اقرأ في هذا المقال
ما هو نقص غاما غلوبين الدم الوراثي؟
نقص غاما غلوبولين الدم الوراثي (X-Linked Agammaglobulinemia): هو حالة تؤثر على الجهاز المناعي وتحدث بشكل حصري تقريبًا عند الذكور. لدى الأشخاص الذين يعانون من نقص غاما غلوبين الدم الوراثي (XLA) عدد قليل جدًا من الخلايا المناعية B، الخلايا المناعية B: هي خلايا دم بيضاء متخصصة تساعد على حماية الجسم من العدوى.
يمكن أن تنضج الخلايا B في الخلايا التي تنتج بروتينات خاصة تسمى الأجسام المضادة (Antibodies) أو الغلوبولين المناعي (Immunoglobulins). تلتصق الأجسام المضادة بجزيئات وجراثيم محددة غريبة عن الجسم، لتمييزها وتعمل على تدميرها. الأفراد المصابون بنقص غاما غلوبين الدم الوراثي (XLA) أكثر عُرضةً للإصابة بالعدوى لأنّ أجسامهم تصنع عددًا قليلًا جدًا من الأجسام المضادة.
عادةً ما يكون الأطفال المصابون بنقص غاما غلوبين الدم الوراثي (XLA) بصحة جيدة لأول شهر أو شهرين من حياتهم لأنهم محميون بواسطة الأجسام المضادة المكتسبة قبل الولادة من أمهم. بعد هذا الوقت، يتم إزالة الأجسام المضادة الأمومية من الجسم، ويبدأ الطفل المصاب بنقص غاما غلوبين الدم الوراثي في الإصابة بالعدوى المتكررة.
في الأطفال الذين يعانون من نقص غاما غلوبين الدم الوراثي (XLA)، عادةً ما تستغرق العدوى وقتًا أطول للتحسن ثم تعود مرة أخرى، حتى مع أدوية المضادات الحيوية. أكثر الالتهابات البكتيرية شيوعًا التي تحدث لدى الأشخاص الذين يعانون من نقص غاما غلوبين الدم الوراثي (XLA) هي التهابات الرئة (الالتهاب الرئوي والتهاب الشعب الهوائية)، التهابات الأذن، العين الوردية (التهاب الملتحمة)، والتهاب الجيوب الأنفية.
العدوى التي تسبب الإسهال المزمن شائعة أيضًا. يمكن أن تؤدي العدوى المتكررة إلى تلف الأعضاء. يمكن للأشخاص الذين يعانون من نقص غاما غلوبين الدم الوراثي (XLA) تطوير عدوى بكتيرية خطيرة ومهددة للحياة، ومع ذلك، فإن الأفراد المتضررين ليسوا عرضة بشكل خاص للعدوى التي تسببها الفيروسات. مع العلاج لاستبدال الأجسام المضادة، يمكن عادة منع العدوى وتحسين نوعية الحياة للأشخاص الذين يعانون من نقص غاما غلوبين الدم الوراثي (XLA).
كيف يتم علاج الإصابة بنقص غاما غلوبين الدم الوراثي؟
إن إعطاء العلاج ببدائل غاما غلوبولين عن طريق الوريد هو علاج قياسي لنقص غاما غلوبولين الدم الوراثي X-Linked Agammaglobulinemia، أيضاً إعطاء بدائل غاما غلوبين تحت الجلد يستخدم لعلاج نقص غاما غلوبولين الدم ونقص المناعة المتغير المشترك.
توصف المضادات الحيوية للأشخاص الذين يعانون من نقص غاما غلوبولين الدم عندما يصاب الشخص بالالتهابات البكتيرية. يتم علاج بعض المرضى بالمضادات الحيوية كإجراء وقائي. يجب حماية جميع الأشخاص الذين يعانون من نقص المناعة قدر الإمكان من التعرض للأمراض المعدية.
يجب تجنُّب الكورتيكوستيرويدات (Corticosteroids) أو أي دواء يثبط الجهاز المناعي (الأدوية المثبطة للمناعة) قدر الإمكان، بالإضافة إلى الأنشطة البدنية مثل الرياضات التلامسية القاسية التي قد تؤدي إلى تلف الطحال.
عند الأشخاص الذين يعانون من نقص المناعة مع ارتفاع IgM (الجلوبين المناعي M)، هناك ميل إلى النزف المرتبط بشكل مفرط بمستويات منخفضة بشكل غير طبيعي من الصفائح الدموية المنتشرة في الدم (قلة الصفيحات). هذا قد يعقد أي إجراء جراحي.
