الأمراض الوراثيةصحة

تشخيص وعلاج الإصابة بمتلازمة أشرسون – Ashersons Syndrome

اقرأ في هذا المقال
  • ما هي متلازمة أشرسون - Ashersons Syndrome؟
  • ما هو مدى انتشار الإصابة بمتلازمة أشرسون - Ashersons Syndrome؟
  • كيف يتم تشخيص الإصابة بمتلازمة أشرسون - Ashersons Syndrome؟
  • كيفية علاج الإصاب بمتلازمة أشرسون - Ashersons Syndrome
  • بعض الاضطرابات المشابهة لمتلازمة أشرسون - Ashersons Syndrome

ما هي متلازمة أشرسون – Ashersons Syndrome؟

 

من المعروف أن متلازمة أشرسون (متلازمة مضادات الفوسفوليبيد الكارثية) هي متغير حاد (1٪) من متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية، مع ارتفاع معدل الوفيات (50٪). السمة المميزة لمتلازمة أشرسون هي تجلط الأوعية الدموية الدقيقة في وجود الأجسام المضادة لمضادات الفوسفولبيد.

 

تعد المحاكاة الجزيئية بين (β2-glycoprotein I) والعوامل المعدية وتنشيط الخلايا البطانية وانحلال الفيبرين الموصوف أكثر الآليات المرضية التي يتم وصفها بشكل متكرر. عوامل الخطر الجينية متورطة أيضًا في ظهور متلازمة أشرسون، على الرغم من أنها لم يتم تحديدها بعد.

 

لم تكن هناك تجارب معشاة ذات شواهد تقيم فعالية أي دواء على متلازمة أشرسون. ومع ذلك، عند الاشتباه في الإصابة بمتلازمة أشرسون، يلزم علاج عدواني متعدد الوسائط. المرضى الذين يتلقون مزيجًا من العلاج المضاد للتخثر والستيرويدات القشرية السكرية وتبادل البلازما مع أو بدون الغلوبولين المناعي الوريدي يظهرون أفضل معدلات البقاء على قيد الحياة.

 

ما هو مدى انتشار الإصابة بمتلازمة أشرسون – Ashersons Syndrome؟

 

تم التعرف على ما يقرب من 300 شخص مصابين بمتلازمة آشرسون منذ أن تم تعريف الاضطراب لأول مرة في الأدبيات الطبية في عام 1992. وقد تأثرت النساء أكثر من الرجال. يمكن أن يحدث الاضطراب في أي عمر، على الرغم من الإبلاغ عن معظم الحالات عند الشباب.

 

كيف يتم تشخيص الإصابة بمتلازمة أشرسون – Ashersons Syndrome؟

 

يتم تشخيص متلازمة آشرسون بناءً على تقييم سريري شامل، وتحديد النتائج المميزة (على سبيل المثال، جلطات دموية متعددة تؤثر على ثلاثة أجهزة أعضاء مختلفة على الأقل والتي تظهر في وقت واحد في غضون أسبوع واحد) ومجموعة متنوعة من الاختبارات بما في ذلك اختبارات الدم البسيطة التي يمكن الكشف عن الأجسام المضادة للفوسفوليبيد.

 

يتم استخدام اختبار دم متخصص يسمى اختبار التخثر لقياس تخثر الدم ويمكن أن يشير إلى وجود مضادات تخثر الذئبة في الدم. يمكن أن يكشف اختبار (ELISA) عن وجود الأجسام المضادة لمضادات الكارديوليبين في الدم.

 

غالبًا ما يلزم تكرار الاختبارات الإيجابية لأن الأجسام المضادة لمضادات الفوسفوليبيد يمكن أن توجد في فترات قصيرة (بشكل عابر) لأسباب أخرى مثل العدوى أو تعاطي المخدرات. قد يلزم تكرار الاختبارات السلبية على الحدود لأن الأفراد المصابين بـ (APS) قد اختبروا في البداية نتائج سلبية للأجسام المضادة لمضادات الفوسفوليبيد.

 

كيفية علاج الإصاب بمتلازمة أشرسون – Ashersons Syndrome:

 

بسبب التحديد الأخير والعدد المحدود لحالات متلازمة آشرسون، لم تتم الموافقة على أي علاج قياسي. يوصي الباحثون الذين درسوا المرض بمجموعة من الأنظمة العلاجية بما في ذلك الأدوية التي تمنع التخثر (anticoagulants)، والكورتيكوستيرويدات والبروتينات المتخصصة المعروفة باسم الغلوبولين المناعي (immunoglobulins)، والتبادلات البلازمية المتكررة باستخدام إجراء يسمى البلازما.

 

عادة ما يكون العلاج الأولي للأفراد هو مضادات التخثر، الهيبارين، عن طريق الوريد. يمكن إعطاء الكورتيكوستيرويدات مع الهيبارين. تُعطى الستيرويدات لتقليل آثار فقدان الأنسجة (النخر) الذي غالبًا ما يصاحب متلازمة آشرسون. كما تم استخدام بروتينات متخصصة تسمى الغلوبولين المناعي لعلاج الأفراد المصابين.

 

يمكن إجراء عمليات التبادل المتكرر للبلازما باستخدام بلازما طازجة مجمدة باستخدام إجراء يُعرف باسم فصادة البلازما. فصادة البلازما هي طريقة لإزالة المواد غير المرغوب فيها (مثل الأجسام المضادة للفوسفوليبيد) من الدم. يتم سحب الدم من المريض وفصل خلايا الدم عن البلازما. ثم يتم استبدال بلازما المريض ببلازما بشرية أخرى ويتم نقل الدم إلى المريض. لا يزال هذا العلاج قيد التحقيق لتحليل الآثار الجانبية والفعالية.

 

يمكن استخدام العلاج المكثف بالمضادات الحيوية لعلاج العدوى. من الضروري إجراء مزيد من الأبحاث حول الآثار طويلة المدى لمتلازمة آشرسون، لكن الباحثين الذين يدرسون آشيرون أشاروا إلى أن الأفراد المصابين الذين نجوا من البداية الأولية لجلطات دموية متعددة لديهم تشخيص ممتاز حتى الآن.

 

بعض الاضطرابات المشابهة لمتلازمة أشرسون – Ashersons Syndrome:

 

يمكن أن تتشابه أعراض الاضطرابات التالية مع أعراض متلازمة آشرسون. قد تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي.

 

متلازمة انحلال الدم – اليوريميك (HUS):

 

متلازمة انحلال الدم – اليوريميك (HUS): هي اضطراب نادر جدًا يؤثر بشكل أساسي على الأطفال الصغار الذين تتراوح أعمارهم بين سنة و10 سنوات، وخاصة أولئك الذين تقل أعمارهم عن أربع سنوات. في كثير من الحالات، يسبق ظهور متلازمة انحلال الدم – اليوريميك (HUS) مرض شبيه بالإنفلونزا (التهاب المعدة والأمعاء) يتميز بالتقيؤ وآلام البطن والحمى والإسهال، والتي قد تكون في بعض الحالات دموية.

 

متلازمة هيلب – HELLP:

 

متلازمة HELLP: هي متلازمة نادرة تصيب بعض النساء الحوامل. يشير الاختصار (HELLP) إلى انحلال الدم والتدمير المبكر لخلايا الدم الحمراء وإنزيمات الكبد المرتفعة وانخفاض عدد الصفائح الدموية. الصفائح الدموية عبارة عن خلايا دم صغيرة تتجمع معًا لتكوين سدادة (جلطة) في موقع إصابة أحد الأوعية الدموية. قد تحدث متلازمة هيلب كحالة منعزلة أو عند النساء المصابات بمقدمات الارتعاج.

المصدر
Asherson’s SyndromeThe catastrophic antiphospholipid (Asherson's) syndromeAsherson's Syndrome-Catastrophic Antiphospholipid SyndromeThe catastrophic antiphospholipid (Asherson's) syndromeCurrent knowledge regarding Asherson’s syndrome

مقالات ذات صلة

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *

زر الذهاب إلى الأعلى