اضطرابات النطق واللغة في أورام الدماغ في مرحلة الطفولة
تعد أورام المخ والعمود الفقري ثاني أكثر أنواع سرطان الأطفال شيوعًا بعد سرطان الدم في أستراليا وأوروبا وأمريكا الشمالية واليابان. على وجه الخصوص، الأورام الموجودة في الحفرة الخلفية (أي الأورام تحت البطينية التي تشمل المخيخ والبطين الرابع أو جذع الدماغ) تحدث بشكل أكثر شيوعًا في الطفولة من الأورام فوق البطنية وهي تمثل ما يصل إلى 70 في المائة من جميع أورام الأطفال داخل الجمجمة، ومع ذلك فقد تم الإبلاغ عن أن الأورام فوق البطنية لها معدل أعلى في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 3 سنوات. نظرًا لانتشار أورام الحفرة الخلفية في مرحلة الطفولة، فقد تركزت نسبة كبيرة من المؤلفات حول الأورام داخل الجمجمة للأطفال على الأورام التي تشمل المخيخ والبطين الرابع أو جذع الدماغ. وبالتالي، تتم مراجعة أنواع أورام الحفرة الخلفية والتنبؤات بها وعلاج هذه الأورام وآثار هذه الأورام على قدرات الكلام واللغة.
أنواع الأورام الخلفية
أكثر أورام الحفرة الخلفية شيوعًا هي الأورام النجمية والأورام الأرومية النخاعية والأورام البطانية العصبية. في عينة من 115 حالة من حالات ورم الحفرة الخلفية للطفولة التي تم دراستها، كان 30 في المائة منها مصابًا بورم نجمي و 31 في المائة مصابين بورم أرومي نخاعي و 12 في المائة مصابين بأورام بطانية، استعرضت الدراسات 467 حالة من حالات الأورام داخل الجمجمة لدى الأطفال والتي شملت الأورام النجمية (28 في المائة) والأورام الأرومية النخاعية (25 في المائة) والأورام البطانية العصبية (9 في المائة). وبالمثل، استعرض احرون 72 حالة من أورام المخ لدى الأطفال، يتكون من 23 ورم نجمي من الدرجة الأولى والثانية (32 في المائة) و 11 (16 في المائة) ورم أرومي دبقي (أورام نجمية من الدرجة 3 و 4) و 18 ورم أرومي نخاعي (25 في المائة) وثلاثة أورام أرومية (4 في المائة).
في هذه الدراسة الأخيرة، تم تحديد موقع ثمانية أورام نجمية وثمانية ورم أرومي دبقي في مكان علوي، بينما كانت جميع الأورام الأخرى موجودة في الحفرة الخلفية، في دراسة عالمية تضمنت تعاون سجلات السرطان من أكثر من 50 دولة. بشكل عام، تمثل الأورام النجمية 30-50 في المائة من جميع أورام الجهاز العصبي المركزي في مرحلة الطفولة والأورام الأرومية النخاعية ما يقرب من 20 في المائة و 5-15 في المائة من الأورام البطانية العصبية.
الورم النجمي
الورم النجمي هو ورم مشتق من الخلايا النجمية ويتألف منها. يمكن أن يحدث فوق أو أسفل المخيم المخي. ومع ذلك، فإن الأورام النجمية تحت البطينية أكثر شيوعًا عند الأطفال، كما تنشأ الأورام النجمية للحفرة الخلفية من المخيخ ويشار إليها باسم الأورام النجمية المخيخية. في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا، هناك ميل لأن تنشأ الأورام النجمية في الفص الجانبي من المخيخ على عكس الدودة (أي خط الوسط) من المخيخ وغالبًا ما يتم تقييد الأورام النجمية المخيخية وتميل إلى أن تكون في الغالب كيسية وتحتوي على كيس واحد أو أكثر من السائل الأصفر أو البني الصافي.
لحسن الحظ، فإن 68-86 في المائة من الأورام النجمية المخيخية في مرحلة الطفولة هي كيسي بطبيعتها. بالإضافة إلى وصفها بأنها كيسية أو صلبة، يشار أيضًا إلى الأورام النجمية باسم الأحداث أو الأورام المنتشرة، كما تميل الأورام النجمية اليافعة كما يوحي اسمها، إلى الظهور خلال العقد الأول من العمر بينما تظهر الأورام النجمية المنتشرة عادةً في مرحلة المراهقة. الأورام النجمية الشبابية هي أورام مدمجة ومحددة بوضوح، بينما تتسلل الأورام النجمية المنتشرة إلى أنسجة المخ المحيطة وتكون أكثر عرضة للتغير الكشمي من نوع الأحداث.
الأعراض السريرية
ترجع العلامات والأعراض الظاهرة لأي نوع من أنواع ورم الحفرة الخلفية إلى حد كبير إلى زيادة الضغط داخل الجمجمة الذي ينتج عن التأثير الكتلي للورم نفسه والوذمة المصاحبة وعرقلة تدفق السائل النخاعي، كما قد يؤدي تدمير أو ضغط أنسجة المخ أيضًا إلى العديد من العلامات والأعراض الملحوظة، قد تكون الأعراض المصاحبة لوجود ورم في المخ غير محددة أو موضعية، كما يمكن أن تكون الأعراض غير النوعية (مثل الصداع والغثيان) ناجمة عن العديد من أمراض الطفولة الأخرى ولا تشير بالضرورة إلى ضرر عصبي، بينما يشير تحديد الأعراض (مثل الرنح، الرأرأة) إلى تورط الجهاز العصبي.
تشمل الأعراض المصاحبة لأورام الحفرة الخلفية صداع الفص الجبهي والغثيان والقيء واضطراب المشي واكتئاب وظيفة المخ (يتجلى في اللامبالاة والتهيج) وتيبس الرقبة أو آلام الرقبة والدوخة والوذمة الحليمية (وذمة في الأقراص البصرية بسبب ضعف التصريف الوريدي، من العصب البصري وشبكية العين بعد زيادة الضغط داخل الجمجمة)، الحول والرأرأة، تغير توتر العضلات، تغيرات منعكس الأوتار، استجابة الانحناء الظهري الأخمصي، إمالة الرأس بعيدًا عن جانب الورم، ضعف البصر وشلل جزئي في الأطراف.
قصور النطق واللغة في أورام الحفرة الخلفية
يتضح من المناقشة السابقة أن معظم أورام الطفولة تقع في الحفرة الخلفية ولما كان الأمر كذلك، فمن المتوقع أن يكون الأكثر شيوعًا من نوع اضطراب الكلام المرتبط بأورام الدماغ في مرحلة الطفولة سيكون عسر التلفظ، الرنح، كما تُنسب المحاولة الأولى لتقديم أوصاف موحدة لعسر التلفظ إلى الباحثون، حيث اعتبر هؤلاء المؤلفون 212 شخصًا بالغًا مصابين إما بالشلل البصلي الكاذب أو الشلل البصلي أو التصلب الجانبي الضموري أو الآفات المخيخية أو الشلل الرعاش أو خلل التوتر العضلي أو ترقق المشيمية، تم تصنيف خطاب هذه الموضوعات على 38 بُعدًا غطت خصائص طبقة الصوت والجهارة ونوعية الصوت والتنفس واللفظ والتعبير والانطباعات الكلية.
ادعىت الدراسات أنه كان ذا قيمة تشخيصية قليلة حيث من المتوقع أن يشتمل أي نوع من عسر التلفظ على إنتاج غير دقيق للحروف الساكنة، حيث يعتبر الانهيار المفصلي غير المنتظم الذي يتميز بالانهيار المفاجئ وغير المتسق لمقطع أو أكثر، مؤشراً على عسر الكلام الرنح ومع ذلك، فإن المرضى الذين يعانون من خلل التوتر العضلي والرقص أظهروا أيضًا هذه الميزة.
كان الإجهاد الزائد والمتساوي أو “المسح” للكلام موحياً بشدة بعُسر التلفظ الرنحي، في حين أن حروف العلة المشوهة والصوت القاسي والصوتيات الطويلة والفترات الطويلة وأحادية الصوت كانت غائبة في كثير من الأحيان في مرضى خلل النطق الخفيف، درس الباحثون عسر النطق اللاإرادي البالغ من العمر 59 عامًا باستخدام تقنيات التصوير الشعاعي والطيفي السينمائي، كانت ملاحظاتهم الفسيولوجية والصوتية متوافقة مع الأوصاف الإدراكية مع معدل بطيء وأنماط إجهاد زائدة ومتساوية وحرف متحرك غير دقيق أو مشوه والإنتاج الساكن يكون بارزًا على مخططات الطيف التي تم الحصول عليها.
أظهرت صور الأشعة السينية حدوث تعديلات صغيرة بشكل غير طبيعي في اللسان بين المواضع الأمامية والخلفية المطلوبة لإنتاج الحروف المتحركة، لذلك فإن عسر التلفظ المكتسب لدى البالغين المصابين بآفات مخيخية له أساس نظري يمكن من خلاله التنبؤ بخطاب البالغين ووصفه، ربط عدد من المؤلفين بين وجود خلل النطق الترنحي عند الأطفال ووجود آفات جماعية في الحفرة الخلفية حيث لوحظ وجود عسر الكلام المرتبط بأورام المخيخ.
قاموا بمراجعة ستة أطفال تتراوح أعمارهم بين 2 و 11 عامًا ممن عانوا من أضرار ثنائية حادة في مناطق كبيرة من نصفي الكرة المخية، تضمنت هذه العينة أربعة أطفال مصابين بالورم الأرومي النخاعي، أحدهم مصاب بورم نجمي والآخر مصاب بالورم البطاني العصبي، كان جميع الأطفال صامتين لمدة 1-3 أشهر بعد الجراحة وكانوا يعانون من خلل شديد في النطق أثناء التعافي، كما تم وصف حالتين فقط من الحالات الست بالتفصيل، خضعت فتاة تبلغ من العمر 8 سنوات لإزالة كاملة من الورم الأرومي النخاعي الذي كان موجودًا في الدودة، بحلول 3 أشهر بعد الجراحة، تعافت لغتها التعبيرية تمامًا على الرغم من استمرار نمط الكلام الرتيب البطيء، بعد عامين ونصف لوحظ التحصيل الأكاديمي العادي وخلل التلفظ المخيخي المعتدل المتبقي.
تم وصف حالة أخرى من الخَمر التي سبقت عسر التلفظ مباشرة بعد إزالة ورم الحفرة الخلفية، وصفوا فتاة تبلغ من العمر 8 سنوات أصيبت بورم أرومي نخاعي تمت إزالته من البطين الرابع مما أدى إلى شلل جزئي خفيف إلى اليمين وترنح جذعي وعلامات خلل وظيفي في المخيخ الأيمن وخرس. في غضون أسبوعين، استعادت حديثها أحادي المقطع ولكن نبرة صوتها رتيبة وكانت تعاني من خلل النطق وقد سبق العمل الجاد الذي قامت به والدتها، اختصاصية أمراض النطق تحسنًا ملحوظًا، بعد اثني عشر شهرًا من الجراحة، كان عسر التلفظ الخفيف لا يزال موجودًا.
