يمثل الشخص المصاب بمرض عضلي مجموعة متنوعة من التحديات للإدارة، هذه الأمراض غير متجانسة في طبيعتها وبالتالي تتطلب فهم الفيزيولوجيا المرضية الكامنة والأمراض المصاحبة ومسار المرض لتوفير الإدارة المناسبة، كما تشمل هذه الحالات الحثل العضلي وضمور العضلات الشوكي والاعتلال العضلي الالتهابي واضطرابات الموصل العصبي العضلي وأمراض التمثيل الغذائي وغيرها من الاعتلالات العضلية.
أجهزة تقويم الأطراف السفلية لمصابي أمراض العضلات
نظرًا لأن هذه الأمراض تؤثر على الوظيفة الحركية، بدلاً من الوظيفة الحسية، فهناك خطر أقل لإصابة الأنسجة باستخدام أجهزة تقويم العظام، الأفراد المصابون بضمور عضلات بيكر أو دوشين سيصابون في البداية بضعف الأطراف. على مدى السنوات التالية، تتطور هذه الأمراض بحيث يتغير التنقل من التمشي إلى التنقل بعجلات.
بالإضافة إلى ذلك، يتطور الجنف بشكل شائع وغالبًا ما يكون تقدميًا على الرغم من التدخلات التقويمية، كما يظهر الحثل العضلي بضعف عام وتقلصات في المرفقين والكاحلين، حيث يؤثر الحثل العضلي اللفافي العضدي على العضلة ذات الرؤوس والعضلة ثلاثية الرؤوس والعضلات المعينية والعضلات البطنية ولكنه يجنب العضلة شبه المنحرفة والدالية والساعد، كما يوفر هذا النمط الجناح الجانبي الكلاسيكي للكتف مع ثني الكتف إلى الأمام. بالإضافة إلى ذلك، يؤدي الضعف القريب في حزام الورك والحوض إلى خلل وظيفي متنقل، هناك عدة أنواع من الحثل العضلي الطرفي والتي تتميز جميعها بضعف العضلات القريب، كما يوحي اسمها.
بالإضافة إلى الضعف، فإنها غالبًا ما تظهر مع تقلصات المفاصل أو تتقدم إليها. وبالمثل، هناك أنواع مختلفة من الحثل العضلي، كما قد يعاني الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالات من ضعف في الوركين والرقبة، يمكن أن تؤثر أمراض الخلايا العصبية الحركية على كل من الخلايا العصبية الحركية العلوية والسفلية، عندما تتأثر الخلايا العصبية الحركية العليا، يعاني الأفراد من فرط التوتر بما في ذلك التشنج والتقلصات في بعض الأحيان، ينتج عن إصابة العصبون الحركي السفلي ضعف وترهل العضلات.
يؤثر الضمور العضلي النخاعي بشكل تفضيلي على الخلايا العصبية الحركية العلوية والسفلية ويظهر الضعف بعد الولادة بفترة وجيزة، لن يتنقل معظم الأطفال، لذلك ينصب التركيز على الوضع والدعم في الجلوس. الضعف في الغالب في العضلات القريبة، بالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما يُرى الجنف في هذه الحالة.
تشمل الاعتلالات العضلية الالتهابية التهاب الجلد والعضلات والتهاب عضلات الجسم الشامل (آي بي إم)، كما يعاني الأشخاص المصابون بالتهاب الجلد والعضلات أو التهاب العضلات من ضعف عضلي قريب. في السابق، قد يصاب الأفراد أيضًا بطفح جلدي بقعي على الجذع، لذلك يجب أن تستوعب أي أجهزة تقويم موصوفة الجلد لمنع المزيد من إصابة الأنسجة، كما يرتبط التهاب العضلات بالألم العضلي وبالتالي قد يحتاج أخصائي تقويم العظام إلى أخذ ذلك في الاعتبار عند توفير الجهاز.
تشمل العديد من أمراض الاعتلال العضلي عضلات القلب، لذلك قد يُمنع استخدام أجهزة التقويم لبعض المرضى إذا كان استخدام أجهزة التقويم سيغير من حركتهم مما يؤدي إلى زيادة عبء العمل القلبي وينطبق الشيء نفسه على المضاعفات الرئوية لهذه الأمراض، إلا أنه من غير المرجح أن تؤثر أجهزة التقويم على وظائف الرئة.
أنواع أجهزة تقويم الأطراف السفلية
تعتبر التدخلات التقويمية للأطراف السفلية لهذه المجموعة من المرضى صعبة بسبب ضعف العضلات مما يؤدي إلى تقلصات وتؤدي هذه التقلصات إلى تشوهات في العضلات والعظام التي قد تمنع التمشي الوظيفي، كما تشمل الأهداف الخاصة بهذه الفئة من المرضى الحفاظ على نطاق الحركة النشط والوظيفي وتوفير جهاز تقويم يسمح للمريض بالوقوف والتنقل بأقل قدر من استهلاك الطاقة دون التعرض لخطر السقوط.
تاريخياً، كان هناك جدل حول ما إذا كان الاستخدام المستمر لأجهزة تقويم الأطراف السفلية مفيدًا أم ضارًا للتنقل لدى هؤلاء المرضى، هذا متروك تمامًا للمريض الفردي والآباء وهناك قواعد للوقوف والتنقل من أجل الإسعاف.
أجهزة تقويم الكاحل والقدم
يتم استخدام أجهزة تقويم الكاحل والقدم بطريقتين: الأولى كوسيلة مساعدة للتمشي وتوفير الدعم والمساعدة والسماح للمريض بالتحرك خلال مراحل المشي المختلفة، كما يمكن التعبير عن أجهزة تقويم الكاحل والقدم عند الكاحل باستخدام أنواع مختلفة من مفاصل الكاحل التي ستحد أو تساعد في الانثناء الظهري والانثناء الأخمصي حسب الحاجة. وبدلاً من ذلك، يمكن أن يحتوي أجهزة تقويم الكاحل والقدم على الكاحل الصلب بدون مفصل الكاحل. في الوقت الحالي، معظم أجهزة التقويم هذه عبارة عن بلاستيك مُشكل حرارياً للسماح بتصحيح أي نوع من تشوه الكاحل، مع القدرة على ضبط وضعية الكاحل (ظهري وثني أخمصي) لديك أيضًا القدرة على التحكم في موضع الركبة من خلال قوى رد الفعل الأرضية أثناء مرحلة الوقوف في دورة المشي. في السعة الثانية، يتم استخدام أجهزة تقويم الكاحل والقدم كجبائر ليلية لمنع التقلصات. عادة ما تكون هذه تقلصات ثني أخمصية مع بعض التقوس في الكاحل، عندما يتم استخدام أجهزة تقويم الكاحل والقدم طوال النهار والليل وعندما يتم توفيرها في وقت مبكر من عملية المرض، يمكن أن تطول قدرة الشخص على التنقل.
تقويم الركبة والكاحل والقدم
يلزم استخدام أجهزة تقويم الركبة والكاحل والقدم مع مفاصل الركبة ومكون الفخذ عندما لا يتمكن المريض المصاب بالضمور العضلي من التحكم في ركبته وقد خضع لعمليات تحرير جراحية متعددة من وتر العرقوب والشريط الحرقفي، كما يعد مركز الثقل الميكانيكي الحيوي أيضًا عاملاً بسبب الظروف المتغيرة للجذع والأطراف العلوية، تتغير الصورة السريرية لهؤلاء المرضى بسرعة بعد سن 14 عامًا. أي استخدام لـ أجهزة تقويم الركبة والكاحل والقدم عادة ما يكون بتكلفة عالية للطاقة للمريض مع نطاق محدود من الحركة، إذا أراد المريض الاستمرار في التنقل، فإن تركيز الجهاز التقويمي يصبح دعم الطرف السفلي مع تقليل الآثار الضارة لارتداء أجهزة تقويم الركبة والكاحل والقدم أحادي الجانب أو ثنائي، كما يمكن استخدام مواد خفيفة الوزن إما من راتنجات التلدن الحراري الملدن بالحرارة جنبًا إلى جنب مع خطوط تقليم معدلة لتقليل الوزن وتوفير القوة.
لا يمكن التقليل من أهمية الفريق السريري (الطبيب والمعالج وتقويم العظام). كما هو الحال دائمًا، يكون المريض وأولياء الأمور في المركز.
تقويم العمود الفقري
مع الطبيعة التقدمية للعديد من الاضطرابات العصبية والعضلية، هناك علاقة عكسية بين التمشي وتطور تشوهات العمود الفقري مثل الجنف والحداب، هذا ينطبق بشكل خاص على سكان الحثل العضلي الدوشيني، فكلما طالت مدة وقوف المريض ومشيًا كانت شدة الانحناء أصغر.
كما أن تطور التشوه له علاقة بالتمشي وعمر توقف المريض عن المشي. ومع ذلك، يتفق معظم الخبراء على أن التدخل التقويمي عندما يتعلق الأمر بالعمود الفقري هو مجرد تكتيك لتأخير الجراحة النهائية في المنحنيات الشديدة. وبالتالي، بالنسبة للمريض الذي لا يتنقل فإن الهدف هو منع التشوه الناتج عن التقلصات التي تحد في النهاية من قدرة المريض على التنفس والجلوس والعمل من وضعية الجلوس، كما يمكن أن تغطي أجهزة تقويم العمود الفقري مناطق من العمود الفقري في أي مكان من العمود الفقري العنقي إلى العجز.
يجب موازنة الراحة والدعم. على الرغم من إمكانية تحقيق المحاذاة الطبيعية للعمود الفقري جسديًا، إلا أنه نادرًا ما يمكن للمرضى تحمل الضغط اللازم للقيام بذلك. لذلك يصبح عملاً متوازنًا لكل من يعالج المريض.
