اقرأ في هذا المقال
متلازمة لانداو-كليفنر والحبسة المكتسبة في الطفولة
متلازمة لانداو-كليفنر هي نوع فرعي من حبسة الطفولة المكتسبة المرتبطة بالتسجيل الكهربي للدماغ الانتيابي المميز للارتفاعات ومجمعات الموجات المسننة. من التقرير الأول الذي أعده لانداو وكليفنر، لوحظ حدوثه مع وبدون نوبات، هذا النوع من الحبسة المكتسبة له أهمية خاصة لأطباء النطق واللغة لأنه يجمع بين عنصرين من تنمية اللغة غير الشائعة في العيادات، أي عجز متوسط إلى دائم في الفهم، بينما تظل الوظائف المعرفية سليمة وانحدار مهارات اللغة.
منذ مقال لانداو وكليفنر تم الإبلاغ عن أكثر من 100 حالة في الأدب، كما تمت مراجعة خصائص هؤلاء الأطفال. في معظم الحالات، تم العثور على السمع الطبيعي والوظائف العصبية بخلاف تشوهات التسجيل الكهربي للدماغ الانتيابي المميز ولوحظ وجود ضبطيات في حوالي 30 في المائة من الحالات ومع ذلك، لم يتم الإبلاغ عن أي نوبات بعد سن 15 عامًا.
كان هناك تاريخ عائلي للإصابة بالصرع في 12 في المائة من الحالات التي أصيبت بنوبات صرع ولكن في 5 في المائة فقط من تلك الحالات لم تظهر عليها نوبات. اختلفت الأعراض التقديمية الأولية لمتلازمة لانداو-كليفنر بين الأشخاص، فقد عانى 43 في المائة من الحالات من نوبات قبل تراجع المهارات اللغوية بينما حدثت في 16 في المائة من الحالات المصاحبة، كانت أعراض فقدان القدرة على الكلام موجودة قبل 6 أشهر إلى سنتين من حدوث النوبات في 41 في المائة من الحالات، إن بداية الانحدار اللغوي واستعادة المهارات اللغوية متغير في الأطفال المصابين بمتلازمة لانداو-كليفنر، كما تُظهر 25 في المائة من الحالات بداية تدريجية لانحدار اللغة، يحدث الانحدار على مدى فترة تزيد عن 6 أشهر، كما أبلغ الباحثون عن 18 في المائة من الحالات
تطور الحبسة على مراحل. في الحالات المتبقية، قد يحدث الانحدار اللغوي في غضون ساعات أو أيام. وغالبًا ما يكون أداء اللغة متغيرًا خلال فترات الانحدار السريع للغة.
نظرًا لأن فترة ظهور أعراض فقدان القدرة على الكلام متغيرة، فإن نمط استعادة اللغة، كما قد يستمر العجز اللغوي من أيام إلى سنوات، يتعافى بعض الأطفال تمامًا، بينما يُظهر آخرون تدهورًا تدريجيًا في المهارات اللغوية، كما أبلغ اخرون عن حدوث انتكاسات في العجز اللغوي في 76٪ من الحالات، مع ذلك، أبلغ عن عجز متكرر أو مستمر في التواصل لفترات تزيد عن 6 أشهر في 94 في المائة من الحالات. ومع ذلك، فإن العلاقة بين اكتشاف المهارات اللغوية والتغيرات في تسجيلات التسجيل الكهربي للدماغ الانتيابي المميز والنوبات لا تزال غير واضحة.
لذلك، فإن التنبؤ بالأطفال الذين سيتعافون تمامًا من مهاراتهم اللغوية دون تدخل لغوي لا يمكن الاعتماد عليه على أساس التغييرات في بيانات التسجيل الكهربي للدماغ الانتيابي المميز. ومع ذلك، ظهر عامل تنبؤي واحد من مراجعة الحالات وكان هذا العامل هو سن البداية. الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 5 سنوات في وقت البداية أظهروا تشخيصًا سيئًا للغاية.
مجموعات فرعية من متلازمة لانداو كليفنر
دفع التباين في معدل البداية ووجود النوبات والتعافي لتوضيح أن متلازمة لانداو-كليفنر بأنها ليست متلازمة متجانسة. من حالاتهم الخاصة ومراجعة الأدبيات اقترحوا ثلاث مجموعات فرعية من متلازمة لانداو-كليفنر، كانت المجموعة الأولى التي شعروا بها متشابهة مع حالات الصرع الموصوفة في السكان البالغين، كما أظهر الأطفال في هذه المجموعة تدهورًا في المهارات اللغوية أو تقلبًا في الأداء يرتبط عادةً بالنوبات. وبالمثل، فإن انتعاش اللغة في هذه المجموعة سريع، كما أظهرت المجموعة الثانية أعراض فقدان القدرة على الكلام التقدمية بعد نوبة صرع أو نوبات متكررة من الحبسة وقد يستغرق التعافي في هذه المجموعة شهورًا أو سنوات.
المجموعة الثالثة تتكون من أطفال يعانون تدريجياً من عجز ملحوظ في الفهم السمعي، هذه المجموعة ليس لديها نوبات، كما لوحظ معدلات ودرجات متغيرة من اكتشاف المهارات اللغوية في هذه المجموعة الأخيرة، كما أدت الاختلافات في بداية واستعادة المهارات اللغوية إلى افتراض آليات مختلفة تكمن وراء أعراض فقدان القدرة على الكلام للمجموعات الثلاث، كما لوحظ أن استعادة مهارات اللغة في كل مجموعة كانت لا تزال متغيرة وبالتالي لا يمكن استخدام مجموعات الحالات المصابة بمتلازمة لانداو-كليفنر.
بدلاً من ذلك، اقترحوا طريقة أخرى لتجميع الأطفال المصابين بمتلازمة لانداو-كليفنر بناءً على ملفات تعريف اللغة الخاصة بهم التي تم جمعها على مدار عامين. مرة أخرى، ظهرت ثلاث مجموعات فرعية. المجموعة الأولى تتكون من طفلين يبلغان من العمر 6 سنوات( 10 و 11 و8) سنوات مع فقدان كامل للإدراك السمعي وقدرات اللغة التعبيرية بعد فترة من التطور اللغوي الطبيعي، كانت النوبات موجودة. كان الأداء غير اللفظي المعرفي مناسبًا للعمر.
كانت قدرتهم على التمييز بين المحفزات اللغوية وأدائهم في مهام الإدراك السمعي على مستويات الصدفة، كما كانت قابلية التمييز بين الأصوات غير الكلامية واضحة حتى أصبحت هذه الأصوات أقل شهرة، يؤدي هذا الأداء على المهمة السمعية ولتشخيص العمه السمعي المتوسط، لم يلاحظ أي تحسن في الفهم السمعي خلال عامين من المتابعة. ومع ذلك، لوحظ أداء أفضل في مهام الاستيعاب لدى كلا الطفلين عند استخدام الإشارات والإيماءات واستراتيجيات الفهم واللغة المكتوبة.
كانت اللغة التعبيرية مقيدة للغاية في التقييم الأولي في كلتا الحالتين. بعد 18 شهرًا، كان الموضوع البالغ من العمر 6 سنوات يستخدم كلمتين مع وضوح جيد. ومع ذلك، لم يظهر الموضوع البالغ من العمر 11 عامًا تغييرًا طفيفًا على مدار عامين، حيث تتكون لغته التعبيرية من مجموعات الحروف الساكنة وكانت جودة صوته مماثلة لتلك الخاصة بالطفل الصم. بالإضافة إلى ذلك، لوحظت بعض حركات المفصلات التي تشبه تعذر الأداء على إنتاج الصوتيات المعزولة.
المجموعة الفرعية الثالثة من الأطفال المصابين بمتلازمة لانداو-كليفنر لم يكن لديهم تاريخ من التطور الطبيعي للغة ولم تظهر اثنتان من الحالات الموصوفة تراجعًا في المهارات اللغوية. كل من هؤلاء الأطفال تم تقديمهم مع عجز لغوي مماثل. في إحدى هذه الحالات، كان هناك تأخير معرفي أيضًا. وأظهرت الحالة الثالثة التي تنتمي إلى هذه المجموعة الفرعية الثالثة انحدار اللغة في عمر 4 سنوات. في هذه المرحلة، تأخر تطوير لغة الموضوع، من مستوى اثنين إلى ثلاثة كلمات.
الأطفال المصابون بمتلازمة لانداو-كليفنر والذين لم يكن لديهم أبدًا تاريخ لغوي طبيعي تم وصفهم أيضًا، والذي أدى إلى فكرة الشكل التطوري للمتلازمة. لذلك، سواء بناءً على بداية أو استعادة أعراض فقدان القدرة على الكلام أو التوصيفات اللغوية التي أظهرها الأطفال المصابون بمتلازمة لانداو-كليفنر، فمن الواضح أن مجموعة من مهارات الكلام واللغة موجودة في هذه الفئة من المرضى.
