اقرأ في هذا المقال
ما هي متلازمة نيثرتون Netherton Syndrome؟
متلازمة نيثرتون (Netherton): هي اضطراب وراثي نادر يتميز بعدة ميزات منها يظهر على الجلد، منها في الشعر وزيادة التعرض للإكزيما التأتبية (حالة جلدية يمكن أن تؤدي إلى جفاف الجلد واحمراره وتقشره). من الممكن أيضاً ارتفاع مستويات IgE لدى الأشخاص المصابين بـمتلازمة نيثرتون. توجد علامات وأعراض أخرى ذات صلة. تُورّث متلازمة نيثرتون كصفة جسدية متنحية.
بعض خصائص الإصابة بمتلازمة نيثرتون:
تُظهر متلازمة نيثرتون بعض الخصائص المميزة، تشمل ما يلي:
- احمرار الجلد إكثيوسيفورم (Ichthyosiform erythroderma) – جلد ملتهب، أحمر، متقشر.
- Trichorrhexis invaginata (“شعر الخيزران”) – شعر قصير وهش وعديم اللمعان.
- Atopic diathesis – القابلية للإصابة بالمشاكل التحسسية.
قد يختلف ظهور أعراض وعلامات الإصابة بمتلازمة نيثرتون عند الأشخاص المصابين. من الممكن ظهور بعضًا من أو كل الطفات المصاحبة لمتلازمة نيثرتون بدرجات متفاوتة من شدة أعراضهم.
كيف يتم علاج الإصابة بمتلازمة نيثرتون Netherton Syndrome؟
علاج متلازمة نيثرتون هو علاج عرضي، غالبًا ما يكون صعبًا ويجب أن يكون متناسبًا مع احتياجات الشخص المصاب الخاصة، تشمل التوصيات عادةً الاستخدام المنتظم للمطريات وكريمات الترطيب والمستحضرات. يجب استخدام العوامل الموضعية الأخرى بحذر، لأن الجلد لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة نيثرتون قد يسمح بامتصاص مكونات من بعض الأدوية الموضعية في الدم، مما قد يشكل خطرًا على الطفل المصاب.
قد تكون عوامل تحلل القرنية الموضعية مثل اليوريا (urea) أو مشتقات حمض اللاكتيك (lactic acid) محدودة بسبب تهيج الجلد ويجب عمومًا تخصيصها للأطفال الأكبر سنًا. يشمل العلاج الأساسي أيضًا مضادات الهيستامين عن طريق الفم، والتي يمكن أن تساعد في السيطرة على المكون الأكزيما والحكة والمضادات الحيوية الموضعية أو الجهازية حسب الحاجة.
علاج مشاكل الشعر الناتجة عن الإصابة بمتلازمة نيثرتون:
لعلاج قشور فروة الرأس، قد يكون الشامبو الخفيف والستيرويدات الموضعية مفيدًا. الستيرويدات الفموية والموضعية مفيدة في تقليل الالتهاب والمكون الأكزيمائي للمرض. مع ذلك، يجب النظر في الآثار الجانبية الموثقة جيدًا لاستخدام الستيرويد على المدى الطويل. تم استخدام الرتينويدات عن طريق الفم بنجاح متفاوت، مما قد يؤدي إلى تحسن كبير لدى بعض المرضى، وتفاقم شديد للمرض في البعض الآخر.
العلاجات البحثية:
درس الباحثون استخدام الكالسيبوتريول، أحد مشتقات فيتامين د، كعلاج محتمل للأفراد المصابين بمتلازمة نيثرتون. في إحدى الحالات، أظهرت النتائج الأولية تحسنًا في التقشر وعدم وجود آثار ضارة. من الضروري إجراء المزيد من الأبحاث لتحديد سلامة وفعالية هذا العلاج المحتمل لمتلازمة نيثرتون على المدى الطويل.
