الّلمفاوية غير الطبيعية.

عزيزتي الأم إذا كان طفلك مصاب بالاعتلال المعوي المفقد للبروتين فإنّ الطبيب سيعالج الحالة بحسب السبب الأساسي لها ويبقى هناك أمل في العلاج وتفادي الأعراض.