تشخيص وعلاج داء كاسلمان - Castleman Disease

ما هو داء كاسلمان – Castleman Disease؟

يشير مرض كاسلمان أو متلازمة كاسلمان إلى مجموعة من الاضطرابات النادرة التي تنطوي على فرط نمو الخلايا في الجهاز اللمفاوي بالجسم. يتكون الجهاز الليمفاوي من العقد الليمفاوية (وتسمى أيضًا الغدد الليمفاوية) والأنسجة اللمفاوية الأخرى.

هذا النظام هو جزء من جهاز المناعة ويقوم بتصفية المواد الضارة مثل البكتيريا والفيروسات حتى لا تنتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم. يمكن أن يؤثر مرض كاسلمان على واحدة أو أكثر من العقد الليمفاوية في منطقة واحدة من الجسم أو يمكن أن يشمل مناطق متعددة من العقد الليمفاوية.

يصنف الأطباء المرض إلى فئات مختلفة بناءً على عدد مناطق العقد الليمفاوية المصابة. داء كاسلمان وأعراضه تشبه الأورام اللمفاوية أو السرطانات التي تصيب الغدد الليمفاوية.

كيف يتم تشخيص الإصابة بداء كاسلمان – Castleman Disease؟

معظم مرضى مرض كاسلمان أحادي المركز (UCD) لا يعانون من أعراض جهازية. عادة، يتم اكتشاف العقدة الليمفاوية المتضخمة عن غير قصد أو من خلال الصدفة، أثناء رعاية حالة أخرى أو لأنها تعيق الأعضاء المجاورة. يتم تشخيص اضطراب دورة اليوريا عن طريق الفحص التشريحي المرضي للعقدة الليمفاوية المستأصلة.

لا توجد معايير تشخيص رسمية لمرض كاسلمان متعدد المراكز (MCD) المرتبط بفيروس الهربس البشري 8 (HHV-8). يتم تشخيصه بشكل عام عندما يكون لدى المريض مناطق متعددة من تضخم الغدد الليمفاوية والأعراض الالتهابية وخزعة العقدة الليمفاوية توضح ميزات “تشبه Castleman” تحت المجهر، ويكون اختبار (HHV-8) إيجابيًا.

قد تشتمل السمات المجهرية المميزة “التي تشبه Castleman” على كوكبة من المراكز الجرثومية المتراجعة أو المفرطة التنسج وبروز الخلايا المتفرعة الجريبي وتضخم الأوعية الدموية ونقص البلازما متعدد الأنماط.

تم وضع معيار تشخيصي لمرض كاسلمان متعدد المراكز مجهول السبب (iMCD) مؤخرًا. تتطلب المعايير معايير رئيسية (سمات العقدة الليمفاوية المميزة في الخزعة ومناطق متعددة من العقد الليمفاوية المتضخمة)، على الأقل 2 من 11 معيارًا ثانويًا مع شذوذ معمل واحد على الأقل، واستبعاد الاضطرابات المعدية والخبيثة والمناعة الذاتية التي يمكن أن تحاكي مرض كاسلمان متعدد المراكز مجهول السبب (iMCD).

تشمل المعايير المختبرية والسريرية الثانوية ما يلي:

• ارتفاع معدل ترسيب البروتين التفاعلي (C) أو كريات الدم الحمراء.

• فقر الدم.

• نقص الصفيحات أو كثرة الصفيحات.

• نقص ألبومين الدم.

• الخلل الكلوي أو البيلة البروتينية.

• فرط غاماغلوبولين الدم متعدد النسيلة.

• الأعراض البنيوية.

• تضخم الطحال الكبدي.

• الانصباب أو الوذمة الدموية العنيفة.

• التهاب الرئوي الخلالي.

يجب أن يعتمد تشخيص جميع أشكال مرض كاسلمان على تقييم سريري شامل يتضمن تاريخًا مفصلاً للمريض ومجموعة متنوعة من تقنيات التصوير المتخصصة (على سبيل المثال، التصوير المقطعي المحوسب بمساعدة الكمبيوتر والتصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير بالموجات فوق الصوتية).

أثناء الفحص بالتصوير المقطعي المحوسب، يتم استخدام جهاز كمبيوتر وأشعة سينية لإنشاء فيلم يعرض صورًا مقطعية لبنية نسيج العضو. يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي مجالًا مغناطيسيًا وموجات الراديو لإنشاء صور مقطعية للعضو.

في التصوير بالموجات فوق الصوتية، تخلق الموجات الصوتية المنعكسة صورة للأعضاء المعنية. يمكن أن تحدد هذه الاختبارات تضخم الغدد الليمفاوية. بعد ذلك، يلزم إجراء خزعة جراحية (استئصالية) من العقدة الليمفاوية. أخيرًا، يجب على الطبيب دمج التاريخ السريري ونتائج التصوير والتقرير المجهري لإجراء التشخيص.

كيفية علاج الإصابة بداء كاسلمان – Castleman Disease:

بالنسبة للمرض الموضعي (وحيد المركز)، عادةً ما يؤدي الاستئصال الجراحي للعقد الليمفاوية المصابة إلى الشفاء. ومع ذلك، تم الإبلاغ عن تكرار مرض كاسلمان أحادي المركز (UCD). أثبت الإشعاع المؤين (العلاج الإشعاعي) فعاليته في بعض الحالات.

بالنسبة لمرض كاسلمان متعدد المراكز مجهول السبب (iMCD)، كان العلاج الكيميائي هو حجر الزاوية في العلاج، ولكن تم استبداله إلى حد كبير بعلاجات أحدث وأكثر توجيهًا. وتشمل هذه الأدوية التي تستهدف وتحييد IL-6  أو مستقبلات IL-6.

ما يقرب من نصف مرضى كاسلمان متعدد المراكز مجهول السبب (iMCD) لا يتحسنون مع تحييد IL-6. غالبًا ما يتم علاج هؤلاء المرضى بالعلاج الكيميائي أو خيارات العلاج الأحدث.

قد يشمل العلاج الإضافي الداعم والأعراض الكورتيكوستيرويدات أو زرع نخاع العظم الذاتي (يستخدم في أغلب الأحيان لمرض شديد أو iMCD المرتبط بمتلازمة POEMS).

بالنسبة لمرض كاسلمان متعدد المراكز (MCD) المرتبط بفيروس الهربس البشري 8 (HHV-8)، غالبًا ما يستخدم نوع علاج محدد للتخلص من نوع من الخلايا المناعية يسمى الخلايا الليمفاوية B. ولكن في بعض الأحيان تكون هناك حاجة إلى مضادات الفيروسات و/ أو العلاجات الكيميائية السامة للخلايا.