فقر الدم الناجم عن اضطراب في وظيفة الجهاز المناعي الوراثي

اقرأ في هذا المقال


فقر الدم الناجم عن اضطراب في وظيفة الجهاز المناعي الوراثي

فقر الدم هو اضطراب دم منتشر يتميز بنقص في خلايا الدم الحمراء أو الهيموجلوبين ، مما يضعف قدرة الدم على حمل الأكسجين. في حين أن فقر الدم يمكن أن يكون له أسباب مختلفة ، بما في ذلك نقص التغذية والأمراض المزمنة ، فإنه يمكن أن يعزى أيضًا إلى الاضطرابات الوراثية التي تؤثر على جهاز المناعة.

الاضطرابات الوراثية وخلل الجهاز المناعي

تؤدي بعض الاضطرابات الوراثية ، مثل فقر الدم الماسي – بلاكفان (DBA) وفقر الدم فانكوني (FA) ، إلى تعطيل الأداء الطبيعي لجهاز المناعة ، مما يؤدي إلى فقر الدم. غالبًا ما تظهر هذه الاضطرابات في مرحلة الطفولة وترتبط بفشل نخاع العظام ، مما يؤدي إلى انخفاض إنتاج خلايا الدم الحمراء. يتميز DBA بشكل أساسي بالتطور غير الطبيعي لخلايا الدم الحمراء ، بينما يؤثر FA على أنواع متعددة من خلايا الدم ويزيد من خطر الإصابة ببعض أنواع السرطان.

الاختلافات في أنواع فقر الدم

لفهم الفروق بين فقر الدم الناجم عن اضطراب وراثي في ​​الجهاز المناعي وأشكال أخرى من فقر الدم ، يسلط الجدول التالي الضوء على الاختلافات الرئيسية:

فقر الدم الناجم عن اضطراب وراثيأشكال أخرى من فقر الدم
السبب الكامن وراءتؤثر الطفرات الجينيةنقص التغذية ، الأمراض المزمنة ،
وظيفة الجهاز المناعيفقدان الدم ، إلخ.
بدايةعادة في مرحلة الطفولة المبكرةيمكن أن تحدث في أي عمر
خطورةيختلف حسب المحدديختلف حسب
اضطراب وراثيالسبب الكامن وراء
مرتبطزيادة خطر الإصابة بالعدوى ،الأعراض و
شروطفشل نخاع العظام ،تعتمد المضاعفات
زيادة خطر الإصابة بالسرطانعلى الاساس
سبب

يمثل فقر الدم الناجم عن اضطراب وراثي في ​​وظيفة الجهاز المناعي تحديات فريدة مقارنة بأشكال فقر الدم الأخرى. يعد فهم الطفرات الجينية الكامنة وما يرتبط بها من اختلالات في الجهاز المناعي أمرًا بالغ الأهمية للتشخيص الدقيق والإدارة المناسبة. توفر المزيد من الأبحاث والتطورات في العلاجات الجينية الأمل في تحسين العلاجات والنتائج للأفراد المصابين بفقر الدم الناجم عن الاضطرابات الوراثية.

المصدر: Lipton JM, Ellis SR. Diamond-Blackfan Anemia: Diagnosis, Treatment, and Molecular Pathogenesis. Hematol Oncol Clin North Am. 2018;32(4):699-712.Nathan DG, Orkin SH, Ginsburg D, Look AT. Nathan and Oski's Hematology and Oncology of Infancy and Childhood. 8th edition. Philadelphia, PA: Elsevier; 2014.Gallagher PG. Red Blood Cell Disorders. In: Kaushansky K, Lichtman MA, Prchal JT, et al., editors. Williams Hematology. 9th edition. New York, NY: McGraw-Hill Education; 2020.


شارك المقالة: