تشخيص وعلاج متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج

إنّ متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج من العيوب الخلقية التي تصيب حديثي الولادة، والجدير بالذكر أن الطفل سيعيش بضعة أيام أو أسابيع إذا لم يخضع للعلاج ولكن من المتوقع البقاء على قيد الحياة في حال التدخل الجراحي.

تشخيص متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج

في كثير من الحالات، يمكن تشخيص متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج عن طريق الموجات فوق الصوتية بينما لا يزال الجنين في الرحم. أما بعد الولادة، قد يلاحظ الوالدين أو مقدم الرعاية الصحية الخاص بالطفل أن الطفل يبدو ضعيفًا، فاترًا، يعاني من صعوبة في التنفس، أو أن لون أزرق على جلده أو شفتيه أو أظافره، عندها سيحتاج طفلك إلى رؤية طبيب قلب الأطفال من أجل التشخيص بحيث يكون هذا الطبيب حاصل على تدريب خاص لعلاج مشاكل القلب عند الأطفال.

سيفحص طبيب القلب طفلك، ويستمع إلى قلبه ورئتيه، ويقوم باختبارات أخرى منها:

• الأشعة السينية للصدر: قد يُظهر تصوير الصدر بالأشعة السينية مشاكل تظهر مع متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج.

• مخطط كهربية القلب: يسجل مخطط كهربية القلب النشاط الكهربائي للقلب، بحيث يُظهر إيقاعات غير طبيعية أي عدم انتظام ضربات القلب، ويكتشف تلفًا في عضلة القلب.

• مخطط صدى القلب: يستخدم الصدى الموجات الصوتية لعمل صور متحركة للقلب وصمامات القلب، يتم دائمًا تشخيص الأطفال المصابين بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج عن طريق تخطيط صدى القلب.

مضاعفات متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج 

• مشاكل مع البطين الأيمن بحيث أنه لا يعمل بشكل صحيح.

• تسرب الصمام الأبهري.

• مرض الكبد.

• عدم انتظام ضربات القلب.

• جلطات الدم.

• عدوى.

• مشاكل في الأكل.

علاج متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج 

• من المرجح أن تتم رعاية طفلك في وحدة العناية المركزة لحديثي الولادة، في البداية  قد يتم وضعه على الأكسجين، وربما حتى على جهاز التنفس الصناعي للمساعدة في التنفس.

• قد يحصل طفلك على دواء وريدي بحيث أن الدواء يساعد القلب والرئتين على العمل.

• في معظم الحالات، تُستخدم الجراحة للعلاج حيث سيشرح طبيب القلب وجراح القلب الخاص بطفلك المخاطر والفوائد.

• العلاج الأول هو زراعة القلب، لكن من الصعب جدًا العثور على قلب متبرع لطفل، لهذا السبب لا يتم إجراء عملية الزرع غالبًا كخط العلاج الأول.

• الجمع بين الجراحة والقسطرة القلبية، يسمى هذا الإجراء الهجين بحيث إنها تحقق هدف الجراحة الأولى دون الحاجة إلى وضع طفلك على جهاز القلب والرئة، عادةً ما يقتصر هذا الإجراء على الأطفال المعرضين لخطر كبير مثل الخدج، انخفاض الوزن عند الولادة، وخلل الأعضاء.

علاج متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج بالجراحة 

تتضمن الجراحة عادةً سلسلة من 3 عمليات جراحية في هذا العلاج المعقد للغاية، يقوم الجراح بإعادة توجيه تدفق الدم إلى الرئتين والجسم بعدة وصلات، تتم الجراحة على مراحل:

• يتم إجراء الجراحة الأولى بعد الولادة بقليل، وبعدها يعود الطفل إلى وحدة العناية المركزية للمراقبة بشدة ومن المتوقع أن يمكث في المستشفى من 3 إلى 4 أسابيع.

• يتم إجراء الجراحة الثانية عند حوالي 3 إلى 6 أشهر من العمر.

• يتم إجراء الجراحة الثالثة في عمر 18 شهرًا إلى 4 سنوات تقريبًا.

عندما يكون طفلك بصحة جيدة بما يكفي للعودة إلى المنزل، قد يوصي مقدم الرعاية الصحية بأدوية الألم مثل الأسيتامينوفين acetaminophen أو الإيبوبروفين ibuprofen للحفاظ على راحة طفلك، وسيناقش مقدم الرعاية الصحية لطفلك السيطرة على الألم قبل أن يذهب طفلك إلى المنزل، إذا كان سيتم تقديم أي علاجات خاصة في المنزل فسيتم التأكد من الأهل بقدرتهم على إعطائهم لطفلهم.

معلومات مهمة عن متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج

• لن يعيش معظم الأطفال المصابين بهذه المتلازمة أكثر من بضعة أيام أو أسابيع دون التدخل الجراحي.

• المرحلة الأولى من الجراحة هي الأكثر عرضة للمضاعفات والوفاة بينما معدلات البقاء على قيد الحياة أعلى في المرحلتين الثانية والثالثة من الجراحة.

• سيحتاج الأطفال والأطفال الذين أجروا العمليات الجراحية على مراحل إلى رعاية وعلاج خاصين لدعم النمو والتطور حيث غالبًا ما يعاني هؤلاء الأطفال من تأخر في النمو البدني وسيحتاجون على الأرجح إلى دعم إضافي، على المدى الطويل، يكون هؤلاء الأطفال أكثر عرضة للإصابة بمضاعفات مثل قصور القلب، مشاكل ضربات القلب، كما أنهم معرضون لخطر الإصابة بمشاكل في الجهاز الهضمي والكبد.

• الأطفال الذين يعانون من هذه المتلازمة بعد الجراحة لديهم تحمّل أقل لممارسة الرياضة.

• سيحتاج بعض الأطفال إلى عملية زرع قلب للبقاء على قيد الحياة حتى مرحلة البلوغ.

• سيحتاج طفلك إلى رعاية متابعة منتظمة في مركز متخصص في رعاية القلب الخلقية.

يجب على الوالدين مراقبة طفلهم المصاب بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج الخاضع للعلاج والإسراع في الاتصال بالطبيب المختص في حال ساءت الأعراض لديه أو ظهور أعراض جديدة.