أجهزة تقويم لمصابي أمراض العضلات
المرضى الذين يعانون من ضعف العضلات العام والجذع والأطراف لديهم اضطراب عصبي عضلي ناشئ في الوحدة الحركية، كما يمكن أن ينتج ضعف العضلات عن مرض نشأ في العصب الحركي أو العصب المحيطي أو الموصل العصبي العضلي أو الأنسجة العضلية نفسها، ضعف العضلات الناشئ في الأنسجة العضلية هو مرض أساسي للعضلات وهو اعتلال عضلي، ضعف العضلات الناتج عن اضطراب في الوحدة الحركية القريبة من العضلات مما يسبب ضمور العضلات أو تدهورها هو اعتلال عصبي.
يمكن أن يشار إلى مرض العضلات أيضًا باسم اضطراب الوحدة الحركية. اليوم معظم الحالات التي نوقشت تعتبر اضطرابات الوحدة الحركية اضطرابات وراثية حيث يتسبب خلل في الجين في شذوذ بنيوي بهذا الحجم بحيث تتأثر مكونات الوحدة الحركية وخلايا العضلات. لحسن الحظ، سمح البحث العلمي بتطوير طرق وأدوات لتحديد منطقة الخلل وتحديدها بدقة أو توطينها، كما تم إحراز تقدم ولكنه لم يصل إلى المستوى الكافي للشفاء الدائم من الأمراض وأبلغ عن اهتمام البلدان النامية بإدارة مثل هذه الحالات.
يمكن أن ينتقل الخلل الجيني من جيل إلى جيل، كما يظهر أطفال مثل هؤلاء الأشخاص مشاكل في وقت مبكر من الحياة، لذلك أصبح العلاج، خاصة في شكل رعاية داعمة أكثر أهمية بشكل متزايد، زرع القلب يمكن أن يطيل عمر مرضى الأعصاب والعضلات، كما تم التأكيد على أجهزة التقويم والتعديلات التي تم إجراؤها لتحسين استخدامها وكفاءتها من قبل الأطباء الذين يعالجون المرضى الذين يعانون من ضعف تدريجي وإعاقة متزايدة.
أدت المواد خفيفة الوزن والإلكترونيات المحسنة والتقدم الهندسي والروبوتات إلى تطوير أدوات وأجهزة أفضل ومع التعرف على المرض بشكل أفضل والتشخيص المبكر بدقة، تتطلب خطط العلاج مراجعة وتعديل. على سبيل المثال، بعد تحديد الإعاقة العظمية للطفل المصاب بضمور العضلات الشوكي، وضعت مبادئ الإدارة المعممة لمشاكل العظام، تشير الأدبيات الحالية إلى أن خلع الورك أحادي الجانب يجب إدارته عمليًا وبالتالي فإن المراجعة المستمرة للموضوع والمرض مهمة. الدراسات القائمة على الأدلة جارية ويمكن الحصول على معلومات مفيدة من الدراسات السريرية المتاحة والقادمة.
مشكلة ضعف العضلات
عندما يعاني المريض من ضعف في العضلات، سواء في الجذع أو في الجزء القريب من الجسم أو في الأطراف البعيدة، يمكن استخدام أجهزة تقويم العظام للدعم، اعتمادًا على الشرط الأساسي، يمكن أن يكون الضعف معممًا أو إقليميًا، أحاديًا أو ثنائيًا غير متماثل أو غير متماثل، تنتج التقلصات عن ضعف حول المفصل وتحدث لأن مدى الاضطراب داخل أو معدل تدهور العضلات بين المجموعات العضلية المناهضة أو الناهضة ليس هو نفسه، كما يمكن أن تتأثر التقلصات بالوضعية والجاذبية.
قد يتم سحب الجزء المصاب (على سبيل المثال، العمود الفقري أو الطرف) في اتجاه معين دون مقاومة كبيرة، عندما تستمر هذه الحالة طوال الفترة، يمكن أن يحدث تقلص ثابت، كما يمكن أن تنجم التقلصات عن موت الخلايا العضلية والتليف. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من أمراض العضلات، تم تصميم أجهزة التقويم لدعم التصحيح والحفاظ عليه بدلاً من العمل ضد التشوه. في اضطرابات الوحدة الحركية، لا توجد زيادة في نغمة العضلات، لذلك لا يوجد تشنج، كما يمكن أن تكون أجهزة تقويمية هذه الفئة من السكان خفيفة الوزن لأنه لا توجد حاجة للصلابة الهيكلية للتغلب على النغمة العالية.
الجوانب السريرية والتشخيص
يعد تحديد الاضطراب العصبي العضلي الأساسي جانبًا مهمًا للغاية في التخطيط العام للعلاج والاستعداد، كما ترتبط العديد من اضطرابات الوحدة الحركية بخلل حركي، كما تعد معرفة تاريخ العائلة أمرًا مهمًا ويمكن أن تساعد في تحديد التشخيص، يجب أن يتضمن العمل معلومات حول وقت ظهور الضعف والمسار السريري ومناقشة تطور أو استقرار عملية المرض. الأمراض التي تتطور ببطء أو تظل مستقرة تصلح للاستخدام الناجح لأجهزة التقويم.
قد تتطلب الأمراض التي تتغير فيها تعديلات أو تعديلات أو استبدال أجهزة تقويم العظام بشكل متكرر، كما يجب تحديد مناطق الضعف وتسجيل اختبار قوة العضلات باستخدام الأساليب المطورة للاختبار اليدوي للعضلات. هل يمكن التعرف على Apattern؟ هل الضعف قريب، أم بعيد، أم مركزي، أم أنه يؤثر فقط على منطقة معينة، مثل الوجه أو عضلات العنق أو العضلات الداعمة للكتف؟ هل الضعف البؤري ناتج عن طفيليات اضطراب الأوعية الدموية الانسدادي؟
توفر الدراسات المعملية التي تحدد نشاط إنزيمات مثل الكرياتينين فوسفوكيناز والتي تعكس انهيار الأنسجة العضلية، دعمًا مفيدًا للانطباع السريري، يكون إنزيم الكرياتينين فوسفوكيناز مرتفعًا بشكل كبير في الاضطرابات العضلية التقدمية بسرعة مع انهيار كبير في الأنسجة العضلية، مثل الحثل العضلي الضخامي الكاذب، ولا يرتفع عمومًا في الحالات المستقرة مثل الضمور العضلي النخاعي والاعتلال العضلي الخلقي، كما تم تطوير العديد من الدراسات الجينية باستخدام دراسات الدم وتوفر معلومات دقيقة عن طبيعة الاضطراب الناشئ، تشمل الاختبارات التشخيصية الأخرى التي يتم الاعتماد عليها بشكل متكرر تخطيط كهربية العضل ودراسات توصيل الأعصاب وتخطيط الصدى وتصوير العضلات.
خزعة العضلات، بما في ذلك الدراسات الكيميائية النسيجية والكيميائية الحيوية واختبار الديستروفين ووجودها يستبعد الحثل العضلي الضخامي الكاذب، قد توفر إجابة أكثر تحديدًا، كما بمجرد تحديد التشخيص، يمكن تقييم التشخيص والمسار السريري للاضطراب العصبي العضلي بشكل أفضل، كما يسمح ذلك بتخطيط العلاج لإدارة مشاكل المريض الفورية أو طويلة الأجل وتحديد مدى والحاجة إلى رعاية تقويم العظام.
نهج الفريق
ترتبط الإعاقة طويلة المدى مع فقدان الوظيفة بمعظم اضطرابات الوحدة الحركية، كما يمكن علاج التهاب العضلات المصحوب بضعف عضلي شديد معمم في البداية بالستيرويدات والأدوية المثبطة للمناعة، من المتوقع تحسن قوة العضلات ووظائفها مع نجاح العلاج، مما يؤدي إلى السيطرة على العملية الحادة، كما تتطلب الاعتلالات العصبية والاعتلالات العضلية إدارة طويلة الأمد ليس فقط من وجهة النظر الطبية ولكن أيضًا من أجل الرعاية الشاملة والحفاظ على الوظيفة، كما يجب أن يشتمل فريق العلاج على أطباء لديهم معرفة خاصة بالتشخيص العصبي العضلي ويمكنهم فهم مسار الاضطرابات العصبية والعضلية والإعاقات التي تسببها.
قد تكون هناك حاجة إلى الخبرة في جراحة العظام وعلم الأعصاب وعلم الوراثة والطب المخبري والطب الطبيعي والطب الرئوي وطب الأطفال وطب الشيخوخة لإدارة الاضطرابات العصبية والعضلية، كما يجب أن يفهم المعالجون الفيزيائيون والمعالجون المهنيون تصنيف العضلات والقدرات الوظيفية للمريض المصاب جنبًا إلى جنب مع الرعاية الذاتية المتاحة المساعدات وبيانات تحليل المشي وأجهزة التنقل والتكيفات البيئية الممكنة.
يدعم علماء النفس وممرضات الاتصال والأخصائيون الاجتماعيون والمعالجون الترفيهيون والعاملون المجتمعيون والقادة احتياجات المريض والأسرة ويساعدون المدرسة والمجتمع على فهم مخاوف الأشخاص ذوي الإعاقة الخاصة، كما يتفاعلون مع المجتمع والوكالات المتخصصة التي تقدم خدمات لمساعدة المعوقين، قد تكون البرامج الحكومية من خلال المدارس وورش العمل للمعاقين والمراكز المجتمعية متاحة للمساعدة في تنمية الطفل المعوق والبرامج التعليمية، إن أخصائي تقويم العظام المعتمد على دراية بدعم الأطراف الضعيفة والجذع هو أمر ذو أهمية قصوى للفريق بسبب الخبرة الخاصة والتدريب في التصميم والقياس والبناء والتركيب والصيانة وإصلاح الأجهزة أو المعدات الداعمة والمساعدة.
