عسر التلفظ المصاحب للضمور الجهازي المتعدد

عسر التلفظ المصاحب للضمور الجهازي المتعدد

تم وصف عسر التلفظ المرتبط بالضمور الجهازي المتعدد وأنواعه الفرعية بشكل كافٍ لتقديم صورة عن انتشارها وشدتها وميزاتها البارزة، كما يمكن استكمال ذلك بأوصاف عسر التلفظ المرتبط بتنكس المخطط  ومتلازمة Shy-Drager وهي حالات يشملها الآن تعيين الضمور الجهازي المتعدد.

عسر التلفظ شائع في الضمور الجهازي المتعدد، كان موجودًا في 100٪ من المرضى غير المختارين في بعض السلاسل، كما تميل إلى الظهور في وقت مبكر من مسار المرض أكثر من ظهورها في شلل الرعاش، خلال أول عامين في حوالي نصف الأشخاص المصابين ويمكن أن تكون أعراض التقديم، كما يبدو عسر التلفظ أكثر حدة في الضمور الجهازي المتعدد منه في مرض باركنسون، كما يمكن تقليل الذكاء بشكل معتدل إلى ملحوظ، مع انخفاض أكبر في الوضوح عند اختلاط عسر التلفظ مقارنةً بنوع واحد فقط موجود. عادة ما يرتبط نوع عسر التلفظ بعلامات حركية أخرى للضمور الجهازي المتعدد وبالتالي غالبًا ما يكون مختلطًا.

أنواع ناقصة الحركة والرنحة والتشنج شائعة والأنواع ناقصة الحركة والرنحة هي الأكثر شيوعًا، كما يمكن أن يساعد التعرف على أنواع عسر التلفظ بخلاف الشكل ناقص الحركة في تمييز الضمور الجهازي المتعدد عن مرض باركنسون قبل أن يتم امتصاصها تحت عنوان الضمور الجهازي المتعدد، لم يتم وصف عسر التلفظ المرتبط بتنكس المخطط بشكل جيد.

عسر التلفظ الأكثر شيوعاً

عسر التلفظ الناجم عن نقص الحركة هو النوع المتوقع الأكثر شيوعًا ولكن من الممكن حدوث خلل النطق الناجم عن فرط الحركة وربما التشنجي بناءً على المواقع الشائعة لعلم الأمراض، كما تم وصف عسر التلفظ جيدًا في عدد قليل فقط من المرضى، توحي ميزات الكلام المنحرفة التي تم الإبلاغ عنها بوجود خلل النطق الترنحي التشنجي المختلط، ربما مع عنصر رخو بسبب وجود إلهام مسموع ورفرفة صوتية في بعض الأحيان. نظرًا لأنه يمكن أن يرتبط أيضًا بميزات باركنسون، فمن الممكن أيضًا وجود مكون ناقص الحركة ومن ثم فهو رنح وتشنجي ونقص الحركة وأقل في كثير من الأحيان من الطبيعي، عسر الكلام الرخو منفردة أو مجتمعة هي أنواع عسر التلفظ الشائعة المتوقعة، كما تشمل النواقص الإضافية التي يمكن أن تؤثر على الكلام والتواصل ولكنها أقل اتساقًا، الرمع العضلي الحنكي والخرف.

تم وصف عسر التلفظ المصاحب لمتلازمة شي دراجر بشكل جيد في دراسة أجريت على 80 شخصًا يعانون من هذا الاضطراب، 99 أربعة وأربعون في المئة يعانون من عسر الكلام من بينهم، 43 ٪ لديهم عسر الكلام الرنح، 31٪ يعانون من خلل النطق الناجم عن الحركة و 26٪ لديهم مجموعات مختلفة من خلل النطق المختلط، كما اشتملت عسر التلفظ المختلط على أنواع ناقصة الحركة (الحركة التشنجية والترنح).

تتوافق هذه الخلطات مع مشاركة الأنظمة الحركية المباشرة وغير المباشرة والعقد القاعدية ودوائر التحكم في المخيخ التي تحدث في المرض، كما يعاني ما يصل إلى ثلث الأشخاص المصابين بمتلازمة شي دراجر من صرير حنجري، 22 وهي مشكلة ترتبط عادة بالشخير المفرط وتوقف التنفس أثناء النوم. يعتبر التعرف على الصرير ضمن مجموعات مختلفة من خلل النطق التشنجي والرنني ونقص الحركة أمرًا ذا قيمة تشخيصية، لأن هذا المزيج من العلامات ربما يكون غير شائع في الأمراض التنكسية بخلاف متلازمة شي دراجر.

يُسمع أحيانًا صرير الاستنشاق أثناء الاستنشاق السريع قبل بدء النطق، عندما تكون أكثر خطورة يمكن أن تظهر أثناء التنفس الهادئ أثناء اليقظة، عند حدوث انسداد حاد في مجرى الهواء العلوي، قد يوصى باستخدام ضغط مجرى الهواء الإيجابي المستمر أو بضع القصبة الهوائية، كما يُعتقد تقليديًا أن سبب الصرير الاستنشاقي يعكس ضعف الحنجرة المختطف (الحلقي الحنجري الخلفي) نتيجة إصابة النواة المبهمة ومن ثم يتم التعرف عليه بشكل متكرر كعلامة على عسر الكلام الرخو. ومع ذلك، تشير الأدلة الحديثة إلى أن خلل التوتر العضلي الحنجري يمكن أن يسبب صريرًا، على الأقل كما يحدث في الضمور الجهازي المتعدد.

الشلل فوق النووي التقدمي المصاحب للضمور الجازي المتعدد

عسر الكلام هو مظهر متكرر مبكر (غالبًا خلال عامين) ومظهر بارز من الضمور الجهازي المتعدد، إنه من بين المظاهر الأولية للمرض بشكل متكرر في الضمور الجهازي المتعدد منه في مرض باركنسون وهو أكثر انتشارًا بشكل عام في الضمور الجهازي المتعدد منه في عسر الكلام المصاحب لباركنسون، كان موجودًا في 70 ٪ إلى 100 ٪ من المرضى غير المختارين مع الضمور الجهازي المتعدد في عدة تقارير، نظرًا لميل المرض إلى إنتاج سمات باركنسون وبصيلة كاذبة وأحيانًا ترنح، فمن المنطقي توقع عدة أنواع من عسر التلفظ في الضمور الجهازي المتعدد.

يمكن أن يكشف فحص آلية الفم عن علامات مؤكدة موجودة في الأشخاص الذين يعانون من نقص الحركة والتشنج وخلل النطق الترنحي. على الرغم من أن مظاهر الشلل الرعاش الفموي الوجهي هي الأكثر شيوعًا، إلا أن الشلل البصلي الكاذب (على سبيل المثال، التأثير البصلي الكاذب) شائع إلى حد ما. بعض المرضى لديهم مظهر وجه ثابت وقلق ومتقلب، بدلاً من الوجه الخالي من التعبيرات الذي يعتبر نموذجيًا في شلل الرعاش.

على عكس وضعية الرقبة المنثنية التي غالبًا ما تُرى في باركنسون، فإن الأشخاص الذين يعانون من الضمور الجهازي المتعدد يظهرون تمددًا للرقبة، ويكون عسر البلع شائع، لقد تم تحديد عسر التلفظ في الضمور الجهازي المتعدد في العديد من الدراسات الجماعية، كما يتم تحديد الأنواع ناقصة الحركة والتشنج والترنح (بشكل عام في هذا الترتيب غير المتكرر) باستمرار  وأحيانًا مجموعات فردية ولكن في كثير من الأحيان غير متجانسة، جميع الأنواع الثلاثة موجودة في بعض المرضى، كما تظهر شدة عسر التلفظ بشكل عام في الضمور الجهازي المتعدد أكثر منها في مرض باركنسون وبعض الأمراض العصبية التنكسية الأخرى التي تؤثر على أكثر من مكون واحد من نظام الحركة.

التشخيص السريري

ترتبط شدة المكون ناقص الحركة بدرجة فقدان الخلايا العصبية في المادة السوداء. بشكل عام، يرتبط الجمع بين المكونات التشنجية ونقص الحركة والترنح بصلات التغيرات العصبية المرضية ويعتبر التعرف عليها مهمًا للتشخيص السريري، نظرًا لأن الضمور الجهازي المتعدد غالبًا ما يتم تشخيصه بشكل خاطئ على أنه مرض باركنسون، فإن بعض الانتباه إلى اكتشافات الكلام التي قد تميز الضمور الجهازي المتعدد عن باركنسون له صلة إكلينيكية، كما تشير البيانات بأثر رجعي إلى أن الخصائص الموجودة بشكل متكرر في الضمور الجهازي المتعدد أكثر من PD تشمل أحادية الصوت وبحة في الصوت وانبعاث من الأنف والضغط الزائد والمتساوي وفرط التنفس والتعبير غير الدقيق والمعدل البطيء، كما تشمل الخصائص الموجودة في شلل الرعاش أكثر من الضمور الجهازي المتعدد الرفرفة الصوتية وانخفاض الجهارة وتقليل التوتر والرعشة والتنفس والمعدل السريع.

ترتبط هذه الاختلافات منطقيًا بالحصرية النسبية لخصائص خلل النطق الناقص في باركنسون والوجود المتكرر لسمات أنواع أخرى من عسر التلفظ في الضمور الجهازي المتعدد، وخاصةً التشنج المفصلي، كما تشير هذه الفروق إلى أن وجود نوع عسر الكلام غير الحركي لدى الأشخاص المصابين بتشخيص عصبي لمرض باركنسون يجب أن يثير تساؤلات حول دقة تشخيص شلل الرعاش، قد يكون الضمور الجهازي المتعدد أحد التشخيصات البديلة عند وجود مكونات تشنجية أو رنح ويمكن أن توجد صعوبات في الكلام تتجاوز تلك التي يمكن أن يفسرها التلفظ.

ينتج بعض المرضى أصواتًا لا إرادية، مثل أصوات الأنين أو الطنين وفي بعض المرض عادة ما يرتبط العجز اللغوي والمعرفي بأمراض الفص الجبهي. أخيرًا، يمكن أن يكون تعذر الأداء في الكلام موجودًا في الضمور الجهازي المتعدد. في الواقع، عندما يكون التباطؤ في الكلام هو المظهر الوحيد أو السائد لمرض التنكس العصبي، فإن الضمور الجهازي المتعدد لا يظهر بشكل متكرر باعتباره التشخيص السريري (المرضي).

تثبت الملاحظات الإدراكية أن عسر التلفظ غالبًا ما يكون عسر النطق المختلط، شائع ويميل إلى تظهر في وقت مبكر في الضمور الجهازي المتعدد، كما تعتبر الأنواع الحركية والتشنجية والرننة أكثر شيوعًا وغالبًا ما تكون في مجموعات مختلفة، كما قد يكون التعرف على عسر التلفظ المختلط لدى الأشخاص المشتبه في إصابتهم بالضمور الجهازي المتعدد مقابل باركنسون مفيدًا بشكل خاص في التشخيص التفريقي العصبي.