فقر الدم اللاتنسجي: هو اضطراب نادر، ولكنه خطير للغاية، ينتج عن الفشل غير المُبرر لنخاع العظم في إنتاج خلايا الدم. يُمكن أن ينتج فشل إنتاج خلايا النخاع العظمي عن تلف الخلايا الجذعية. والنتيجة هي فقر الدم اللاتنسجي.
يبدأ تشخيص فقر الدم اللاتنسجي بفحص الدم. يتم الحفاظ على مستويات خلايا الدم عادة في نطاقات معينة. يشتبه في تشخيص فقر الدم اللاتنسجي عندما تكون مستويات خلايا الدم الثلاثة منخفضة للغاية.
أعراض فقر الدم اللاتنسجي:
عندما يفشل إنتاج خلايا النخاع العظمي، تبدأ مستويات الدم الطبيعية للخلايا الحمراء والخلايا البيضاء والصفائح الدموية في الانخفاض. تحدث الأعراض عندما تنخفض مستويات خلايا الدم إلى مستويات منخفضة بشكل خطير. وتشمل هذه الأعراض:
- فقر دم.
- نزيف.
- عدوى.
طرق الوقاية من الإصابة بفقر الدم اللاتنسجي:
- نقل الدم: غالبًا ما يتم إعطاء مرضى فقر الدم اللاتنسجي وحدات دم. يتم تصحيح فقر الدم عن طريق عمليات نقل الخلايا الحمراء. بما أن فقر الدم في حد ذاته ليس حالة طارئة، فإنَّ عمليات نقل الخلايا الحمراء تُعطى عادةً فقط عند الطوارئ التي يجب معالجتها بعمليات نقل الصفائح الدموية لمنع النزيف القاتل.
- مضادات حيوية: بسبب عمرها القصير للغاية، لا يُمكن استبدال الخلايا البيضاء بشكل فعّال بنقل الدم. لذلك، تعتمد السيطرة على العدوى على العلاج الفوري المُناسب بالمضادات الحيوية في الوريد بمجرد ظهور الحمى أو علامات العدوى الأخرى.
- العزل: لمنع نقل العدوى إلى مرضى فقر الدم اللاتنسجي، يجب عزلهم عن الأشخاص الأصحاء. يجب عليهم دائمًا غسل اليدين جيدًا قبل لمس المريض.
- النشاط: يجب تقييد النشاط لتقليل أعراض فقر الدم، وتجنّب السقوط أو الحوادث التي يُمكن أن تثير النزيف، وتقليل الاتصال بالأشخاص الآخرين.
- زرع نخاع العظم: يتم الآن استخدام زرع نخاع العظام بشكل متكرر أكثر لمرضى فقر الدم اللاتنسجي الذين هم مرشحون جيدون ولديهم متبرع متطابق.
بالنسبة للمرضى الصغار الذين يتمتعون بصحة جيدة نسبيًا قبل الزرع، يتم علاج أكثر من النصف بنجاح عن طريق زرع نخاع العظم. بالنسبة للمرضى الذين ليس لديهم متبرع متطابق، الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا أو الذين ليسوا مرشحين جيدين لزرع نخاع العظام، يتم استخدام أشكال أخرى من العلاج.
قد يوصي الأطباء بأن يبدأ المريض في العلاج الدوائي أثناء البحث عن متبرع، أو قد يكون العلاج الدوائي الخيار الأفضل لعلاج هذا المريض. يتم تطوير علاجات جديدة طوال الوقت. كما تعمل العلاجات المثبطة للمناعة مع الجهاز المناعي للمريض. إحدى النظريات عن فقر الدم اللاتنسجي أن جهاز المناعة لدى المريض يحارب نفسه، وبالتالي يتداخل مع إنتاج خلايا الدم. يعتقد أن هذه الأدوية تعمل عن طريق تحفيز نخاع العظم لإنتاج الخلايا أو عن طريق تقليل الاستجابة المناعية للمريض وبالتالي السماح لنخاع العظم بالعمل.
