علاج ضخامة الأطراف

هناك نوعان مختلفان من ضخامة الأطراف هما النوع البسيط والنوع المعقد، يتطور المرض بشكل مختلف عند الأطفال والمراهقين عن البالغين، والسبب في ذلك أن الأطفال والمراهقين ما زالوا ينمون، بينما يكتمل النمو في الطول بعد نهاية سن البلوغ، صحيح أن ضخامة الأطراف ينجم عن زيادة هرمون النمو، بغض النظر عن العمر، ومع ذلك فإن تأثير الهرمون يختلف في كل عمر.

علاج ضخامة الأطراف

الهدف من علاج ضخامة الأطراف هو القضاء على فائض STH (STH أقل من 1 ميكروغرام / لتر في اختبار إجهاد السكر ، IGF-I الطبيعي) عن طريق إزالة الورم بالكامل، إذا كان ذلك ممكنًا يجب القيام بذلك مع الحفاظ على وظائف الغدة النخامية المتبقية أو استعادتها (ما يسمى استئصال الغدة النخامية الانتقائي)، عادة ما يتم اختيار نهج transsphenoidal لهذا الغرض.

العلاج الجراحي

• يكون استئصال الورم الغدي أي إزالة الورم من خلال منفذ عبر الأنف، يعتمد النجاح على حجم الورم وبالتالي على التشخيص في الوقت المناسب، وخبرة جراح العظام والأعصاب، في أيدي ذوي الخبرة يكون خطر حدوث المضاعفات منخفضًا أقل من 1-2٪ مثل التهاب السحايا وتصريف السائل النخاعي، وعادة ما يكون من السهل السيطرة عليها.

• يكون معدل الوفيات أقل من 0.5٪. في حالة وجود ورم غدي صغير (قطر الورم أقل من 1 سم)، كما تكون فرص الشفاء 80٪ أو أعلى، ومع ذلك إذا كان هناك ورم غدي كبير (قطر الورم أكبر من 1 سم)، فإن معدل الشفاء ينخفض ​​إلى أقل من 50٪، إذا لم يتم تحقيق هدف العلاج بعد الجراحة، فإن العلاج الدوائي أو العلاج الإشعاعي متاحان كعلاج ثانوي، يمكن إجراء العلاج الدوائي وفقًا لمخطط تدريجي.

العلاج التحفظي

• تمنع ناهضات الدوبامين (DA) إفراز هرمون STH في حوالي 20٪ -50٪ من المرضى الذين يعانون من ضخامة الأطراف، ومع ذلك نادراً ما يتم تطبيع تركيز STH، يجب أن تدار DA تدريجياً، حيث تسمح الجرعة المتزايدة ببطء بأول فحص ناجح بعد 6 أسابيع وتقريبًا يمنع تمامًا الآثار الجانبية مثل الغثيان وانخفاض ضغط الدم عند الوقوف وأمراض العظام والتعب وقلة التركيز.

• قد يكون علاج ما يسمى DAs الأحدث (كابيرجولين وكيناغوليد) أكثر فاعلية قليلاً وله آثار جانبية أقل من الجيل الأول من DAs (مثل بروموكريبتين)، تقلل نظائر السوماتوستاتين (SSA) تركيز هرمون STH بحوالي 50٪ في 75٪ من المرضى، حيث يتم إعطاؤهم عادة العلاج على هيئة مستحضرات طويلة المفعول يتم حقنها كل 4 أسابيع تقريبًا.

• نصف المرضى يحققون هدف العلاج، غالبًا ما يكون التحسن السريري لدى المرضى أكثر وضوحًا من انخفاض تركيز STH أو IGF-I، لا يمكن توقع التأثير العلاجي بشكل فردي، يوصى بإجراء تجربة علاجية لمدة 3 أشهر، عادة ما تهدأ الآثار الجانبية للعلاج، مثل آلام البطن وانتفاخ البطن والإسهال بعد 3-5 أيام، أثناء العلاج من الضروري مراقبة مستويات السكر في الدم، وفي حالة العلاج طويل الأمد من الضروري أيضًا مراقبة فيتامين ب12.

• يتطلب خطر تكون حصوات المرارة نتيجة علاج ضخامة الأطراف إجراء فحوصات سونوغرافية منتظمة كل 3 أشهر، عادة ما تهدأ آلام المرارة بعد 3-5 أيام، يعتبر هرمون النمو: Pegvisomant هو مبدأ علاجي جديد للمرضى الذين لا يستطيعون تحقيق انخفاض كاف في تركيز STH مع SSA،حيث أن  هذا هو مضاد هرمون النمو الذي يمنع عمل STH في الأنسجة أو ما يسمى بمضادات المستقبلات، 98٪ من المرضى يحققون تركيز IGF-I الطبيعي، ومع ذلك لا تزال التجربة مع هذا العلاج محدودة، قد يكون العلاج مرتبطًا بتضخم الورم، لذا يلزم إجراء مراقبة مناسبة، ثم يجب الانتباه إلى زيادة إنزيمات الكبد.

العلاج الإشعاعي

• إذا لم تحقق الإجراءات المذكورة النجاح المنشود، أو إذا نما الورم مرة أخرى، فإن العلاج الإشعاعي يعد خيارًا، حيث يخفض العلاج الإشعاعي مستويات هرمون النمو بنحو 10٪ سنويًا، مع التركيز الأولي العالي، ثم يتم بعد ذلك زيادة قيم STH لمدة تصل إلى 10 سنوات وأكثر، يجب سد هذه الفترة بعلاج دوائي إضافي، من أهم الآثار الجانبية حدوث قصور في عمل الغدة النخامية بعد سنوات من التعرض للإشعاع، تعتبر الأورام الثانوية المرتبطة بالإشعاع ممكنة مع احتمال 1-2٪ في غضون 10 سنوات بعد الإشعاع، قد تحدث أيضًا مضاعفات الأوعية الدموية في الدماغ أثناء العلاج الإشعاعي.

الرعاية بعد العلاج

• يجب أن يظل جميع المرضى الذين يعانون من ضخامة الأطراف تحت إشراف طبي لبقية حياتهم، لسوء الحظ بعد الشفاء الكامل على ما يبدو في البداية لوحظ تكرار حدوث مرض ضخامة الأطراف حتى بعد 10 سنوات وأكثر، يجب توفير الرعاية بالتعاون الوثيق بين الممارس العام وأخصائي العظام وأخصائي الغدد الصماء.

تأثيرات ضخامة الأطراف على الهيكل العظمي

• غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون بتضخم الأطراف من آلام في المفاصل لأن مسافات المفاصل في الركبتين والكتفين واليدين والوركين تتسع أحيانًا، تتكاثف أنسجة العظام والغضاريف في جميع أنحاء الجسم، وتتعظم مرفقات الأوتار والأربطة، بالإضافة إلى المفاصل، يحدث تيبس في الصدر أيضًا ويصبح أقل مرونة بشكل عام، مما يؤدي بدوره إلى صعوبات في التنفس، يتأثر العمود الفقري أيضًا بنسبة 40 إلى 50 بالمائة من المرضى بآلام الظهر، خاصة في أسفل الظهر، بالإضافة إلى ذلك غالبًا ما تحدث كسور في الأجسام الفقرية الفردية.

علاقة أمراض التمثيل الغذائي وضخامة الأطراف

• غالبًا ما يصاحب ضخامة الأطراف داء السكري (20 إلى 56 بالمائة) وعدم تحمل الجلوكوز (16 إلى 46 بالمائة).،بالإضافة إلى ذلك غالبًا ما يتم ملاحظة ارتفاع مستويات الدهون في الدم لدى المصابين، كلاهما مرتبط بحقيقة أن زيادة إفراز هرمون النمو يؤثر على مستوى السكر في الدم ودهون الدم.

• يؤثر العلاج الدوائي لضخامة الأطراف على استقلاب الجلوكوز، لذلك يُنصح بإجراء فحوصات منتظمة مع الطبيب، تؤثر ضخامة الأطراف أيضًا على الغدة الدرقية، حيث يصاب العديد من المرضى بتضخم الغدة الدرقية، والذي يشار إليه عادة باسم تضخم الغدة الدرقية المتقدم، حيث تزداد أنسجة الغدة الدرقية، تؤدي اضطرابات الهرمونات الجنسية أيضًا إلى انخفاض الرغبة وضعف الانتصاب لدى الرجال واضطرابات الدورة الشهرية عند النساء.

وأخيراً وفي نهاية المقال يمكننا القول أنه عندما يكبر المصاب ويعاني من ضخامة الأطراف فإن الأشياء الوحيدة التي قد يلاحظها في البداية هي أن الحذاء لم يعد يناسبه أو أن الخاتم أصبح صغيرًا جدًا بالنسبة له، حيث يجب أن يفكر الشخص في أن هذه العلامات قد تكون علامات المرض، كما يمكن أن يحدث أن الأشخاص المصابين يطلبون المشورة الطبية فقط بعد عدة سنوات من ظهور مرض ضخامة الأطراف، كما يجب التعرف على بعض أعراض هذا المرض على الأقل، من أجل تمييز المرض ومعرفته مبكراً وذلك لتسهيل حالة العلاج.