ما هو ضمور القزحية الأساسي؟

تم توثيق ضمور القزحية الأساسي، رغم أنه مرض نادر إلى حد ما على الرغم من الدراسات العديدة، إن مسببات هذه الحالة وعلاجها لا تزال غير مؤكدة، تم تقديم هذا التقرير لاقتراح نهج جراحي آخر كان حتى الآن ناجحًا للغاية في السيطرة على التوتر والحفاظ على البصر في حالة المرض المتقدمة نسبيًا.

تعريف ضمور القزحية الأساسي:

ضمور القزحية الأساسي وبالإنجليزية (Essential Iris Atrophy): هو اضطراب نادر جدًا يصيب العين يتسم بحدقة خارج المكان أو مناطق مشوهة من الانحطاط في القزحية (ضمور) أو ثقوب في القزحية، غالبًا ما يؤثر هذا الاضطراب على عين واحدة فقط (من جانب واحد) ويتطور ببطء بمرور الوقت قد يؤدي ربط أجزاء من القزحية بالقرنية (التصابغ الأمامي المحيطي) والإغلاق اللاحق لزاوية التصريف إلى الإصابة بالزرق الثانوي وفقدان الرؤية.

مرادفات ضمور القزحية الأساسي:

• متلازمة ICE، نوع ضمور القزحية الأساسي.
  
• متلازمة البطانة القزحية القرنية (ICE)، ضمور القزحية الأساسي.
  
• ضمور القزحية الأساسي التدريجي.
  

علامات وأعراض ضمور القزحية الأساسي:

قد تشمل الأعراض الرئيسية لضمور القزحية الأساسي ما يلي:

• إزاحة حدقة العين أو تشوهها.
  
• ثقوب في القزحية.
  
• قد تتحول حافة البؤبؤ إلى الخارج ويبدأ هذا الاضطراب بشكل تدريجي، وعادة ما يتم ملاحظة التغييرات في شكل وموقع البؤبؤ قبل حدوث أي تغيير في الرؤية.
  
• قد يتطور التنكس والثقوب في القزحية على مدى عدة سنوات.
  

أسباب ضمور القزحية الأساسي:

سبب ضمور القزحية الأساسي أو أي من المتلازمات البطانية القزحية القرنية غير معروف. يُعتقد أنهم نتيجة لنفس الآلية، و أن العيب الأساسي هو غشاء خلوي تفرزه الخلايا البطانية غير الطبيعية. يغطي هذا الغشاء القزحية وزاوية تصريف العين يؤدي تقلص هذا الغشاء إلى تغيرات حدقة العين وتشكيل التصابغ الأمامي المحيطي مع زرق انسداد الزاوية الناتج.

يعتقد باحثون آخرون أن الالتهاب أو العدوى المزمنة قد تكون سبب المرض هناك فرضية مفادها أن متلازمات ICE تنبع من عدوى الهربس في الطبقة البطانية وفقًا لهذه النظرية، تصاب عين واحدة أولاً وتطور العين الثانية مناعة قبل أن تتأثر. يعد ضمور القزحية الأساسي اضطرابًا نادرًا جدًا يصيب غالبًا الإناث في منتصف سنوات البلوغ الانتشار غير معروف.

تشخيص ضمور القزحية الأساسي:

يمكن أن تكون أعراض الاضطرابات التالية مشابهة لأعراض ضمور قزحية العين الأساسي قد تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي:

• متلازمة تشاندلر (CS): هي اضطراب نادر في العين تتكاثر فيه البطانة، وهي الطبقة المفردة من الخلايا التي تبطن السطح الداخلي للقرنية مسببة وذمة القرنية وتشوه القزحية، وارتفاع ضغط العين بشكل غير عادي (الجلوكوما). CS هي واحدة من ثلاث متلازمات تؤثر على العين (ضمور القزحية التدريجي ومتلازمة كوجان ريس هما الآخران).
  
• متلازمة البطانية القزحية القرنية (متلازمة ICE – iridocorneal endothelial): هو اضطراب مكتسب أحادي الجانب يحدث عادةً في بداية مرحلة البلوغ إلى منتصفها ويصيب النساء في الغالب.
  
• متلازمة تشاندلر: هي اضطراب نادر في العين.
  
• متلازمة كوجان ريس: هي اضطراب نادر للغاية يتميز بفقدان أنسجة القزحية وتطور نمو صغير يشبه الثؤلول على القزحية. من الواضح أيضًا زيادة الضغط داخل العين (الجلوكوما) وتورم القرنية. لا يحدث إزاحةأو تشوه بؤبؤ العين المميز لضمور قزحية العين الأساسي.
  

علاج ضمور القزحية الأساسي:

بشكل عام يعتبر الجلوكوما أحد الأسباب الرئيسية للعمى في العالم، يتميز الجلوكوما بزيادة الضغط داخل العين. إذا تركت دون علاج، فإن الضغط المتزايد يؤثر على العصب البصري، مما يؤدي إلى العمى في نهاية المطاف للعمى. مسببات الجلوكوما غير واضحة ولا تزال التوصيات بإجراء فحص كامل للعين في سن الأربعين أو أقل لأولئك المعرضين لخطر متزايد.
تشمل العناصر المهمة للفحص فحص حدة البصر، وقياس التوتر لقياس ضغط العين، وتنظير الغدد الصماء لتقييم ما إذا كانت زاوية الصرف مفتوحة أم مغلقة، وفحص المصباح الشقي لتقييم الجزء الأمامي من العين، واستخدام عدسات خاصة لفحص العصب البصري و الجزء الخلفي من العين، وفحص المجال البصري لتقييم فقدان الرؤية المحيطية أو المركزية.

عادة ما يتضمن علاج ضمور القزحية الأساسي استخدام قطرات في العين للسيطرة على الجلوكوما والتورم (الوذمة). غالبًا ما يتم التعامل مع الحالات الخفيفة أو وذمة القرنية باستخدام عدسات لاصقة ناعمة ومحاليل ملحية مفرطة التوتر في الحالات المتقدمة قد تكون هناك حاجة إلى تغلغل القرنية أو رأب القرنية البطاني، على الرغم من أن معدل الفشل مرتفع مع الحاجة إلى تكرار ترقيع القرنية في بعض الأفراد، قد تتحسن الوذمة القرنية من خلال تقليل ضغط العين. يبدأ العلاج الطبي للجلوكوما عادةً باستخدام مثبطات مائية، بما في ذلك حاصرات بيتا ومضادات ألفا ومثبطات الأنهيدراز الكربونية.