ما هي أعراض داء كريسماس؟
عادة ما يتم تشخيص الحالات الشديدة من داء كريسماس في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عام واحد. قد لا يتم تشخيص الحالات الخفيفة في وقت لاحق في بعض الأحيان. في جميع الحالات، يحدث التشخيص عادة بعد نزيف غير طبيعي من إصابة أو جراحة.
تشمل الأعراض التي قد تدفع الطبيب للاشتباه في داء كريسماس:
- نزيف طويل الأمد، مثل ما يُمكن أن يحدث بعد العمليات الجراحية أو قلع الأسنان أو من الجروح.
- كدمات غير مُبررة أو مُفرطة أو نزيف في الأنف لفترة طويلة.
- الدم غير المُبرر في البول أو البراز الناجم عن النزيف الداخلي في الجهاز الهضمي أو المسالك البولية.
- نزيف داخلي يتجمع في المفاصل، ممّا يُسبب الألم والتورّم.
قد تتسبب الحالات الشديدة من داء كريسماس في حدوث نزيف غير مُبرر في الجمجمة بعد الولادة.
تشخيص داء كريسماس
إذا ظهرت على الطفل أعراض داء كريسماس، فقد يطلب الطبيب إجراء اختبارات الدم لتأكيد التشخيص، بما في ذلك:
- اختبار العامل التاسع لتحديد مقدار عامل التخثّر في الدم.
- اختبار وقت جزئي من الثرومبوبلاستين المنشط للكشف عن مدى سرعة تجلّط الدم.
- اختبار زمن البروثرومبين، وهو اختبار آخر لاكتشاف مدى سرعة تجلّط الدم.
- اختبار الفيبرينوجين لتحديد قدرة الجسم على تكوين جلطة.
كيف يتم علاج داء كريسماس؟
لا يوجد علاج لداء كريسماس، ولكن هناك علاجات للحالة. العلاج المنتظم ضروري لإدارة أعراض داء كريسماس.
1- حقن العامل التاسع
يُمكن علاج داء كريسماس عن طريق حقن العامل التاسع لمنع أو وقف النزيف. يُمكن اشتقاق العامل التاسع من دم الإنسان المُتبرع به أو صنعه في المختبر. يُطلق على العامل الاصطناعي IX اسم العامل المُؤتلف IX ويُنصح به عمومًا على العامل المشتق من الدم لأنه أكثر أمانًا. قد يحتوي العامل التاسع المشتق من الدم على مسببات الأمراض الخطيرة، مثل التهاب الكبد أو فيروس نقص المناعة البشرية. ومع ذلك، فإنَّ مخاطر الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية والتهاب الكبد من علاج العامل التاسع أقل من أيّ وقت مضى بسبب تحسن مُمارسات فحص الدم.
2- علاج الجرح
إذا كان لديك أعراض خفيفة من داء كريسماس، فقد يعطي الطبيب مُنتجًا يُسمّى أسيتات ديزموبريسين لتطبيقه على الجروح الصغيرة لوقف النزيف. تتطلب الجروح الأكبر والنزيف الداخلي علاجًا طبيًا.
3- العلاج الوقائي
إذا كان لديك أعراض حادة من داء كريسماس، فقد تحتاج إلى عمليات نقل دم وقائية لتجنّب أو تقليل النزيف لفترات طويلة وثقيلة، والمعروفة باسم الوقاية. هذه مهمة بشكل خاص في الأطفال. إذا تلقيت عاملاً مُشتقًا من الدم أو عمليات نقل دم، فيجب تلقيح ضد التهاب الكبد ب.
